女36岁，确诊风湿噬血细胞综合征，请各位帮忙看下后续方案

颜景虎 · 发表于 2021-4-3 16:27

   各位好！

   （1）3/8号开始发烧，发现白细胞低：

   （2）3/11号住院，厦门第一医院血液科；

   各种排查，确诊是噬血细胞综合证；

   （3）病因：Eb/淋巴/基因检测均是正常，风湿因子阳性，医生判断是风湿引发的；

   （4）4/2号医生安排出院（分别在3/17-19-23号使用过依托泊甘注射液，铁蛋白从＞1650-2342-715-579。），带药回家吃，第周复查，同时让我们4/6号去风湿科门诊看下；

   （5）疑问：

   1、风湿噬血是否也需要用化疗依托泊甘？目前注射液用了3次，掉发严重基本上掉完了；

   2、要确诊风湿引发的噬血还需要做什么检测，是否需要到北京协和风湿科（网上查了这家算是全车比较权威的）？

   3、风湿噬血是否得长期吃药，特别是激素类的药？

漂泊 · 发表于 2021-4-3 16:49

很多结果没太多研究，不知道您是否有了解成人still（成人斯蒂尔）医生对这个判断有没有推测？纯风湿噬血的话，个人认为一般用依托泊苷化疗。这类病症相对复杂些，总之呢要遵医嘱吧！风湿方面确实协和权威，但协和对噬血不太擅长，不知道您方便来北京找友谊医院王昭看看吗？成人噬血他是权威。进而再看看他的判断，以便于及时控制噬血和治疗风湿

菜菜子12 · 发表于 2021-4-3 16:51

要通过化疗来控制噬血的，脱发是小事，康复了都会长出来的，明确是风湿的话也可以去协和看下，风湿引起的话疾病早期可能会出现白细胞，血小板，c反应蛋白，纤维蛋白原升高

幸福因爱而生～ · 发表于 2021-4-3 16:56

已经说是嗜血综合征了那估计是需要化疗了吧，后期身体好一点还是建议去北京协和风湿免疫科具体检查一下再说。

颜景虎 · 发表于 2021-4-3 16:56

漂泊发表于 2021-4-3 16:49
很多结果没太多研究，不知道您是否有了解成人still（成人斯蒂尔）医生对这个判断有没有推测？纯风湿噬血的 ...

你好！成人still医生目前没提及，可能得等风湿门诊看完
看会不会有结果。
我们是打算等病情稳定了再北上，先找王昭医生诊断下。
另外要结合下周到医院复诊和看完风湿门诊后的结果。

漂泊 · 发表于 2021-4-3 17:08

颜景虎发表于 2021-4-3 16:56
你好！成人still医生目前没提及，可能得等风湿门诊看完
看会不会有结果。
我们是打算等病情稳定了再北 ...

嗯嗯，预祝结果良好！看时间安排还是北上吧！

颜景虎 · 发表于 2021-4-3 17:11

引用: 菜菜子12 发表于 2021-4-3 16:51
要通过化疗来控制噬血的，脱发是小事，康复了都会长出来的，明确是风湿的话也可以去协和看下，风湿引起的话 ...

你好！
白细胞 3/11号1.36，3/31号6.26（标准是3.5-9.5前天有打升白针）；血小板 3/11号104，3/31号155（标准125-350）；
c反应蛋白 3/11号149，后面没测过了（标准0-6）；
纤维蛋白降解产物3/11号＞640，3/31号2.92（标准0-5）。
目前主要焦虑的是，病因是不是就是风湿，因为平时没有风湿的表现。
以及后续的治疗方案。

颜景虎 · 发表于 2021-4-3 17:11

漂泊发表于 2021-4-3 17:08
嗯嗯，预祝结果良好！看时间安排还是北上吧！

感谢您！

亮哥 · 发表于 2021-4-3 20:46

对于你的疑问，我从病友群类似风湿诱发噬血细胞综合征的病例来看，类似的病友都是先对症缓解噬血，严重的会给予化疗，再逐步治疗风湿。毕竟噬血是非常危险致病的。也有没有化疗的，直接治疗风湿的，这个要看病人的临床治疗效果和医生的经验了。

病友群类似病例有些先在王昭那里治疗，后期再去的协和医院对风湿疾病专业治疗。风湿疾病的治疗周期比较长，这个要看哪类风湿疾病了，时间因人而异。至于哪些风湿药物，就是医生的事了，家属积极配合就行了。祝好！

阿虎 · 发表于 2021-4-3 21:10

亮哥发表于 2021-4-3 20:46
对于你的疑问，我从病友群类似风湿诱发噬血细胞综合征的病例来看，类似的病友都是先对症缓解噬血 ...

好的，谢谢亮哥！

人生85 · 发表于 2021-4-3 21:12

问一下发烧的时候关节会疼痛吗？

Qianqian · 发表于 2021-4-3 21:19

现在已经化疗，用药后是否有缓解

阿虎 · 发表于 2021-4-3 21:23

人生85 发表于 2021-4-3 21:12
问一下发烧的时候关节会疼痛吗？

关节没有疼痛，手指关节有点不舒服，拉一拉就好了

阿虎 · 发表于 2021-4-3 21:25

Qianqian 发表于 2021-4-3 21:19
现在已经化疗，用药后是否有缓解

目前已经出院了，在家吃药定期复查。

心若莲花张国芝1 · 发表于 2021-4-3 21:29

风湿典型症状是大关节疼，类风湿小关节疼。血沉值高，铁蛋白高，我去年4月15号，发烧，腕关节疼，皮诊，怀疑成人斯蒂尔症，协和，301，北大人民医院的风湿科都否认成人斯蒂尓症，也先后入302医院及友谊通州医院，口服激素至11月份停药，停药一个月又出现关节疼，皮诊现象，在当地又用上大量激素冲击，12月份血项检查，友谊王晶石看后，说这次肯定是成人斯蒂尔症了，当时铁蛋白1万1千多，她说不是噬血复发。我这次用药甲波尼龙，甲氨蝶岭，上次单纯甲波尼龙，及保肝护胃药。个人建议还是找北京友谊王昭或王晶石看下噬血。如果是风湿，千万注意保暖，泡热水脚，别吹空调。