请选择 进入手机版 | 继续访问电脑版

快捷登录

噬血细胞综合征之家

查看: 4432|回复: 22

王昭 教授 9月6日病友互动茶话会直播频道 —— 提问收集贴

[复制链接]

31

主题

30

帖子

6587

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
6587
发表于 2023-9-1 20:20 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国四川成都
       EB病毒重症疾病的权威专家 北京友谊医院 王昭 教授,将于 2023年9月6日中午12点15分(星期三),受邀参加我们此次病友互动茶话会直播,直播期间提供互动环节,让北京友谊医院住院的病友,论坛群的病友及国外的病友,有机会向王昭教授提问并获得回答。期待各位病友的关注和支持,也希望大家通过此次茶话会活动能够对疾病获得更多的认识和帮助。

     ( 病友或家属有提问,请在本帖下面留言,需简述重要信息,如:年龄、发病时间、发病过程、治疗过程、现在情况、检查情况,最关键的是 提出的问题,以方便获得医生的分析。)  注:如果回放不能观看,请在论坛 国际淋巴会议  版块里面浏览。


        扫二维码 关注直播间:


       王昭教授9月茶话会.png


王昭教授简介.png
回复

使用道具 举报

14

主题

132

帖子

2451

积分

金牌会员

Rank: 6Rank: 6

积分
2451
发表于 2023-9-1 20:37 来自手机 | 显示全部楼层 中国河北石家庄
王教授,我是妊娠相关嗜血,目前停疗两年,停药一年七个月,目前血常规基本正常,肝功正常,c反一直还是16左右,无不适,期间排出过风湿,结核,还有关于基因havcr2的检查都没有异常,只是还存在腋下和腹股沟肿大淋巴结,多次穿刺结果显示反应性增生,请问目前还要主要什么?还需评估几次,今年二月份刚评估完,准备元旦过后再去一次
回复

使用道具 举报

3

主题

19

帖子

170

积分

注册会员

Rank: 2

积分
170
发表于 2023-9-1 20:49 来自手机 | 显示全部楼层 中国天津
四岁男孩,23年4月EB病毒引发的噬血细胞综合症,发病时中枢神经受累,全系感染,基因检测没有问题,经过8期化疗,噬血已得到控制,5月下旬停疗,4月吃的卢克替尼,5月转成环孢素,7月停药,6月检测时血浆已转阴,淋巴亚群主要表现为B细胞和T细胞(B细胞为主),NK细胞已转阴,全血四次方。问题:停药后多久做一次复查,都复查哪些内容?目前噬血引起的中枢神经的损伤仍在康复中,主要表现为不随意运动,脑核磁显示是存在脑萎缩,不知这种情况对评估孩子是否需要移植有没有影响
回复

使用道具 举报

1

主题

24

帖子

700

积分

高级会员

Rank: 4

积分
700
发表于 2023-9-1 20:55 来自手机 | 显示全部楼层 中国陕西
王教授您好,能否简单讲解一下噬血的移植方案,跟其他血液病相比有什么不同,剂量轻还是重?噬血有标准的移植方案吗,还是各医院不一样?原发性的噬血是否必须要移植?
回复

