|
7.15号左右：发现左颈部有淋巴肿大（0.5-1cm左右凸起）；
第一次发烧7.26-7.28：来北京玩，26号发烧38度以上，27号在海淀医院普外科就诊，B超检查颈部多个淋巴肿大，血常规白细胞4.58，血红蛋白105（下降），血小板253。医生认为血常规没有大问题（有贫血症状），建议挂儿科。儿科诊断有轻微上呼吸道感染，家属指出病人有多个口腔溃疡，3日未排便，医生开了降温、清火药，吃药后出现腹泻、腹疼症状，28号基本不再发烧
第二次发烧8.20 -9.1号：出现发热症状，发烧38以上，22号在县医院入院检查，血常规除贫血外（血红蛋白94（下降）），其他指标也出现异常，白细胞2.96（下降），中性细胞1.27（下降），腹部B超未发现肝脾肿大。医生怀疑是细菌感染，入院一周，打点滴（抗生素）治疗，24号左右退烧。9.1号出院，复查颈部B超，与海淀医院相比，除淋巴肿大之外（多发，较大16.6*6.5,14.2*7.2mm），检查出甲状腺结节和钙化，查甲状腺激素无明显异常。
第三次发烧9月份的3-4天：私人中医诊所喝中药治疗7天左右，9月底淋巴肿大位置针灸一次，期间发烧一次，小门诊开药3,4天就好了
第四次发烧10.1-10.6号：1号晚上出现发热症状，10.2号市医院检查血常规（贫血，其他无明显异常，血红蛋白105（下降），血小板186，白细胞4.84，中性分叶核粒细胞50，没有查中性细胞）。颈部淋巴结依旧多个肿大，穿刺其中两个（分别为较大和较硬的两个）检查结果认为淋巴结反应性增生，建议回家购买小金丸，匹多莫德口服溶液（外源提升免疫力药），又自行在私人中医诊所处开了中药，为避免药物相冲，吃中药+匹多莫德一周，后一直吃小金丸到9月底。5号左右退烧，10.8号做了结核检查（胳膊），3天后未见肿大迹象，排除阳性。
第五次发烧10.23晚-11.1：持续发烧，38度以上，最高40.5度，依赖美林降温（可坚持5-7小时）。26号在县医院检查血常规，除贫血外，血红蛋白106（下降），白细胞3.59，中性细胞2.16，血小板209，颈部B超淋巴结略微增大（17.6*9.4,16.5*8.6mm），甲状腺囊肿变成多发（医生说这个问题不大）。后到卫生所治疗，其中，28号晚上吃一粒利福平（严重怀疑开错药，这个是治疗结核的），首次出现寒颤（只出现一晚）、肌肉酸痛迹象（入院第二天早上退烧后消失）。
北京看病住院及检查：
10.30号到北京，下午北京大学第三医院（北医三院）检查，血红蛋白100（下降），白细胞4.97，血小板107，异淋细胞14，中性分叶核粒细胞34，快速c反应蛋白30.4，中性细胞无结果，查体：咽充血，双侧扁桃体I度肿大，无渗出，咽后壁有血性分泌物，颈部有黄豆至花生大小淋巴结，双肺无浊音，未见异常腹软，无压痛，肝脾肋下无触及，关节无红肿。
诊断是：发热待查，传染性单核细胞增多症。
医生让入院，担心并发症（嗜血），但是无床位，北京儿童医院，儿研所都没有床位，10.31号傍晚北医三院腾出床位，入院，打头孢，无退烧，吃美林下午2点吃可退烧，晚上7点吃不能退烧一直到12点再吃退烧（39-40度），1号早上吃退烧药，1号下午检查后怀疑嗜血综合征。开始用药，具体情况如下：
用药情况： 11.1-11.4：甲强龙（每次40mg，一天两次）、阿昔洛韦、头孢、葡醛酸钠、绿丁诺，还有抗凝血针，11.1号早吃过退烧药且下午开始打点滴后，至11.6号上午没有再发烧（体温维持在35.5-36.5之间）。 11.4-11.5：基于检查结果（见下文），甲强龙减少到40mg，每天一次，凝血针停止，其他照旧
具体检查情况：
11.1号检查：
