2岁小孩子不明原因噬血细胞综合征，后续怎么治疗？

天天要开心

      小孩子2022年10月20多号一直低烧，一个星期后转高烧，转到感染科，一系列检查、腰穿、骨穿没查出什么原因，颈部淋巴结有点大，转免疫科后医生高度怀疑噬血细胞综合征，马上继续检查，肝功能、铁蛋白、凝血等各项指标都不对，医院确诊噬血。但是还查不出什么原因，基因报告还没出来，现在天天甲强龙跟环孢素冲击治疗。血常规、铁蛋白、肝功能其他指标的都在往正常水平去。想问下如果基因报告没有问题，而指标经过治疗后如果回到正常，后续该怎么治疗？

亮哥

       首先，你家孩子相关检查结果及体征都在逐步好转，那肯定是好的，说明治疗方案是有效果的。如果后期基因及免疫功能学结果都正常，现医院在临床上仍然找不到原因，就要看后期的治疗效果了。比如后期减停药后，病情是否继续正常恢复，这个是很关键的。

       我个人认为类似儿童不明原因噬血，基因结论是关键，还有些在治疗后期发现是寄生虫或风湿等问题。其他也不好过多估计，一切都要科学的、循序渐进的检查与判断。注意八周评估，还有就是要预防卡肺。具体请以医生的诊治为准，祝好！

荞麦香

亮哥 发表于 2022-11-12 22:14
首先，你家孩子相关检查结果及体征都在逐步好转，那肯定是好的，说明治疗方案是有效果的。如果后期 ...

啥叫卡肺？

天天要开心

亮哥 发表于 2022-11-12 22:14
首先，你家孩子相关检查结果及体征都在逐步好转，那肯定是好的，说明治疗方案是有效果的。如果后期 ...

谢谢

亮哥

荞麦香 发表于 2022-11-12 22:17
啥叫卡肺？

儿童化疗患儿：休疗期间口服复方SMZ的注意事项  （预防卡肺）

http://www.hlhhome.com/forum.php ... id=2026&fromuid=386

(出处: 噬血细胞综合征之家)

菜菜子12

如果指标都在恢复，基因正常的话，慢慢减药，至停药观察以后的情况

八月末

这个跟我家的情况很像，确诊了噬血，铁蛋白，肝功能都是正常的，骨穿腰穿CT都做了，只有外周血高通量提示有巨细胞病毒感染，但是现在除了血脂在长高，其他的都趋向正常了。现在还在观察，只上了更昔洛韦和丙球，孩子还有点反复发热。基因还没检查，在等医院联系。

海蓝天

不知道你是在哪里治疗？噬血确诊了的情况下想彻底检查跟治疗最好去北京。到了北京才能完成你的想法。北京这几家医院是全国治疗噬血最好的。有人如果想喷我使劲喷！欢迎来喷。我的观点现在就是这么固执。

天天要开心

菜菜子12 发表于 2022-11-12 22:43
如果指标都在恢复，基因正常的话，慢慢减药，至停药观察以后的情况

谢谢

天天要开心

海蓝天 发表于 2022-11-13 06:20
不知道你是在哪里治疗？噬血确诊了的情况下想彻底检查跟治疗最好去北京。到了北京才能完成你的想法。北京这 ...

好的

天天要开心

八月末 发表于 2022-11-12 23:12
这个跟我家的情况很像，确诊了噬血，铁蛋白，肝功能都是正常的，骨穿腰穿CT都做了，只有外周血高通量提示有 ...

我们那些还没恢复正常，只是治疗之后在往正常指标走

漂泊

不明原因的情况确实存在，但还是要尽量排查一些可能性因素！如果指标恢复也是一种康复！加油

天天要开心

漂泊 发表于 2022-11-13 19:38
不明原因的情况确实存在，但还是要尽量排查一些可能性因素！如果指标恢复也是一种康复！加油

感谢

阿白78

八月末 发表于 2022-11-12 23:12
这个跟我家的情况很像，确诊了噬血，铁蛋白，肝功能都是正常的，骨穿腰穿CT都做了，只有外周血高通量提示有 ...

确诊这个病不用上化疗吗？

阿白78

请问一下，你们确诊了这个病，只是用激素治疗吗？

天天要开心

阿白78 发表于 2022-11-30 16:27
请问一下，你们确诊了这个病，只是用激素治疗吗？

就用了甲龙跟环抱素

NUOLQ

我想问一下，孩子出院后有再发烧吗？检查指标怎么样？

远方47

我家小孩也是反复高烧，皮疹，铁蛋白高的时候有11万，在icu住了九天，开始用甲强冲击治疗，现在改地塞米松和环孢素治疗，所有检查做了，没有查到原因，医院诊断噬血，现在改口服在医院留观，不知道会不会反复，没有查明原因，很担心，大家有什么好的建议吗