风湿免疫系统疾病引发噬血病情的经历 ——— 病友分享

林林2 · 发表于 2019-3-31 23:46

   生病的是我女儿，生病时一岁半。大家都知道引发噬血的原因有很多，比如有EB，家族性遗传，有的是风湿，最后我女儿确诊是风湿免疫系统疾病～幼年特发性关节炎全身型继发的巨噬细胞活化综合征，也就是MAS！

   通常巨噬细胞活化综合征相对来说较温和一点，噬血更来势汹汹！两者区别前面大神帖子有提到过！

   下面我说说我们的治病经历

   2017年6月我发现我女儿手脚上有皮疹，以为是什么过敏了，去中医院开的中药是泡脚的，也不见好转。过了三天开始发烧，还说脚疼，去医院验血说有炎症，开了些药，发烧的第三天我有些着急了，给女儿办了住院！每次发烧都是温度越高皮疹越严重，烧退皮疹会淡很多！

   住院抽血检查血红蛋白93、血小板68、c反应蛋白58，白细胞18  肝功和心肌都有受累，医生一开始说是嗓子里有化脓，初步诊断化脓性扁桃体炎。开始抗生素治疗常规治疗。治疗三天抗生素无效，抗生素升级继续输液！

   发烧的第七天终于不烧了，打算观察两天办理出院，可第九天又烧了起来还出现肝脾肿大，肚子也涨！医生怀疑是川崎，打算用丙球冲击！这时孩子又不烧了，住了十几天院，不烧了我们以为没什么事了，要求出院！以为只是一次小病，很快就结束了！没想到这只是刚刚开始！

   回家孩子的肚子还是鼓鼓的，总觉得里面有气，孩子走路也走不动，总是坐着玩！（想想那时候父母当的真是不合格，怎么就没多想想呢！）

   2017年8月出院半个多月，我女儿又发烧了，还是伴有皮疹，全身不一定哪里会起皮疹。烧退慢慢变淡或变没有。晚上很闹睡不好觉，还说她肚子疼，这次我们不想在市医院看了，决定去省医院住院！沈阳盛京医院又开始系统检查，全身淋巴结肿大，肝脾肿大，贫血，血沉96，c反应蛋白36，白细胞15，心肌受累，肝功受累，还做了骨穿，这里要重点说一下，血沉，对于风湿免疫系统疾病病人来说，特别是幼年特发性关节炎，每次病情活动，血沉都会高！

   随着病情加重，抗生素也升级到舒普深、万古霉素！丙球冲击！依旧发烧。三科会诊也不知道是什么病，建议我们去上级医院就诊！

     2017年8月末我们到了北京儿童医院门诊看了几个，住进了风湿免疫科（怎么住进院的心酸就不一一述说了，都是眼泪）住进风湿免疫科做了淋巴结活检手术完善各项辅助检查和常规治疗，但还是发烧。

   入院第十六天偶尔仍持续发热，反复皮疹，淋巴结活检回报炎性增生改变，根据肝脾、淋巴结肿大，血常规两系降低，SF明显升高，TG高，铁蛋白最高8000多，诊断噬血细胞综合征（从六月份第一次发烧到现在已经断断续续发烧三个月）予甲泼尼龙2mg/kg实予12mg每天2次静点，患儿体温控制不佳，入院18天，予甲泼尼龙30mg实予320mg/天冲击治疗5天（加一句这对于23斤的女儿来说是最大量了，风湿科最常用的治疗方法就是大量甲泼尼龙冲击加免疫制剂，比如环孢素，沙利度胺，甲氨蝶呤）

   患儿仍有发热，复查crp白细胞较前变化不著，完善血液科科会诊，予VP16  75mg/m2静点治疗，并转入血液科进一步治疗。

   在此感谢噬血细胞综合征的病友们，特别是几个领头人，给我的意见，确诊噬血后反复找主治医生谈转科，度过了最危险的时期。风湿科当时治疗噬血还没尝试用过VP16，对于我女儿这种病情严重复杂的情况治疗也不是很拿手，噬血爆发期风湿科首先考虑就是大量激素冲击治疗，但是我女儿对激素不敏感。

   入院第33天两次腰穿脑脊液都高于正常，考虑噬血细胞综合征中枢神经受累予鞘注治疗！10月11日住院第35天我们终于出院走疗。有几次感染住院也都有惊无险。到此也无法确诊原发病是什么只能先治疗比较棘手的噬血细胞综合征。