铁蛋白3255； 凝血：纤维蛋白降解产物105.6，D-二聚体：12.74，纤维蛋白原2.6； 血常规比30号略差：白细胞4.01，血红蛋白104，血小板105, 中性粒细胞杆状核核粒细胞6（正常1-5%），中性粒细胞分叶核核粒细胞30（正常50-70%）； 肝功能也不好：甘油三酯2.28高，总胆红素正常7.8，各种酶高：丙氨酸氨基转移酶103高，天冬氨酸氨基转移酶162高，乳酸脱氢酶974（高很多），a-茎丁酸脱氢酶812（高很多）； EB病毒相关：异淋细胞16，EBDNA504，cmv-IgM巨细胞病毒抗体阴性，快速c反应蛋白72，医生EB病毒DNA不活跃，还是怀疑传单和eb嗜血； 腹部B超无异常，肝脾不大，轻度肺炎，颈部淋巴结变大（2.9*0.7cm,3.1*0.9cm），腋窝和腿窝也发现小淋巴结。
11.2号检查（只检查了部分）： 铁蛋白2733 血常规：白细胞3.91（低），血红蛋白94，血小板120，中性粒细胞杆状核核粒细胞3（正常1-5），中性粒细胞分叶核核粒细胞50（正常50-70）； 凝血: 比1号略差（纤维蛋白降解产物118.6，D-二聚体：15.24，纤维蛋白原2.73, 此时只打了一次抗凝血针）； 肝功能: 甘油三酯1.8稍高，总胆红素正常6.1，各种酶降了一点点（此时已经打了保肝的点滴）； EB病毒相关：快速c反应蛋白72，异淋细胞17，其他没查。
11.4号检查（血常规和凝血） 凝血功能基本正常: 纤维蛋白降解产物4.5，D-二聚体：0.55，纤维蛋白原1.72(有所降低)，但前两项回复的比较好，之前太高了； 血常规有一定恢复，但是血红蛋白没有：白细胞7.25，血红蛋白91，血小板214，中性粒细胞绝对数3.02，百分比41.7%； EB病毒相关：快速c反应蛋白15，异淋细胞没有了。 注：不清楚是不是激素、抗凝血针等作用，是都有药物依赖？
11.5号结果： （2号送检）NK细胞活性：15.85%（流式细胞检测，正常值>15.11%）、sCD25：10119pg/ml, 正常值<6400； 骨穿：1%嗜血细胞
11.6号结果： ebvca igg +，ebvca igm+, ebna1-igg +, ebvca iga -,ebvea iga -，ebvea-igg -
目前医生说按照八项判断标准，不足以诊断为嗜血综合征，我个人认为严格按照那个四项可以排除，但是除了脾没有肿大，其他三项都在边界（贫血，凝血或甘油，NK活性）。支持的三项：发烧、铁蛋白增高，cd25增高，骨穿嗜血细胞1%。其中，铁蛋白我看了一些文献，我们3200,2700已经很高了，“另一研究指出铁蛋白 >10000作为临界值，特异度为96%，铁蛋白>2000, 特异度为68%[1]”；还有我们的cd25=10119pg/ml，在某篇论文里也基本是在确诊和排除组临界位置, 如下“HLH组患儿血清 sCD25[(41 963±31 821)ng／L]和非HLH感染组患儿血清sCD25[(6 700±4 105)ng／L]均明显高于 正常对照组[(2 440±1 870)ng／L]，；当血清sCD25的切值为14 901．024 ng／L时，诊断HLH 的灵敏度为76．2％，特异度为98．2％[2]。” [1]继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症65 例临床特点分析 [2]可溶性CDl63和CD25在儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊治中的意义
这些都是单个医院在有限范围内（几十人）有限诱因情况下统计的结果，不一定具有普遍统计意义，但是看着还是很担心，大家可作为参考，但也不要盲目认可其普适性。 医生说从4号的结果看，像是要往嗜血方向发展，但是有控制住的迹象，这周还要继续复查。目前eb病毒已经确认为阳性了。问了医生是不是就是一般的传单，但是医生说传单铁蛋白啥的不会那么高。目前医生都尽心尽力治疗对我们很重视，小孩从1号开始用药以来都没有发烧，精神状态和食欲都跟平常差不多。
大家帮帮看看，给点建议，感谢感恩 ^_^，我会持续更新本帖，在得到大家帮助和指导同时，也留下点病例记录供大家参考，再次感谢，愿健康快乐~
| 
发表于 2019-11-5 17:11
楼主
