EB病毒噬血、慢活EB移植后相关常见的问题小结

HinoCao · 发表于 2019-9-27 10:21

免责声明：

本人不是医务工作人员，文中任何描述均不能代替医嘱。文中任何描述、解释均不能构成治疗相关证据、指征；写这篇文章的契机纯粹是因为和亮哥讨论过后发现本论坛关于移植相关问题的讨论相对较少，特成文。

几个基本概念：

1、成人反复难治EB噬血=慢活，不用纠结这两个的区别，治疗手段和结局基本一样；截止到目前，未经移植的慢活或者成人反复难治性噬血的公认治疗手段只有异基因造血干细胞移植。

2、无基因免疫缺陷的人，会感染EB，但是是潜伏感染，少数人复发是因为外部原因导致的免疫底下时复发，免疫正常时EB会被机体免疫系统消灭，一过性的免疫低下就会带来一过性的EB病毒活动。但由于基因缺陷导致的免疫缺如，则无法保证EB病毒能够被长期的正常的清除，反而造成不断增殖，最终导致噬血细胞综合征。所以反复难治EB和慢活，你可以理解为基因缺陷是其根本因素，但是尚不明确哪一个基因缺陷会导致EB病毒不能被正常清除。

3、病毒需要宿主，不能单独存在。EB病毒的寄体是淋巴细胞以及某些器官组织。举例，当你白细胞为0时，EB病毒自然也都没有了。但要注意的是化疗并不能确保消灭组织中的EB病毒。

4、异基因造血干细胞移植治疗此类疾病的原理是，首先杀灭现有EB病毒，然后重构一个正常的免疫系统，通过正常的免疫系统来处理EB病毒。

弄清楚这些基本就能够弄清楚为什么要移植了。

总原则：

1、别太紧张，移植后检查出现异常是极大概率事件。移植前的敏感指标在移植后大部分都没有敏感性。移植后主要看症状而不是看实验室数据，没有症状医生多半会让你观察。

2、别太神经大条，万事找医生，宁愿让医生烦你，也别把自己玩没了。

3、尽量减少和病人的接触、24小时戴口罩。家人多动动脑子，花了这么多钱这么多心血，不要图一时方便，特别是年纪大的亲属。多消毒，24小时戴口罩，可能就能救了你们家亲人的一条命。

4、多量体温，多喝水，多休息。

5、算经济账的时候，要算期望，不要简单算支出。伏立康唑是贵，但治疗感染的价格是伏立康唑的二十倍以上，还可能丢命。要省钱，但不能省命。

排异：

1、排异分三类，超急排，急排，慢排。排异不是必经过程，大部分都会有，少数人不排异。HLA配型相合程度会对排异有一定影响，但并没有「全相合不排异」的说法。另外骨髓库全相合和亲缘半合的排异程度差别不太多。

2、噬血病人的排异要比白血病或其他血液病的排异来的更常见，更急，通常也更严重。这是噬血病人的高风险性。原因很复杂，也没有必要弄那么清楚。有感兴趣的可以单独找我聊。

3、排异可能出现在全身各部位，出现排异时，医生会使用的治疗手段基本就是加免疫抑制剂，以及上单抗、间充质等。

4、前期最容易出现，最遭罪的是肠排。肠排的症状是不典型的。TMA或者CMV肠炎都可能导致肠排相同症状，致命的是，CMV肠炎和肠排的治疗手段是完全相反的。所以有肠排现象时，首先应做肠镜、活检确诊肠排。如果是CMV肠炎或者TMA，单纯上激素、单抗、间充质基本完蛋。

5、接上条，无论什么疾病，首先要确诊、确诊、还是确诊。移植后血检波动生化波动铁蛋白波动是非常非常非常非常非常非常非常非常非常非常非常非常非常非常非常非常常见的。举例，SCD25、铁蛋白等在移植前是敏感的噬血指标，在移植后的意义是完全不同的。另外生化指标也是一样，转氨酶升高是不能确诊肝排的。

6、能够诱发排异的情形很多，感染、吃坏肚子都可能，所以为了最大程度的避免排异出现。就是怂着过日子。

感染：

1、移植后，虽然白细胞数量正常了，但由于服用免疫抑制剂，病人还是会非常容易感染。所以，预防性的吃抗真菌、抗病毒的药是有意义的，不是医生坑你钱。

2、禁止经验性用药，别动不动就给自己定个「上火了」「感冒了」，大夫说你上火了你才是上火了。

复发：

1、复发是一个相对概念，我们前面说过了病毒不是肿瘤，所以移植后EB阳性和移植前的EB阳性是有区别的。减免疫抑制剂、上EBVCTL、淋巴细胞回输等都能较为有效的在免疫低下期间帮助控制病毒。等免疫系统重建、对抗EB的大任就回到了新生的正常免疫系统上。

2、如果新生的免疫系统是来自于有缺陷的供体，结果不言而喻。