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噬血细胞综合征之家

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慢活EB的问题 ,请教大神解答一下

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发表于 2019-1-20 00:13 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式

     慢活eb的诊断标准,还有慢活的一个发展轨道,最重要的是为什么会发现成慢活,是先天免疫缺陷还是什么?_?
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发表于 2019-1-20 09:10 来自手机 | 显示全部楼层
CAEBV诊断标准
①持续或者反复发作IM类似症状和体征
下述症状持续3个月以上(最新标准也不在强调多长时间以上,只要符合②条中任意一种也可诊断)
淋巴结炎、噬血现象、脑膜脑炎、持续性肝炎、脾肿大、间质性肺炎、骨髓增生不良、视网膜炎、蚊虫叮咬变态反应、发热等
②EBV感染及引起组织病理损害证据,下述标准≥1条即可诊断CAEBV
Southem杂交在组织或者或者外周血中检测出EB、在感染组织或者外周血中检测出游离EB、在组织感染或者外周血中检测出EBER-1阳性细胞、血清EBV抗体滴度异常增高包括抗VCA-IgG≥1:640或者抗EA-IgG≥1:640
③无法用其他疾病解释的慢性病程
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发表于 2019-1-20 09:13 来自手机 | 显示全部楼层
发展轨道,慢活患者最终不治疗的情况下,因严重并发症死亡率90%以上
最为常见发展趋势,肝脾肿大,心脏,败血症,噬血,淋巴瘤,最终患者会发展到什么程度,就目前的医学手段不可预知
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发表于 2019-1-20 10:28 | 显示全部楼层
同意楼上观点!
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发表于 2019-1-20 10:43 来自手机 | 显示全部楼层
一般免疫正常的人,感染eb后,顶多是个携带。在免疫缺陷或低下的情况下,免疫系统控制不住eb病毒复制,会有传单,慢活,鼻咽癌等症状产生。虽然不能100%的下结论,有这些症状的,或多或少会有免疫方面的问题吧。也可能现在医学手段查不出来。个人之言,仅供参考。
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 楼主| 发表于 2019-1-20 16:28 来自手机 | 显示全部楼层
arroa 发表于 2019-1-20 10:43
一般免疫正常的人,感染eb后,顶多是个携带。在免疫缺陷或低下的情况下,免疫系统控制不住eb病毒复制,会有 ...

可是我们检查孩子有eb的早原抗体,免疫没事,基因没事,就是会反复发烧,肝脾肿大,病毒载量高血浆也有,
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发表于 2019-1-20 21:30 来自手机 | 显示全部楼层
下一站 发表于 2019-1-20 16:28
可是我们检查孩子有eb的早原抗体,免疫没事,基因没事,就是会反复发烧,肝脾肿大,病毒载量高血浆也有,

对基因和免疫的检查太有限,一般认为慢活一定是存在基因或免疫问题,否则没法解释
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发表于 2019-1-20 22:50 | 显示全部楼层
下一站 发表于 2019-1-20 16:28
可是我们检查孩子有eb的早原抗体,免疫没事,基因没事,就是会反复发烧,肝脾肿大,病毒载量高血浆也有,

现有免疫和基因的检查不能代表未知的缺陷。。。   
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发表于 2019-1-22 10:12 | 显示全部楼层
下一站 发表于 2019-1-20 16:28
可是我们检查孩子有eb的早原抗体,免疫没事,基因没事,就是会反复发烧,肝脾肿大,病毒载量高血浆也有,

对于基因的检查,只是能够知道现在明确的有没有问题。比如噬血,前几年明确了12条,最近有些机构查18条,有些机构查24条。但是对于这个24没有问题,谁能保证没有第25,26,27。。。。?就是这24条中,基因点位也不是100%检查。免疫基因同理。徐老板的观点有道理,慢活症状大概率还是基因或免疫问题。
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