慢活EB的问题，求病友们帮忙

M9573

       我妹妹16岁，EB病毒感染3年了经过3个月时间诊断为EB阳性淋巴细胞增殖疾病，5月份查的EB病毒数值是9440多，因为是皮肤症状医生说不排除淋巴瘤，在上海也做了二代基因 嗜血检测 没有诱发Nkt和嗜血的基因，上海那边给了4个方案： 1. 随访观察  2. 吃免疫药物  3. 化疗门东美罗华之类  4. PD1，然后拿不定主意来京找王昭，王医生见到我妹妹皮肤症状和简单的看了下之前的报告就推荐免疫疗法（PD1）因为PD1现在是临床试用药，所以我在纠结到底是用化疗方案还是PD1？ 还有就是今天的EB血浆非常高10的4次方。

M9573

，，

亮哥

你妹妹多少岁？ 这种痘样溃烂持续多久了？有没有发烧那些症状？

M9573

亮哥 发表于 2019-8-29 21:41
你妹妹多少岁？ 这种痘样溃烂持续多久了？

3年了  ，刚开始很少 ，还可以自行消退， 今年被误诊为结节性红斑吃了一个月激素就开始爆发了  。

M9573

亮哥 发表于 2019-8-29 21:41
你妹妹多少岁？ 这种痘样溃烂持续多久了？有没有发烧那些症状呢？

不发烧  无任何症状

菜菜子12

免疫疗法的话效果因人而异，不过慢活治疗还是北京经验丰富些

亮哥

做过病理活检吗？结果是什么？

飞4717

和我症状差不多，我是双侧手臂起水泡溃烂，化疗只能缓解症状，我是在友谊DEP化疗了五次缓解了！现在我打算过去用PD1，因为王昭说过PD1如果可以把病毒清除以后就不用太担心了！而且对于慢活皮肤问题王昭比较看好，觉得治疗效果会非常好！而且慢活表现在皮肤上王昭也不建议移植，比较好！既然在友谊，我觉得听王昭的，配合治疗就好！！

吧唧一口孙雨婷

亮哥 发表于 2019-8-29 22:57
做过病理活检吗？结果是什么？

亮哥这是我妹妹的号   病理做了三次都是eb阳性淋巴细胞增殖性病变

亮哥

吧唧一口孙雨婷 发表于 2019-8-30 10:43
亮哥这是我妹妹的号   病理做了三次都是eb阳性淋巴细胞增殖性病变

慢活EB大多数都是自身免疫缺陷和基因问题，特别是合并EB的，特别麻烦， 缓解病情和治愈是两个概念的事情，你家这情况建议还是要做好移植的准备。   你自己斟酌下！16岁，多咨询几个医生看看。

arroa

同意亮哥说的。上海给的几个方案都是缓解方案，有没有效果还另说。3年eb感染没有转阴，可能是哪里存在缺陷。移植也许是最后的准备。建议多找医生咨询，祝早日康复。