使用道具 举报

1

主题

5

帖子

150

积分

注册会员

Rank: 2

积分
150
发表于 2023-9-1 20:59 来自手机 | 显示全部楼层 中国
患者47岁男性,发病4月余
主诉:
EBV阳性淋巴细胞增殖性疾病4月余
发病情况及诊治经历:患者于2023-04-14因咳嗽、咳痰20天,发热7天,加重3天入湘雅医院。确诊CAEBV,EBV阳性淋巴细胞增殖性疾病,慢性活动性EB病毒感染。病理:下咽部组织形态结合免疫染色为黏膜慢性炎局灶浸润淋巴样细胞显NK细胞表型,EBV阳性,但增生指数增高不明显,符合EBV阳性的NK/T细胞增殖性疾病,不能完全除外NK/T细胞淋巴瘤;免疫组化结果:CylinD1(一),TIA-1(局灶3+)EBER(原位杂交)(局灶3+)CD56(局灶3+)[size=0.32]Ki67(+10%)CD20(一)。(左梨状窝)炎性渗出物中小片黏膜,局灶淋巴样细胞聚集。送检武汉康圣达医学检验所:2023-04-17细胞内EB病毒核酸(定量):9.17*103copies/ml;血浆游离EB病毒核酸(定量):1.70*103copies/ml;lg基因重排阴性;TCR基因重排基因阴性;EB病毒核酸定量检测分析:EBV核酸定量:1.42E+04copies/ ml;分选B细胞EBV核酸定量:34.71copies/ ml;分选T细胞EBV核酸定量:阴性;分选NK细胞核酸定量:5.72E+02copies/ml。完善骨髓穿刺术,骨髓细胞学:骨髓增生活跃,粒系增生正常,可见空泡及中毒颗粒,红系正常,可见网状及吞噬细胞。考虑患者CAEBV、EBV相关淋巴细胞增殖性疾病诊断基本明确,于2023-04-21予PGES方案化疗:吉西他滨1.7gd1,奥沙利铂170mgd1,依托泊苷[size=0.32]0.17gqw,泼尼松片40mgqd。23-05-06予 PGES-L方案化疗:吉西他滨1.7gd1,奥沙利铂170mgd1,依托泊苷0.17gdl,培门冬酶3750iu d2,泼尼松片20mgqd。于2023-7-7行PGES-L方案化疗:吉西他滨1.8g d1,奥沙利铂180mgd1,依托泊苷0.18gd1-3,培门冬酶3750iud2,地塞米松20mgd1-2。
2023-8-6改用LMED方案化疗,具体为:甲氨蝶呤9g静滴(5g[size=0.32]/m2,)d1,地塞米松 40mgQd d1-4,依托泊苷0.18Qdd2-4,培门冬酶3750u肌内注射 d2,予亚叶酸钙解救。予自4月至8月共经过五次化疗(方案详情见出出院记录),现突发细菌感染(肺炎克雷伯菌,屎肠球菌(463)铜绿假单胞菌(621),乳明串珠菌(142)铜绿菌等),正在进行抗感染治疗。患者目前持续低热,头晕无力,咳浓稠白痰,略带黄绿色浓痰块。
患病时长:4月余
曾就诊医院:4月初进入湖南省第一人民医院,4月12日进入中南大学湘雅医院呼吸重症ICU当前正在使用的药物:注射用磷霉素钠注射用硫酸多黏菌素B,利奈唑胺,口服伏立康挫+更昔洛韦
既往史:手术:2022年12月喉部发现肿块,进行了肿瘤切除术,活检未发现癌细胞,后进行手术康复
问题:
1、患者全外显子显示存在LYST经典噬血基因突变,目前正在抗感染治疗,三系有两系偏低,铁蛋白4000+,脾大,是否有发展成为噬血的可能?该如何控制?
2、噬血控制后该如何治疗?
3、移植的较大风险与后续恢复重点有哪些?已经出现颈部淋巴结肿大和皮下结节的情况下,治愈率有多少?


回复

使用道具 举报

11

主题

1万

帖子

33万

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
338847
发表于 2023-9-1 21:18 来自手机 | 显示全部楼层 中国四川成都
ckkkx_ 发表于 2023-9-1 20:59
患者47岁男性,发病4月余
主诉:
EBV阳性淋巴细胞增殖性疾病4月余

基因结果的那页发出来看看呢
回复

使用道具 举报

1

主题

5

帖子

150

积分

注册会员

Rank: 2

积分
150
发表于 2023-9-1 21:23 来自手机 | 显示全部楼层 中国
亮哥 发表于 2023-9-1 21:18
基因结果的那页发出来看看呢

wes结果
IMG_20230831_152623.jpg
IMG_20230831_152557.jpg
IMG_20230831_152539.jpg
回复

使用道具 举报

1

主题

20

帖子

907

积分

高级会员

Rank: 4

积分
907
发表于 2023-9-1 21:25 来自手机 | 显示全部楼层 中国江苏南京
3岁男孩,7月20号开始发烧,发烧时候脖子淋巴结肿大,双眼皮肿,脸肿,门诊怀疑EB传单,住院后发现噬血,7月底Nk细胞活性3.2%,铁蛋白1万9千多,Vp16化疗过5次,稳定了北上治疗,评估了2周开始用药,北上前血浆是正常了,现在血浆3次方,拷贝数也比北上前高了,请问1:刚发现噬血铁蛋白那么高一般怀疑原发吗?2:全外显子基因和全基因检测有什么区别呢?哪个基因更准确呢?
回复

