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EB病毒 ( Epstein-Barr virus,EBV) 于1964年首次由 Epstein 和 Barr 从非洲儿童伯基特淋巴瘤 ( Burkitt lymphoma, BL) 组织中发现,属疱疹病毒科y亚科中唯一能引起人类感染的淋巴滤泡病毒, 在健康人中感染普遍, 约90%以上的成人血清中可检测到EB病毒抗体。EB病毒主要感染B细胞和咽部上皮细胞, 也可感染NK细胞、T细胞、单核/巨噬细胞等, 并根据机体不同的免疫状态而引起不同的疾病。
在感染相关HLH中, EB病毒是最常见的感染因素, 占感染相关HLH的70%左右。EB病毒感染不仅见于 EBV-HLH, 也可出现在原发性HLH及淋巴瘤相关HLH患者中。存在 PRF1 突变的 FHL-2、Uncl3D 突变的 FHL-3、STX11 突变的 FHL-4 及 STXBP2 突变的 FHL-5 患者常可合并 EB 病毒感染, 另外, Marsh等报道 60%SAP 基因缺陷的患者和 30%XIAP 基因缺陷的患者可发展为 EBV-HLH。同时, EBV感染常和淋巴瘤伴发, 最常见于NK/T细胞淋巴瘤,因淋巴瘤相关 HLH 合并继发性EB病毒感染与 EBV-HLH 不易区分, 所以需多部位的病理活检或 PET/CT 以除外淋巴瘤。
EBV-HLH 在亚洲人群中高发,日本有研究报道, 在儿童中每年至少能诊断 25 例 EBV-HLH, 其中高发年龄为1~2岁,女童的发病率高于男童。成人HLH患者的发病率目前仍不能明确, 根据北京市噬血细胞综合征协作组的数据显示, EBV-HLH占成人HLH患者的40%左右。西方国家也有 EBV-HLH 的报道,但发病率明显低于亚洲人群。
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发表于 2019-10-21 10:46
