噬血细胞综合征，eb病毒，外周t还是nkt淋巴瘤？反复发热怎么办？

圆＠梦

        2011~2012年在南京军区医院检测说是鼻咽部nkt淋巴瘤，做了右鼻腔nkt淋巴瘤的放、化疗，出院后截止2017年petct复查都正常。

       2020年8月在安徽马鞍山做了鼻窦炎手术，活检显示正常。 2021年8月到10月共打了三针新冠疫苗，11月份牙齿做了根管治疗，每次做完身体就不适，2021年12月病毒性感冒，自己用药一直没好，2022年1月初右鼻孔急性鼻窦炎、渐堵至完全不通气伴黄浓鼻涕，并持续发热38~39度不退，吃退烧药就退下去、不吃就又发热。

       2022年1月21日去江苏南京鼓楼医院做了鼻部活检、免疫组化，petct等相关检查，显示外周T淋巴瘤，随后立即在鼓楼医院血液科住院化疗，1月30日化疗第一疗程(替雷利珠单抗、脂质体阿霉素、环磷酰胺、口服醋酸泼尼松片)，化疗结束后，退热、右鼻稍有通气渐无鼻涕。2月1日出院后口服3天醋酸泼尼松片结束后，2月4日又开始发热至39度，又住院进行血液、骨穿等相关检查显示EB病毒阳性(之前2次检查隐性)，确诊噬血细胞综合征、用的诱导方案，化疗(地塞米松、依托泊苷)，口服西达本胺片结合治疗淋巴瘤。说如果病情稳定，后期考虑异体干细胞移植。


       医生说之前活检eb病毒是阴性，所以病理说考虑为外周t淋巴瘤，2月7日检测eb病毒是阳性，医生说临床经验考虑还是nkt淋巴瘤。问了说暂时不适合再做活检。2月16号抽血检查eb病毒又是阴性，但是还是发烧，鼻子堵，嗓子疼，最高到38.6，医生开了退烧药。吃完退烧药后稍微好一点，后来医生又做了病毒基因检查，还有eb病毒。2月18号发烧到39.9用对乙酰氨基酚退不下来，医生又用了升级的抗生素，体温降下来了。

       治疗期间先后用了万古霉素、泰能、伏立康唑、替加环素、美罗培南，抗生素。目前一直反复发烧，所以现在很着急。


       补充病情：2月10日~17日，一直右侧咽喉嗓子刺疼(之前检测出合胞病毒)，2月17日晚，又发热39~40度，次日医生级抗生素为伏立康唑、替加环素、美罗培南，打升白针。目前2月19日嗓子还疼，恶心，没有食欲，体温暂时保持37度左右。


       目前有几个疑问：

       1、现在淋巴瘤分型到底是外周t淋巴瘤还是nkt淋巴瘤？

       2、目前的用药方案是否合适？

       3、一直持续反复发热是不是还没对症下药，还是治疗阶段的正常现象？

       4、还需不需要再做进一步的检查？

       5、目前的状况还适不适合在南京治疗？

       6、如果需要来北京，怎样能快速住院？

       7、需要做异体骨髓移植吗？

        图片有些乱，上面日期，大神将就看一下，为我们指点迷津！谢谢！

亮哥

       你家这个情况，看了相关的结果，个人认为：

       第一、肯定对淋巴瘤分型需要进一步活检，以再次明确分型，才能精准治疗。但是化疗后，肯定会影响病理结果，这个后期可能就需要医生的临床判断了。  

       第二、如果确诊噬血细胞综合征并给予了化疗方案，也给予了淋巴瘤方案，病人仍然持续发烧，在排除其他感染的基础上，可以肯定说是治疗方案效果不好，需要进一步排查原因或给予改进方案。

       第三、考虑病人年龄还比较35岁，如果家庭条件允许，病人身体条件符合转院的条件下，还是尽量北上，找相关权威医生判断与诊治，以争取最大的治疗生存机会。

       第四、挂号问题可以微信病友群里咨询。

       第五、是否移植需要权威医生系统评估。但是，淋巴瘤合并噬血细胞综合征的患者，要做好自体移植或异体移植的心理准备。   EB病毒持续的，肯定就是异体移植了。

       总的来说，你家病人情况的淋巴瘤、EB病毒、噬血细胞综合征仍需进一步检查。北上的时候，记着去当地医院病理科借上活检白片，以方便北上后会诊。 祝好！

菜菜子12

淋巴瘤分型不确定的话可以借切片送北京友谊病理科张燕林会诊下，反复发热还是要考虑病情没有控制住，检查也不是很好，血项低，肝功能高，铁蛋白高，可能噬血没有控制住，去北京一般就是挂号看门诊排床位，病情稳定后可能还是需要移植的

矮油大叔kevin

病理诊断有做tcr基因重排吗？免疫组化有部分cd8、cd56和细胞毒分子表达的，但eber阴性，加之he切片描述不足，没有提示是否存在明显血管侵犯，坏死和核碎，看目前病理的确nk/t依据不足。用了如此多的强力抗生素和药物，炎症指标有系统血流感染依据吗？有参考外周血病原体测序吗？测序报告只有eb病毒的，有规范抗病毒治疗吗？免疫组化瘤细胞pd1阴性，pd-l1表达50%，基因突变负荷和msi等有检测吗？如果符合pd1抑制剂倒是可以试试的。如果明显发热要结合化验结果排查具体因素的，如粒细胞明显减低感染，药物问题尤其Pd1，或淋巴瘤、eb等导致嗜血等，如果不是明显感染，抗生素意义不大的。

云淡风轻6

治疗nkt最有用的门冬酶为啥不用？我们噬血nkt，控制噬血用的ldep方案，门冬多美素甲强龙依托泊苷，效果不错，当然我们是开始化疗前就已经退烧。鼻子堵这不是很明显的nkt鼻型的症状么？

一路畅通

云淡风轻6 发表于 2022-2-20 12:35
治疗nkt最有用的门冬酶为啥不用？我们噬血nkt，控制噬血用的ldep方案，门冬多美素甲强龙依托泊苷，效果不错 ...

是先治噬血，还是噬血和nkt同时治？

一路畅通

矮油大叔kevin 发表于 2022-2-20 11:11
病理诊断有做tcr基因重排吗？免疫组化有部分cd8、cd56和细胞毒分子表达的，但eber阴性，加之he切片描述不足 ...

换了抗生素后，目前体温控制住37度以下

圆＠梦

矮油大叔kevin 发表于 2022-2-20 11:11
病理诊断有做tcr基因重排吗？免疫组化有部分cd8、cd56和细胞毒分子表达的，但eber阴性，加之he切片描述不足 ...

18号检测eb病毒又是阴性了。之前做鼻部活检时，因为里面肿胀，就从外面一点点切的，这个会有影响吗？需要再次活检吗？如果就拿之前的切片，去北京检验可以吗？