使用道具 举报

2

主题

13

帖子

264

积分

中级会员

Rank: 3Rank: 3

积分
264
发表于 2023-9-1 21:26 来自手机 | 显示全部楼层 中国湖北武汉
王教授,您好,男43岁,间断发高烧一月余,颈部淋巴活检是坏死性淋巴结炎,不明原因噬血,(基因检测没有查),2022年1月16日用依托泊苷,地米,间断化疗10次。2023年4月8日(口服地米,沙利度胺片)停药,7月,8月,9月,每月发烧一次,每次发烧前会有膝关节,踝关节,腰疼的症状,对症治疗就好了。搞不懂什么原因?目前肝肾功能正常,铁蛋白345,SCD25:,像这种情况请问可以工作,或者干体力活。
回复

使用道具 举报

6

主题

38

帖子

1581

积分

金牌会员

Rank: 6Rank: 6

积分
1581
发表于 2023-9-1 21:36 来自手机 | 显示全部楼层 中国北京
亮哥,您好请帮我问下王教授?我家小孩8岁当时全系,脑脊液感染Eb,4月25日回输干细胞,移植后没出现什么排异,血项一直还行都在能接受的范围,其中肝脾有点肿大,其他各项检查指标都挺好,5月底Eb复阳回输淋巴细胞,6月中旬全血5次方血浆4次方,B细胞感染四次方,T细胞NK细胞弱阳,脑脊9*10二次方,打了二次美罗华B细胞转阴,7月初回输8次淋巴细胞全血血浆全部阴后又输了3次巩固治疗,现全血血浆脑脊液全部保持转阴,8月初停输淋巴细胞半个月8月19查B超肝比以前大了2cm脾大没什变化,当时血项有点往下掉,8月22停所有抗排异药血项还行打升白针,血小板针输一次血小板基本正常,停用三天升血针观察,8月26日血项又开始往下掉,后面打长效升白针白细胞涨到2点多又开始下降,后来打短效升白针和血小板针、口服海曲血项一直还是掉,今天白细胞0.99血红素67血小板5,请帮我问下这种是移植后器官EB病毒未清除干净引起的原发病?还是骨髓抑制的原因?谢谢
回复

使用道具 举报

5

主题

48

帖子

533

积分

高级会员

Rank: 4

积分
533
发表于 2023-9-1 21:44 来自手机 | 显示全部楼层 中国重庆
       王教授,4岁9个月儿童EB病毒感染相关噬血细胞综合征,病史:2022年6月发病,基因检测及免疫功能学结果均正常,当地医院治疗效果在初期不理想,后面一个月没有发烧,( 淋巴结病理活检结果EB病毒阳性T淋巴细胞增生疾病,EBV阳性T细胞淋巴瘤待除外;基因重排检测:B细胞基因无重排,T细胞TCRy重排)(这个病理活检结果没有送北京会诊)。当地医院建议造血干细胞移植;

       后期北上友谊医院评估检查,EB病毒血浆结果阴性,PBMC结果4次方。住院评估中输免疫球蛋白再次发烧,常规治疗无效。铁蛋白900多,脾大,经过检查,医生告知噬血活动,给予VP16加地米后,发烧症状再次缓解。后期医生告知临床治疗风险,让家属选择移植或保守治疗,家属选择回当地医院移植手术。

      回家后维持治疗,vp16,口服芦可替尼和地塞米松,和环孢素治疗,并逐渐减药,滴2023年4月底停药,目前全面停药4个多月,停药后,孩子精神状况都好,未发烧,免疫球蛋白AGME逐步恢复正常,血常规,肝功能,铁蛋白,血脂都恢复正常,肝脾不大,淋巴结有点轻度肿大,最大1.7x0.6cm,但是,eb血清之前阴性,全血5次方,停药后,7月27日开始出现血清eb4.23*10的2次方,全血eb1.23*10的6次方,8月31日复查血清eb6.09*10的2次方,全血eb3.69*10的6次方,重庆这边叫观察,如有复发准备移植。

