65岁老年病人确诊慢活EB感染伴噬血，治疗中，下一步该怎么办？

吴学虹

       病人是我妈妈，今年65周岁，我们从2022年11月9日开始扁桃体发炎，引起脓毒症，发烧不退。

       当时情况很危急，白细胞只有0.2，后面几天血红蛋白和血小板都进行性下降，而且抗生素、美罗培南治疗一点效果也没有，转院至省级医院治疗，ICU住了10来天，当时还做了气管切开，ICU用了升白、输血、抗生素、丙球等治疗，总算人救回来了。转到感染科，感染科用升白抗生素、激素等治疗一段时间，体温正常，白细胞等指数也回升了，出院带药有激素药，回来后我们不放心 ，在当地医院住了21天，期间感染新冠，转阴后出院。

       回家后，2023年1月3日那天，据我妈说，白天风吹了一下，有点感觉冷，晚上就开始咳嗽发烧，在当地看了几天，白细胞、血色素、血小板等指数还是进行性下降，当时马上要过年了，我们马上又重新去省里治疗，这次的治疗主要以5mg地塞米松，开始几天抗生素治疗也没效果，激素上了后体温就下来了！当时医生考虑淋巴瘤合并噬血细胞综合征，做了骨穿、流式、 活检、PETCT，也都没有确诊什么疾病，再次出院回家。

       回家仅1天，又发烧了，而且症状和上次很像，马上血象都下降了，2月10日再次住院，期间到3月2号激素一直没上，我妈的体温一直不下来，血象一天比一天差，3月3号开始上激素，3月7号开始上鲁卡替尼和环孢素，3月7号体温一整天还好，3月8号目前是正常的，人身体感觉比昨天好！再说一下检查，前后一共做了四次骨穿，宏基因做过4次，骨髓的二代测序和全外显子检测都做了！当时根据流式和TCR重排这个项目，医生考虑是T大颗粒淋巴细胞白血病。

       后来宏基因病原学的检测是EB病毒，联系到前几次都有EB病毒的感染，医生考虑慢性活动性EB病毒感染伴噬血细胞综合征，噬血是符合了5条:有噬血现象 、铁蛋白1500、 血三系减少、发烧、脾肿大！目前是否能确诊慢活EB伴噬血呢？大家指点一下后期该怎么办？

亮哥

      成年人慢活EB合并噬血的主要几个指标：血常规、肝肾功、SCD25、铁蛋白、细胞因子、EB病毒血液、EB病毒淋巴细胞亚群、活检等结果。

      至于你的提问：是否是慢活EB合并噬血？看现有症状是很像的，但是需要结合楼上的检查结果来依据判断。如果医生临床判断了，那基本都是无误的。

      在治疗方面，年龄65岁，这个年龄段比较麻烦。只有问下北京友谊医院的王昭教授，看能否保守治疗了，也要看保守治疗方案的应答效果如何。从整体上来看，类似年龄段的慢活EB病人，多次并发噬血后，愈后都是不好的。具体多问问医生，或者远程会诊下。祝好！

菜菜子12

完善下eb病毒相关的检查，eb病毒全血和血浆的病毒量，还有eb病毒感染的淋巴细胞亚群，成人eb慢活噬血是比较麻烦的，治疗一般就是用化疗，激素，芦可替尼

心随所愿

慢活eb目前唯一的可能治愈的方法是移植，但能不能移植需要医生的综合判断，另外现在有pd1免疫治疗方法在尝试，可以咨询医生您家适不适合，因为这也只是一种尝试办法，不是所有人都有疗效，祝好。

吴学虹

菜菜子12 发表于 2023-3-8 17:43
完善下eb病毒相关的检查，eb病毒全血和血浆的病毒量，还有eb病毒感染的淋巴细胞亚群，成人eb慢活噬血是比较 ...

这些是我现有的检查结果，再帮忙看看，谢谢

吴学虹

菜菜子12 发表于 2023-3-8 17:43
完善下eb病毒相关的检查，eb病毒全血和血浆的病毒量，还有eb病毒感染的淋巴细胞亚群，成人eb慢活噬血是比较 ...

3月7号开始用了环孢素和芦可替尼，体温正常，白细胞从0.2到了0.9，等状态好一点，下周一准备去友谊医院！

亮哥

吴学虹 发表于 2023-3-9 06:46
这些是我现有的检查结果，再帮忙看看，谢谢

      首先这些结果不是同一时间段的，相差时间比较远，所以没法具有完全参考性。血常规结果较差，EB病毒全血结果我看是正常的，建议再全面进一步检查疾病的原因。具体请以医生医嘱为准，祝好！

木易56

你的这些结果，不是很像噬血，可能就是eb病毒感染导致的并发症，还得完善eb相关检查，如病理活检，eb病毒淋巴细胞分选等等，有机会还是北上为佳，看描述拖得比较久，地方医院也没有相关治疗手段

HRXPI

请问慢活eb会传染吗？

菜菜子12

HRXPI 发表于 2023-3-9 17:09
请问慢活eb会传染吗？

不是传染病

菜菜子12

吴学虹 发表于 2023-3-9 07:17
3月7号开始用了环孢素和芦可替尼，体温正常，白细胞从0.2到了0.9，等状态好一点，下周一准备去友谊医院！

白细胞很低，要打升白针，肝功能高，scd25，细胞因子这两个噬血指标还好

吴学虹

木易56 发表于 2023-3-9 11:23
你的这些结果，不是很像噬血，可能就是eb病毒感染导致的并发症，还得完善eb相关检查，如病理活检，eb病毒淋 ...

你说的太对了，地方医院每次是用激素控制的，目前为止还没有很确定的诊断，只是我们的主治医生说大概率考虑慢活EB感染伴噬血，然后主要原因未确诊，医生也不敢乱用药，觉得这个病已经是疑难杂症了！