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噬血细胞综合征之家

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58岁女,发热待查2个月,全血三系下降,确诊噬血细胞综合征,疑淋巴瘤引起的。

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发表于 2023-5-16 14:27 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国上海
       2023年2月1号:开始咳嗽(没太注意)

       3月11号:开始发热并起疹子(起小疙瘩比较痒,主要在腹部、脖子及脸颊部位) 最高温度:39.4℃。3月13号:持续发热,人已经非常虚弱了(需要搀扶),当天去嘉兴医院就诊并住院(住院三天,建议转上海华山医院继续治疗)。

       生化分析(病区):甘氨酰脯氨酸氨基肽酶35U/L,腺苷脱氨酶39.7U/L,前白蛋白37.5mg/L,总蛋白49.2g/L,白蛋白24.9g/L,白球比1.02,淀粉酶20IU/L,钾3.18mmo1/L,钠135.5mmo1/L,钙1.86mmo1/L,无机磷酸盐0.80mmo1/L,乳酸脱氢酶1095IU/L,肌酸肌酶20IU/L,总胆固醇2.52mmol/L,甘油三酯1.98mmo1/L,高密度脂蛋白胆固醇0.40mmo1/L,载脂蛋白A1 0.62g/L,β2微球蛋白4.3mg/L,半胱氨酸蛋白酶抑制剂C 1.07mg/L,渗透压271.6m0sm/L,糖化血清蛋白174.0μmo1/L,超敏C反应蛋白34.7mg/L,血清淀粉样蛋白A>220.0mg/L,纤维连接蛋白124.3mg/L;

       铁蛋白>2000.0ng/ml;

       降钙素原:1.32ng/ml,白介素-6:33.68pg/ml;4月10日报告降钙素原:0.228  参考值0.000—0.500ng/ml。

       骨穿检验报告单:巨核细胞数量增多,产板功能尚可,粒系可见中毒性改变,涂片可见少量网状细胞,请结合临床及其他相关检查。

       出院诊断:1.感染性发热 2.低钾血症 3.贫血 4.血小板减少 5.低蛋白血症 6.肝囊肿 7.肾结石 8.肺结节。


       3月17号:上海华山医院专家门诊(感染科)——医生建议继续用多西环素和莫西沙星治疗,一周后看情况,门诊随访。

       3月24号:上海华山医院专家门诊(感染科)——病情比较复杂需要住院系统排查,等住院部通知住院。

       4月1号:上海第六人民医院专家门诊(血液科)——病情复杂(疑似噬血细胞综合征)转到本院感染科继续排查(当天住院)。

       4月1-4月12日:开始身体检查,心超、空腹检查、声超、基因检测报告、4月3号做PETCT(基本排除血液疾病可能)、二代测序(有棒状杆菌,用了万古霉素过敏换药治疗)、淋巴穿刺(淋巴组织增生性病变,结合免疫组化结果,肿瘤依据不足)、瑞金医院外送(寄生虫检测—阴性)。。。。。。(住院期间做了一切检查均没有指向血液疾病,上海瑞金血液专家门诊看了3次没有明显指向性是血液疾病,建议再查下感染科)。

       4月12-4月28日:入住华山医院,11号—13号用了三天丙球12.5g/10g/10g。17号再次做了骨穿(骨髓未发现明显异常造血淋已细胞群);感染科能查的全都查了一遍,没发现相关感染科问题疾病。出院小结见附件!

       4月28-5月9日:入住华东医院血液科,5号做的PETCT(与4月3号外院PET-CT相比,骨髓糖代谢增高淡退,未发现血液疾病可能)。但医生都怀疑是淋巴瘤的可能(可能还没发出来)。

       出院小结见附件!

       5月9日—至今:又入住华山医院感染科继续观察,目前用了5天的大量剂丙球+激素治疗方案,各指标并没有好转,5月15号的血小板38,血红蛋白40,铁蛋白3300,乳酸脱氢酶、白介素都很高,病人状态明显非常差了。。。5月16号(明天)转华东血液科准备化疗,目前还没有查明病因(两院都认为是淋巴瘤的可能性大),非常困惑!


       各种报告详见附件, 包括华山出院小结(详细)


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发表于 2023-5-16 17:39 来自手机 | 显示全部楼层 中国河北邢台
患者发病前感染过新冠吗?骨髓细胞流式做过了吗?详细炎性因子指标有做过吗?
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发表于 2023-5-16 18:13 来自手机 | 显示全部楼层 中国广东深圳
我妈妈之前新冠阳过,但医生也没明确答复我现在的噬血是否和之前阳过有没有关系!我妈妈现在噬血细胞综合征的情况和这大哥的妈妈很像,希望快点查出诱因!找到治疗的办法!
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 楼主| 发表于 2023-5-16 18:32 来自手机 | 显示全部楼层 中国上海
矮油大叔kevin 发表于 2023-5-16 17:39
患者发病前感染过新冠吗?骨髓细胞流式做过了吗?详细炎性因子指标有做过吗?

感染过新冠,骨髓细胞流式我不太懂,骨髓穿刺做了两次,包括第一次在院的玻璃图片也再次检查了。详细炎性因子这些属于感染科的检查应该都做过的,具体报告我要在电脑上找下,之后再回复您。感谢!
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发表于 2023-5-16 23:11 来自手机 | 显示全部楼层 中国重庆
血项下降,铁蛋白,白介素升高,都是噬血的一些特征,如果确诊噬血的话还是尽快控制病情
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 楼主| 发表于 2023-5-17 08:53 来自手机 | 显示全部楼层 中国上海
小豪 发表于 2023-5-16 18:13
我妈妈之前新冠阳过,但医生也没明确答复我现在的噬血是否和之前阳过有没有关系!我妈妈现在噬血细胞综合征 ...

刚刚问过医生您说的这两项我们都做过的。
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 楼主| 发表于 2023-5-17 08:54 来自手机 | 显示全部楼层 中国上海
菜菜子12 发表于 2023-5-16 23:11
血项下降,铁蛋白,白介素升高,都是噬血的一些特征,如果确诊噬血的话还是尽快控制病情

现在就是大剂量丙球+激素治疗,白蛋白和提升血小板的药物也在用。
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发表于 2023-5-18 17:15 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南昆明
T.5068 发表于 2023-5-17 08:54
现在就是大剂量丙球+激素治疗,白蛋白和提升血小板的药物也在用。

必要时还是要用化疗,芦可替尼等药物治疗
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