迷茫的嗜血宝妈，求指点

一念之间 · 发表于 2018-11-19 12:02

各位了解嗜血的大神们帮帮忙吧，很迷茫

   我儿子9岁，10.1出现的发烧39.6左右，当时在小诊所打了两退烧针，还是反复！10.6在当地县医院住院输了5天夜还是发烧，最高404.当时发烧时在大腿内侧出现过皮疹，红色，不凸起，不痛不痒，吃美林降温后，渐渐消失！反复出现过几次！后来转去郑州儿童医院，因为心脏罐装动脉出现2.8的正常值的临界值！医生诊断为“”不完全性川崎“”（没有明显临床特征的川崎病），经过足量丙球冲剂，体温恢复正常出院！（当时血常规和肝功能，肺，都正常）

   出院两天又出现高烧39以上，到郑州儿童医院住了血液科，因为血红蛋白下降，在排查血液病过程中，肝功能极速下降，胆外出现积液，然后急转北京儿童医院，经过一系列抽血，骨穿腰穿，被定为“噬血细胞综合征”，因为出现衰竭没能做活检，直接上了激素，只查出EB是阴性！基因检测还没出结果！所以至今还在疑惑到底是什么引起的~

   在北京儿童住了20天激素控制体温正常，今天出院！！

   我想知道我们这到底是什么原因引起的，接下来该怎么治疗？求各位有类似经历的指点一二！

   谢谢！

熊大 · 发表于 2018-11-19 20:33

首先，值得庆幸的是过了第一关，控制住了噬血；其次，既然已经在北儿了，找找张蕊，能做的排查都做一下，实在找不到原因的可能也是有的，那就只能观察了。

arroa · 发表于 2018-11-19 13:56

这个情况和我家比较相似。开始也是发烧，后来也怀疑是不典型川崎，我家心脏那个比值是2.4，（孩子小，数值不一样，超范围），再后来才被确诊为幼年全身型特发性关节炎。
我说一下我的看法，供参考。
1、风湿免疫病确实能够引发MAS，是和血液里的噬血基本是一个病。其中全身型幼年特发性关节炎是引发MAS的最多的一种类风湿病，比如我家的情况。另外，系统性红斑狼疮、川崎病、成人still病也是能引发MAS的风湿病。所以，川崎（或不典型川崎）作为噬血的原发病，也是有可能的。
2、这里的MAS和噬血细胞综合征是非常相似的一种病。在分类标准中，MAS是作为一种风湿免疫引发的继发噬血综合征存在的。其治疗虽然和噬血有些区别，但在没有完全弄明白是MAS还是HLH的时，按照噬血94/04方案也是可以控制的。我们家按照噬血治疗后，后来回想起来，应该是MAS。
3、无论是退烧，还是治疗噬血，都会用到激素或化疗药物。这些药物都是免疫抑制剂，或多或少都会缓解风湿病情。反过来说，由于这些药物的使用，风湿的一些表现会被掩盖，更加不能被发现及时确诊。
4、风湿免疫方面的病，确诊是一个排除的过程。就是要将所有的感染、肿瘤等其他病都排除了，才能确诊是风湿免疫方面的病。说白了，就是在医院其他科室查了一遍，不知道什么原因了，也没有明确的其他疾病的特征了，才会可能诊断为风湿免疫方面的疾病。当然，风湿免疫方面的病，也没有一个特异性指标，查出来说这个指标证明是风湿免疫病，这个没有。再加上第3条说的，很多风湿免疫特别是症状轻的想确认并不是那么容易。有些地方医院经验不足，去北上广等大城市的相关医院还是必要的。
5、现在确诊为噬血细胞综合征，要先对症治疗。哪怕原发病是风湿方面，现在的噬血实际是MAS，按照噬血治疗也是可以的。参考第2条。这此期间，需完善基因、NK活性，铁蛋白等实验室指标检测。如果怀疑是风湿免疫的疾病，可以找风湿免疫的医生会诊。风湿免疫很多指标可以查，因为激素等原因，不一定能够正确反映实际情况。
6、个人经验，如果是风湿免疫引发的噬血，控制住了之后，发烧等症状还是会发生的。因为风湿免疫病是个长期病，很多人激素一停，就会表现出来。建议，噬血治疗结束后，等下次不明原因发烧时，首先检查噬血一些指标（防止复发），然后不要用激素，找风湿免疫科系统查一下。

以上是我个人的一些经验，供参考。专业看病还是要做医生来诊断。祝早日确诊康复。