慢活eb引起的噬血细胞综合征，治疗两个疗程后复查评估，麻烦大家看看

杨玉静 · 发表于 2022-5-22 17:21

我们4月13号诊断噬血，4月14号开始地塞米松＋依托伯苷化疗，两周后王昭教授会诊建议5月2日开始用LDEP化疗，没有普通的左旋门冬酰胺，用了培门冬酶，现在结束快三周了。4周左右的评估情况如下，另外还有新出来的遗传噬血基因的报告。病理诊断是北京会诊后的，考虑慢活eb引起的噬血。希望北京疫情早点过去，配型结果早点出来。另外还有一个问题需要问下各位朋友，配型亲人除了配型血，还有没有需要查nk细胞活性的？

杨玉静 · 发表于 2022-5-22 17:23

目前低钠低氯，纤维蛋白原低明显。考虑培门冬酶引起，不知道除了输纤维蛋白原，有没有其他的办法。

亮哥 · 发表于 2022-5-22 19:20

你家病理结果一个人看法，也是慢活EB的特有活检结果，交界期。而且EB病毒细胞亚群结果是B、NK细胞感染，NK细胞感染是不太好的。白介素2和6都略高于正常参考值。铁蛋白也高于正常值12倍左右，需要医生临床判断是什么原因引起的，输血和噬血都会导致此项升高。血常规结果提示感染。纤维蛋白原低的问题，一般医生会输血浆或纤维蛋白原。亲缘供者需要做NK活性等免疫功能学检查。基因结果没有发现明确的致病点，大多数慢活EB病友，都是这样的，估计存在未知的免疫缺陷。

总的来说，你家结果重点在慢活EB上，这个需要做好移植准备。当然，你父亲年龄较大，尽量咨询权威医生，能否保守治疗。祝好！