      小病友家属想问王主任:EB病毒数量居高不下,家长担心噬血复发,有没有其他更好的办法?是不是应该在北京来寻求更好的治疗方案,孩子现在各方面状态非常的好。家长很茫然,请王教授给予斟酌意见,感谢。

回复

使用道具 举报

4

主题

26

帖子

164

积分

注册会员

Rank: 2

积分
164
发表于 2023-9-1 21:46 | 显示全部楼层 中国广东
王教授您好,24岁女,EB病毒是阴性的,但是在白细胞中可以检测到EBV DNA,EBV亚群定位在NK/T细胞中,数值为1.1E+02,临床无法确定噬血原因。在早期治疗中,先是使用40mg的甲泼尼龙冲击过,合并使用5瓶丙球蛋白,效果较好。后来转院后而后连续使用50mg的地塞米松进行治疗,此时进行骨穿显示骨髓中无典型噬血现象。但是由于EBV定位在NK/T细胞之中,广州医科大学附属一院选择使用DEP方案化疗,并建议尽快行骨髓移植,外送基因检测无原发噬血基因,爆发期时:铁蛋白最高1700,sCD25为3384。经过DEP一期后铁蛋白降至400,请问这种情况下该往哪个方向治疗,是否该完善其他原因检查或者是否有保守治疗观察的可能性?此外将于9.5号到友谊医院找王晶石主任进一步评估

http://www.hlhhome.com/forum.php?mod=attachment&aid=ODIxMDN8YmVkYzI3YWIzZjAxYmM2NWUxMmFhMWJkNmFiMzAzZDh8MTcxMzc0MjU1Nw%3D%3D&request=yes&_f=.jpgattach://82104.pnghttp://www.hlhhome.com/forum.php?mod=attachment&aid=ODIxMDV8ZjAzMWNmNWM3NTNhOGEyNTc5MTFhOTU0NGY5MTRiZmR8MTcxMzc0MjU1Nw%3D%3D&request=yes&_f=.pngattach://82106.png
回复

使用道具 举报

6

主题

32

帖子

803

积分

高级会员

Rank: 4

积分
803
发表于 2023-9-1 22:32 来自手机 | 显示全部楼层 中国江苏苏州
王医生,您好!我家女儿9岁,体重23公斤,身高130厘米,7月27号开始发烧,8月2号住院,3号晚开始服用芦可替尼,早晚各两颗,吃了退烧两天又发烧了,就用了甲泼尼龙,就一直没有发烧。用了美罗培南,复方甘草酸苷,热毒宁,11号开始加挂甲泼尼龙40毫克一天两次,13号甲泼尼龙剂量23毫克一天两次,18号就改为11.5毫克一天两次,14开始每天都有复方甘草酸苷一次,阿昔洛韦0.25克,一天三次,甲泼尼龙11.5毫克,一天两次,19号开始不挂复方甘草酸苷,每天三次阿昔洛韦,两次甲泼尼龙,一直挂到31号,今天9月1号,阿昔洛韦用量没变,挂一次11.5毫克甲泼尼龙,加了一个新药20毫克法莫替丁一次。芦可替尼服用28天后,改为晚上吃一颗半,早上吃两颗,吃一星期后再减半颗。EB病毒血浆降了,低于检测值,全血EB病毒5.62*10^4,凝血功能一直不好,纤维蛋白原一直会降,低于0.8就输纤维蛋白原,输过3次纤维蛋白原了,最近血小板计数也不稳定,会高,最高峰达到675,脾大,现在正常了,肝脏大,但也在减小,第一肝门区可见数枚肿大淋巴结,形态规则,包膜光整,回声均匀,较大约为15*7毫米,颈部较大淋巴结28*10毫米,B超,心超,CT,核磁,骨穿,腰穿,结果都没啥问题,无胸水、腹水、盆腔积液,其他血项指标都还趋于稳定,基因检查无异常。颈部淋巴结取出活检,提示镜下所见:

