南京医科大学附属儿童医院方拥军教授做客论坛直播间，答疑病友提问的收集贴

糯米 · 发表于 2022-4-3 02:58

芦可替尼吃多久可以停药，噬血病情稳定后，具体要看哪些指标可以开始停芦可替尼？

简单生活 · 发表于 2022-4-3 07:47

川崎病（风湿免疫病）并发的噬血，治愈的标准是什么？

三哥 · 发表于 2022-4-3 19:00

糯米发表于 2022-4-3 02:58
芦可替尼吃多久可以停药，噬血病情稳定后，具体要看哪些指标可以开始停芦可替尼？

我家孩子吃卢克替尼好长时间了，卢克替尼对EB的作用如何

钱小懒 · 发表于 2022-4-4 08:53

6岁儿童因传单引发的噬血，采用vp16治疗的6周，最近一周血浆转阳1.22*10^3，很着急！但是孩子未发烧体征正常血项也基本正常，请问后续治疗和养护过程中要注意哪些问题谢谢回复！

老左 · 发表于 2022-4-4 10:05

1.如果多海曲不敏感，芦可替尼对血小板的抑制如何缓解？
2.激素如何使用能降低对身体的损害？
3.噬血综合征和化疗中的细胞因子风暴如何鉴别？处理方法有何不同？
非常感谢！

TY（诚接商家） · 发表于 2022-4-4 10:52

孩子原发性嗜血细胞综合，父母，姐姐同时携带一条基因，患者携2条，cd107a基因突变导致病发，疑惑1:姐姐作为供者全相合cd107a较低，ebv病毒没有抗体，会导致患儿的复发吗？
2:姐姐有没有会感染嗜血细胞综合症的可能？

TY（诚接商家） · 发表于 2022-4-4 18:32

TY（诚接商家）发表于 2022-4-4 10:52
孩子原发性嗜血细胞综合，父母，姐姐同时携带一条基因，患者携2条，cd107a基因突变导致病发，疑惑1:姐姐作 ...

und13双杂合基因突变姐姐cd107a蛋白表达低

铝合金空气管道- · 发表于 2022-4-5 20:03

方主任，我家田宇浩还需要复查么？已结疗两年了，您医治的，万分感谢

索索 · 发表于 2022-4-5 20:11

海若发表于 2022-4-2 20:44
儿童非难治性EB噬血，有些患儿丙球加激素治愈，有些患儿化疗治愈。化疗的这部分患儿中，有些是尝试了丙球加 ...

这个问题我也想问，孩子从进医院就是化疗，那会情况也是不太好，没用过丙球

红星拉丝模 · 发表于 2022-4-5 20:14

简单生活发表于 2022-4-3 07:47
川崎病（风湿免疫病）并发的噬血，治愈的标准是什么？

我家也是之前是川崎病，然后治疗治疗就发展成噬血细胞综合征了。

红星拉丝模 · 发表于 2022-4-5 20:39

闹钟驾到发表于 2022-4-2 14:41
孩子eb血浆阴，全血600多，诊断没有化疗和激素治疗，阿昔洛韦抗病毒治疗出院一年四个月，平时哪哪都好，就 ...

20个月患儿，之前诊断为川崎病，后按川崎病治疗，9瓶丙球+激素冲击后，[size=0.32]体温正常，血常规检查正常后出院，合计住院一周，回家第一天晚上发热39.5，第二天上午依然39.5高烧未退，又回医院，按难治性川崎继续治疗，期间再用9瓶丙球冲击，高烧有短暂退去几个小时，很快又复发高烧，接着用上单抗治疗，高烧退去差不多10个小时，然后又接着高烧，患儿情况恶化，状态很差，怀疑血液疾病，立即腰穿和骨穿，抽大血，发骨髓内有嗜血现象，后通过检查数据，确诊为嗜血细胞综合症，请问方主任这种情况，有可能是川崎病为原发病，引起的嗜血细胞综合症吗？这种又川崎引发的嗜血细胞综合症愈后较差还是良好。