   2018年1月31日8个化疗结束后停疗观察，本以为一切都快过去了，没想到我女儿又发烧了，腹泻，皮疹，血小板低，再一次回北京儿童医院血三住院，张主任和风湿免疫科会诊，此时我们才确诊是幼年特发性关节炎全身型，如控制不好噬血细胞综合征还有可能再一次爆发。我们又转回风湿免疫科，进行系统治疗，不幸的是病情复杂噬血又复发，累及了肠道，肝脾肿大，心肌受累，肺部间质性病变等，这次住院共住院50天，也反反复复烧了50天。又上一次VP16，大量激素和免疫制剂才控制住病情。

   2018年3月20日我们出院了。主任找我们谈话，说我女儿属于幼年特发性关节炎全身型中不好控制类型，只要原发病控制不好，噬血就有可能再复发，这里说一下治疗幼年特发性关节炎全身型有两种办法，一种就是激素和免疫制剂，还有一种是生物制剂，就是雅美罗也叫托珠单抗。第一种激素加免疫制剂对我女儿来说治疗效果不明显，让我们考虑第二种生物制剂，我们果断考虑第二种生物制剂，后进行系统的治疗！

   在此说一下幼年特发性关节炎全身型的病情特点

   可发生于任何年龄，发病高峰在5～10岁，无明显性别差异。本型的特点为起病多急骤，伴有明显的全身症状。

（1）、发热弛张型高热是此型的特点，体温每日波动于36℃～41℃之间，骤升骤降，一日内可出现1～2次高峰，高热时可伴有寒战和全身中毒症状，如乏力、食欲减退、肌肉和关节疼痛等，热退后患儿活动如常，无明显痛苦。发热可持续数周至数月，自然缓解后常复发。

（2）、皮疹也是此型的典型症状，具有诊断意义，其特征为于发热时出现，随着体温升降而出现或消退。皮疹呈淡红色斑丘疹，可融合成片。可见于身体任何部位，但于胸部和四肢近端多见。

（3）、关节症状关节炎是本病的主要症状之一，发生率在80%以上。可为多关节炎或少关节炎。常在发热时加剧，热退后减轻或缓解。以膝关节最常受累，手指关节、腕、肘、肩、踝关节也常受到侵犯。关节常表现为对称性肿胀、压痛和晨僵，反复发作数年后，可出现畸形。最常见的关节畸形是腕关节强直、掌指关节半脱位和手指“天鹅颈”样畸形。

（4）、肝脾及淋巴结肿大约半数病例有肝脾肿大，可伴有轻度肝功能异常，少数患儿可出现黄疸，体温正常后肝脾可缩小。多数患儿可有全身淋巴结肿大，肠系膜淋巴结肿大时可出现腹痛。

（5）、胸膜炎及心包炎约1/3患儿出现胸膜炎或心包炎，但无明显症状。心肌也可受累，但罕见心内膜炎。少数患儿伴有肺间质损害。

（6）、神经系统症状部分患儿出现脑膜刺激症状及脑病表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变

（7）、如控制不佳易引发巨噬细胞活化综合征

   风湿免疫系统疾病，是慢性病，我理解为免疫系统出现了问题，免疫系统紊乱，分不清敌友，自己攻击自己的正常组织，累及内脏，关节，血液系统，等各个组织，严重的器官衰竭，后果不堪设想，所以早发现早确诊合理治疗。至关重要。但大多数地方医院不具备临床经验，我们即使在北京儿童医院风湿免疫科也是几经波折才确诊，如能早期确诊给予正确的治疗，也许就不会引发噬血。且每个患者病情不同，治疗方案也不同。不会像血液科都是走方案治疗，风湿科都是慢性病，治疗过程较漫长，易复发，医生需要斟酌衡量，用最少的免疫制剂控制病情，合理减药，合理治疗。病人的治疗方案用药用量全靠医生经验。

   当然，引发噬血细胞综合征（在风湿科叫巨噬细胞活化综合征）在风湿科不只是幼年特发性关节炎全身型，还有比如系统性红斑狼疮、血管炎等等。

   个人建议，怀疑风湿免疫系统疾病，儿童去北京儿童医院找李彩凤主任，或儿研所找吴凤岐主任，她们在儿童风湿免疫系统疾病方面可以说全国顶尖，成人建议去协和医院了！一定要找专家找专家，住院期间误诊的太多太多了！

以上也只是个人就医经历，病情不同仅供参考！

     祝所有病友早日康复，快乐生活