HE :镜下见淋巴结结构部分破坏,部分区域淋巴滤泡萎缩, T 区明显增宽、成片,增生的细胞有一定的异型,淋巴窦组织细胞增生、吞噬活跃。
免疫组织化学标记:增生的 T 区CD3(+) CD20(-)  ALK (-)  Bc1-6(-)  CD56(-)          Ki -67(80~90%+)  Cyclin D1 (-)  CD10(-)   EBER (+)  CD30(散在+)  CD15(-):  CD21(滤泡网+)
病理诊断:(左颈淋巴结)淋巴结 T 区增生;首先考虑儿童系统性 EB 病毒阳性 T 细胞淋巴组织增殖性疾病。
我又请张燕林医生帮忙又做了个活检,但结果还没出来,孩子的状态良好,出虚汗,脸肿。


问题:
1、如果确诊,这个疾病的治愈率和风险有多大,有什么是我们现在就要注意的,生活和饮食等。
2、您有什么好的治疗方案?
3、保守治疗的希望大吗?
4、需要去您那评估吗?



回复

使用道具 举报

6

主题

25

帖子

554

积分

高级会员

Rank: 4

积分
554
发表于 2023-9-1 23:58 来自手机 | 显示全部楼层 中国浙江金华
王教授你好,我儿子20个月不明原因嗜血,吃环孢素一个月,环孢素浓度一直低于30,,还有必要继续吃下去吗
回复

使用道具 举报

4

主题

18

帖子

533

积分

高级会员

Rank: 4

积分
533
发表于 2023-9-2 10:03 来自手机 | 显示全部楼层 中国山东临沂
【病程与治疗结果(注明手术名称、手术日期、输血量及抢救情况)】
1岁6个月患儿发热13天,手足肿胀8天入院,病程中无眼红、皮疹、杨梅舌,病初血沉快,期间查 WBC CRP、SAA均升院丙球20g+激素治疗,症状无好转,炎症指标仍高,考虑 IVIG无应答型川崎病,从一开始血红蛋白就低  一点入院后完善相关检查及诊疗过程如下:

