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噬血细胞综合征之家

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一岁三个月女儿诊断噬血细胞综合征,请教大神以下结果是原发还是继发?

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发表于 2023-1-28 15:07 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国湖南
        女儿2022年11月12日出现高烧20多天,一直反反复复发烧。11月13日当地医院确诊是支原体肺炎感染,治疗回家三天后,又发烧了。11月24日诊断上呼吸道感染住院,细菌加病毒感染出疹子,回去一个礼拜又发烧。12月10日就到省会儿童医院,在疑难杂症综合科住院20多天,各种检查,还是没有找到病因,最后考虑的是重度重复感染。2023年1月7日,孩子情况不太好了,转入ICU,做了一系列检查,医生于1月12日确诊噬血细胞综合征

        现在地米激素治疗20天了,暂时没找到诱发原因,基因结果还没出,。以下是部分检查结果。请教下大神这个CD107a,能看出来是原发还是继发的嘛?


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发表于 2023-1-28 16:52 | 显示全部楼层 中国四川
       你家激素治疗后,血常规、铁蛋白、凝血、细胞因子结果都是很不错的,从数据来看,噬血是缓解状态中。但是血小板现在700多,这个结果值从医学理论上来看,超过800就要咨询医生是否预防溶栓治疗哈。

       另CD107a、NK活性结果偏低,理论上在噬血没有其他诱因的情况下,有怀疑原发性噬血的参考性。但是因为这两个结果受抽血细胞样本、运输过程、上机时间或疾病本身及化疗药物等原因的影响,第一次低下并不代表就明确是原发性的,需要结合后期检查及治疗效果,需要结合基因结果来综合判断的。具体请以医生医嘱为准,祝好!
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发表于 2023-1-28 17:32 来自手机 | 显示全部楼层 中国湖南
Cd107a偏低是往原发性噬血考虑的一个条件,但并不能说是原发性,还得等基因结果看看,另外排除了eb淋巴瘤风湿还要再查查寄生虫和其他病毒感染,尽快确诊尽快治疗为佳。
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发表于 2023-1-28 17:50 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南昆明
噬血相关指标看着还是恢复不错的,是否原发还是要等基因结果出来看看,cd107有些低,可以后面复查看看
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发表于 2023-1-28 18:47 来自手机 | 显示全部楼层 中国广西防城港
我家先前也是cd107a偏低,后来复查后又正常了,先结合基因检测看看,后面再复查
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 楼主| 发表于 2023-1-28 20:18 来自手机 | 显示全部楼层 中国
亮哥 发表于 2023-1-28 16:52
你家激素治疗后,血常规、铁蛋白、凝血、细胞因子结果都是很不错的,从数据来看,噬血是缓解状态中 ...

亮哥分析很到位感谢
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 楼主| 发表于 2023-1-28 20:19 来自手机 | 显示全部楼层 中国
木易56 发表于 2023-1-28 17:32
Cd107a偏低是往原发性噬血考虑的一个条件,但并不能说是原发性,还得等基因结果看看,另外排除了eb淋巴瘤风 ...

好的,目前就等基因结果了,其他的应该基本排除了
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 楼主| 发表于 2023-1-28 20:20 来自手机 | 显示全部楼层 中国
菜菜子12 发表于 2023-1-28 17:50
噬血相关指标看着还是恢复不错的,是否原发还是要等基因结果出来看看,cd107有些低,可以后面复查看看

好的,这个血液标本我看了下差不多是三天时间才检测的,不知是否有影响
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 楼主| 发表于 2023-1-28 20:21 来自手机 | 显示全部楼层 中国
晴而无雨 发表于 2023-1-28 18:47
我家先前也是cd107a偏低,后来复查后又正常了,先结合基因检测看看,后面再复查

好的,看基因结果,以及医生怎么建议吧
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发表于 2023-1-28 20:42 来自手机 | 显示全部楼层 中国
如果有明确的原发性基因致病的诊断结果,结合nk活性,应该可以判断原发。但一切以医生为准(医生一定要有经验的医生判断)。另外就算原发噬血,移植也别怕,儿童成功率很高的。
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发表于 2023-1-28 20:52 来自手机 | 显示全部楼层 亚太地区
亮哥 发表于 2023-1-28 16:52
你家激素治疗后,血常规、铁蛋白、凝血、细胞因子结果都是很不错的,从数据来看,噬血是缓解状态中 ...

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