1、IVIG无应答型川崎病及噬血细胞综合征(MAS):入院后予阿司匹林(0.1g.q8h 06.1106.19)口服、甲泼尼龙(20mg q12h06.12-0705)静滴抗炎,奥美拉唑护胃、碳酸钙 D3 颗粒补钙,
06.12 白蛋白2706g/存在低蛋白血症予白蛋白10g静滴入院周后体温仍波动,06.15 起腹泻,动态随访炎症指标仍高,腹部B超提示牌大,06.16予丙球5g静滴免疫支持:
06.18患示系(细)较下降06.19生化提示总胆红素61.90umol/L,直接胆红素54.80umol/LALT2191.16 U/LAST I993.38 U/LGGT 645.13 U/L,白蛋白 31.05g/L,铁蛋白>2000,纤维蛋白原1.47g/L,结合B超提示脾大、胆囊壁厚伴胆泥,腹水少量,考虑巨噬细胞活化综合征、肝功能不全,予告病危,停用阿司匹林,维予甲泼尼龙抗炎,加用谷胱甘肽、美能(06.19-07.06)护肝,优思弗利胆;积极完善骨穿、嗜肝病毒等相关检查。骨髓细胞学可见20%异型淋巴细胞,偶见噬血细胞NAP积分:16分;血浆CMV-DNA(+),06-27金域外送:甲肝抗体-IgM阴性(-);戊肝抗体-IgM阴性(-);06-12 微生物A:普通培养无细菌生长;
06-12 结核感染T细胞检测:结核感染T细胞检测阴性;
06-13流式细胞:白细胞介素6320.7pg/mL;白细胞介素8615pg/mL;白细胞介素10462 pg/mL↑:白细胞介素17306pg/mL↑;干扰素r30.5pg/mL↑;余项未见异常
06-23流式细胞:白细胞介素8206.5pg/mL:白细胞介素1010.1pg/mL;白细胞介素12p703 pg/mL↑;肿瘤坏死因子a53.6pg/mL↑;余项未见异常
06-12 DNA系列:EB病毒脱氧核糖核酸(EBV-DNA)低于检测下限copies/ml;
06-12DNA系列:巨细胞病毒脱氧核糖核酸(CMV-DNA)低于检测下限copies/ml;EB病毒脱氧核糖核酸(EBV-DNA)低于检测下限copies/ml; 06-20 检验血液室:CD8+T 细胞 perforin56.0%;CD56+T细胞perforin72.3%;NK 细胞 perforin90.6%;
06-12 特定蛋白:抗链球菌溶血素O243.0IU/mlt;类风湿因子<9.9 IU/ml;综合肝病科、感染科、血液科会诊意见,考虑巨噬细胞活化综合征、急性黄疸性肝炎,风湿科会诊建议联合环孢素治疗,遂加用环孢素口服溶液(20mg ql2h 6.26晚--),密切随访噬血相关指标;
6.29 复查三系减低,HGB67g/L,完善Coombs试验弱阳性,考虑IVIG应用后溶血性贫血可能,予悬红05U输注(0630);复查纤维蛋白原1g/L,予输注纤维蛋白原05g(0629),0630监测环孢素谷浓度7700ng/ml,风湿科会诊意见环孢霉素浓度尚可,体温平稳,CRP 正常,加用瑞白注射升白细胞(06.30-07.07)治疗。患儿皮肤黄染逐步消退,07.06 复查白蛋白 38.58 g/L、ALT 39.27U/LAST
2798U/L、直接(结合)胆红素8.80umol/L、铁蛋白252.70ng/ml,纤维蛋白原1.44/L,较前明显好转。环孢素谷浓度105ng/ml尚可。07.08 血常规提示血红蛋白量102g/L、中性粒细胞绝对值7.48
*10^9/L、白细胞计数12.06 *10^9/L:故于07.06 停病危,静脉甲泼尼龙减量至10mg q12h,并于7.10起改为等量口服;
7.18复查噬血指标较前明显好转,三系平稳,铁蛋白及转氨酶正常,-GGT 52.76U/L,纤维蛋白原1.86g/L,B超提示胆囊未见明显胆泥,腹水消失,脾大较前好转,风湿科再次会诊后建议激素减量至早10mg晚7.5mg(7.18晚一),环孢素剂量维持不变,加用氯吡格雷(5mgqdpo)抗血小板。
2、感染方面:完善血培养、TORCH、抗等病原检查未见明显异常:外送宏基因病原检出肺炎克雷伯菌、巨细胞病毒,加用头孢哌酮钠舒巴坦(0.5gq8h 06.13-06.19)(0.75g,q2h 06.19-06.30)抗感染。06.23血浆CMV-DNA 2.61E+03 copies/ml,CMV-IgG 350.40 U/ml;07.07复查CMV-DNA低于检测下限,暂无特殊处理。
3、其他系统:神经系统评估头颅MR示双侧脑室体后部略饱满,脑电图未见异常,神经内科会诊暂无治疗上干预,建议随访。患儿有过巨细胞病毒血症,住院期间有静脉激素应用,完善眼科检查,眼底检查未见异常,眼压正常。病程中时有咳嗽,予对症雾化及止咳治疗后好转;耳鼻喉科听力检查尚未完善,拟后续完善。另住院期间家人发现患儿右手背肿物,B超示右手背软组织层囊性占位,普外科会诊考虑腱鞘囊肿,随后肿物逐渐消退。
现患儿一般情况可,无发热,稍鼻塞,偶咳嗽,双手掌可见细碎脱皮,手指脱皮已不明显,上级医师查房后予今日带药出院,嘱心内科、风湿科门诊随访。
【合并症】[无]
【出院时情况:症状及体征】
[患儿体温平稳,偶咳,查体:神清,精神可,浅表淋巴结未及,口唇无明显发绀,无黄疸,颈软无抵抗,双肺呼吸音清,未及啰音,心音有力,心律齐,未及杂音,腹软,无压痛,肝脾不大,ns(-)。皮温暖,

有几个疑惑 请王教授帮助解惑:

1、一开始是按不典型川崎治疗 期间就血红蛋白低  和嗜血有没有关系?
2、基因检测做了 还没出结果
3、治疗期间 后期自行退烧
4、有感染巨细胞病毒   抗链球菌o高  还有川崎病     大夫未明确病因    [size=0.32]说这几种都有可能会导致嗜血    现在状态平稳   是否需要接着检查病因

回复

使用道具 举报

0

主题

1

帖子

93

积分

注册会员

Rank: 2

积分
93
发表于 2023-9-2 17:19 来自手机 | 显示全部楼层 中国
     【三岁5个月EB病毒噬血细胞综合征】

      王教授:您好!我家儿子3岁5个月时,由于新冠大暴发,孩子在家反复低烧2天,吃美林后能退下来,第二晚上时突然烧到40.5℃,马上转入县医院检查:查出肝功能转氨酶和心肌酶谱非常高、腺病毒 IgM 抗体、巨细胞病毒抗体 IgM +,风疹病毒抗体 IgG 、巨细胞病毒抗体 IgG +"。予阿奇霉素、甲泼尼龙、免疫球蛋白(2g/ kg )、维生素K1、西咪替丁、还原型谷胱甘肽、补液等对症治疗2天,效果欠佳,后转入当地市医院。完善骨髓穿刺:符合噬血细胞综合征骨髓象,予输注纤维蛋白、甲强龙治疗,体温降至正常,并稳定3天,为进一步诊治,后门诊拟"噬血细胞综合征"转入广州住院治疗,开始予更昔洛韦抗病毒和护肝药及地塞米松和复方黄胺甲恶唑等药进行治疗,并按HLH1999方案化疗,加依托泊苷化疗8周结疗!3月初出院,噬血治好了。

      广州结疗后,我们马上到北京某其他医院找专家复诊,检查评估,各项指标正常,而且连续3月、4月、5月在医院复查的各项指标正常。但唯一全血EB病毒还很高10的5次方。现今8月份在继续复查时,肝功能转氨酶和心肌酶谱又1000左右,医生叫我们住院,进行护肝、抗病毒药治疗,但由于病房人多及人员流多,小孩一不小心又被感染"副流感病毒",小孩发烧,烧了7、8天。医生进一步检查,检查sCD25项目7482,还有细胞因子γ-干扰素偏高、全血EB病毒10的4次方、血浆EB定量8千多。


       问题:1、我小孩是否又噬血复发?2、引导起噬血后诱因是否是又是EB病毒感染?3、现在医院住院进行全面检查评估,但结果还没有全出来。请问我小孩这样的情况,是不是一定要进行造血干细胞移植?


回复

使用道具 举报

1

主题

21

帖子

233

积分

中级会员

Rank: 3Rank: 3

积分
233
发表于 2023-9-2 17:31 来自手机 | 显示全部楼层 中国山东青岛
王教授好,17岁女孩,经典霍奇金淋巴瘤引起的嗜血,2个疗程DEP, 2个疗程abvd,2个疗程abvd+pd1后petCT2分,必须要移植吗?
是不是淋巴瘤好了嗜血就好了?
建议采干细胞保存还是直接移植?
移植的最佳时机是什么时候?



回复

使用道具 举报

6

主题

32

帖子

803

积分

高级会员

Rank: 4

积分
803
发表于 2023-9-2 17:38 来自手机 | 显示全部楼层 中国江苏
陈紫宁爸爸(噬 发表于 2023-9-1 22:32
王医生,您好!我家女儿9岁,体重23公斤,身高130厘米,7月27号开始发烧,8月2号住院,3号晚开始服用芦可替 ...

今天出新结果血浆又有了
Screenshot_20230902_173708.jpg
回复

使用道具 举报

0

主题

35

帖子

556

积分

高级会员

Rank: 4

积分
556
发表于 2023-9-2 17:40 来自手机 | 显示全部楼层 中国
王主任好!我儿子现在112天,50多天时发烧入院确诊噬血。后经迈基诺基因检测为prf1基因复杂杂合突变,检测穿孔素蛋白功能正常,目前恢复良好,脑核磁等正常。想向主任咨询下基因异常与对应蛋白功能正常之间的关系,我家这种情况是否必须要移植?
1692581754800.png
1693191614522.png
回复

使用道具 举报

6

主题

25

帖子

554

积分

高级会员

Rank: 4

积分
554
发表于 2023-9-2 18:25 来自手机 | 显示全部楼层 中国浙江金华
A-慧 发表于 2023-9-1 23:58
王教授你好,我儿子20个月不明原因嗜血,吃环孢素一个月,环孢素浓度一直低于30,,还有必要继续吃下去吗

王教授你好,我儿子18个月,
1.幼年特发性关节炎(全身型)2.巨噬细胞活化综合征

病史
2023.7.18-8.10住院治疗,当时发热反复2月,有反复皮疹,无呕吐腹泻,无抽搐,无眼红、眼睑浮肿,无尿频尿急尿痛等,胃纳佳,睡眠佳,大小便无殊。大甲、环孢素等治疗后好转出院,出院时激素2#bid,环孢素1#bid及支持治疗,现无发热,现在出院25天,复查环孢素浓度低于30,环孢素有必要继续吃吗
f8cbcddd5bdaae4f3ead8b22382794d7.png
f8cbcddd5bdaae4f3ead8b22382794d7.png
f8cbcddd5bdaae4f3ead8b22382794d7.png
回复

使用道具 举报

热门推荐
孩子不明原因噬血,一出疹子就发烧
孩子不明原因噬血,一出疹子就发烧
14岁不明原因噬血,全身起疹子,一起疹子就发烧,第三次化疗五天,又发烧了,最新的查
12岁多诊断不明原因噬血,并发中枢受累,已化疗5次,大神给看看结果
12岁多诊断不明原因噬血,并发中枢受累,已
孩子的噬血没有找到原因,因为并发了中枢神经受累,在重症昏迷不醒,当时医生
请问这个化验单代表什么
请问这个化验单代表什么
无意方向小孩脖子有个淋巴结肿大,随后在本地就医,医生就让做了这个eb抗体检查,结果
提供一些菜谱,都是平时的家常菜,美味又简单!——  饮食贴分享
提供一些菜谱,都是平时的家常菜,美味又简
水果都是煮熟了吃,就变成了水果罐头,橘子,黄桃,苹果,梨……可加蔗糖和蜂
52岁男,EB感染噬血细胞综合征?请大佬指点
52岁男,EB感染噬血细胞综合征?请大佬指点
我父亲52岁,曾在2002年至2014年期间在煤矿进行下矿作业,2003年经县人民医院
为什么此病死亡率高预后差 —— 慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)确诊过程
为什么此病死亡率高预后差 —— 慢性活动性
此文是转载一位病友诊治慢性活动性EB病毒感染的感言,再此希望和祝愿每一位病友
男孩19岁,刚上大学,出现一些症状,这是嗜血吗?
男孩19岁,刚上大学,出现一些症状,这是嗜
男孩19岁,刚上大一。2023年3月29号午觉后自觉头疼发低烧,体温37度多,一直维
17岁男孩,EB感染,噬血缓解后北上评估,姗姗来迟的病理结果,麻烦给看看,
17岁男孩,EB感染,噬血缓解后北上评估,姗
目前体温,血常规正常,肝肾功能指标都已正常,肝大、脾大已恢复,附最近一次的检查结
请问老人64岁,以下情况骨髓移植能救活的机会有多少?
请问老人64岁,以下情况骨髓移植能救活的机
64岁老年男性患者,多种病毒感染,HIV、EBY、分枝杆菌,反复高热、全血细胞减
11岁女孩慢活EB移植4个半月的检测结果,各位大佬帮忙看看
11岁女孩慢活EB移植4个半月的检测结果,各
11岁女孩慢活EB移植4个半月的检测结果,各位大佬帮忙看看严不严重?需要怎么处理?谢
您需要登录后才可以回帖 登录 | 立即注册

本版积分规则

微信工作号
191-5015-3817 周一至周日:09:00 - 21:00

免责声明:任何对疾病的建议都不能替代执业医师当面诊断.病友,医生言论仅代表其个人观点,不代表本站同意其说法,请谨慎参阅,本站不承担由此引起的任何法律责任.

Powered by HLHHOME.COM! X3.4 © 2001-2019 噬血细胞综合征之家

快速回复 返回顶部 返回列表