3岁孩子EB病毒嗜血，治疗八周后复发，怎么办 ？

李小琴

       孩子3岁半，今年7月7日查出来因EB病毒引起的嗜血症，经过8周的HLH_94方案的治疗，于8.31日结束，地米于9月3日减停，期间ebv胞外转阴，铁蛋白和细胞因子，全血都基本恢复，但于9.14日孩子又发烧，检查ebv转阳，铁蛋白和细胞因子数值上升，医生说复发了，从9.18日开始吃地米（8粒）和9.22号加芦可替尼（1粒），于9.27日减至4粒，10月6日减至2粒到现在，芦可不变；这个期间每周检查ebv胞外转阴，但胞内还是8.5×10＾3,细胞因子都恢复正常，其中IL-2R:233,  铁蛋白23.93 。

       9.14日复发后，9.26日住院输免疫球蛋白。但在10.16日查血，ebv胞外又转阳（5.5×10＾3）.

       我们检查过基因没有发现异常，ebv活性免疫检查显示有8个，我们这种情况是否最后还是需要做移植 ？ 下一步该怎么办 ？ 病友们给点经验。

       期间ebv核酸检测报告和基因检测报告，大神们帮忙看下，为什么核酸检测报告在满8周（8.31结束化疗的）后检查结果不降反升了。

海若

       EBV免疫活性的检测结果是阴性，这个结果不正常。简单来说，就是体内不存在能够有效杀灭EBV的T细胞。可能也正因为如此，八周化疗后EBV反而升高了。因为化疗和激素都不能直接杀灭EB病毒，化疗和激素主要作用是控制体内的炎症因子风暴，让机体的免疫功能恢复正常。EB病毒主要还是靠机体自身免疫力来杀灭。病毒活动期，医生会考虑用丙球和抗病毒药物。

       你家基因没有问题，是否做过免疫功能相关检查呢？不知道会不会是免疫功能缺陷导致的？

漂泊

海若 发表于 2020-10-25 23:15
EBV免疫活性的检测结果是阴性，这个结果不正常。简单来说，就是体内不存在能够有效杀灭EBV的T细胞。可 ...

潘潘

       正如一楼所说，虽然基因结果显示非原发，因为复发过，但是需要免疫功能检测来辅佐基因检测，另外当时复发的原因也很重要，是没控制好还是感染后又激活噬血。

菜菜子12

       复发的话是一个移植指征，这个EB检查显示亚群都有感染，但好像没有血浆的，目前复发虽然控制住，但最好去看看其他噬血专家怎么说，儿研所这块经验还是差着点

李小琴

海若 发表于 2020-10-25 23:15
EBV免疫活性的检测结果是阴性，这个结果不正常。简单来说，就是体内不存在能够有效杀灭EBV的T细胞。 ...

您看这个属于免疫方面的检查吗？

听涛观海

复发不是一定要移植的，你家复发后EB情况有反复，要观察EB病毒的情况，主要看血浆的情况；再去其他医院找专家看看吧

亮哥

       你家第一个结果是不正常的，  EBV免疫活性阴性，说明细胞结果不达标。

       EB病毒外周血9月份结果是5次方。 因为每个医院检测不一样，看你描述胞内是血浆，胞外是全血。你家血浆结果一直不太好，这个提示愈后不好。

       鉴于你家的病情，我怀疑你家有可能是 难治性EB病毒噬血，建议找权威噬血医生再排除下，着重再做下EB病毒方面的检查。 尽快去，避免延误病情，造成严重后果！

李小琴

感谢

海若

看你的免疫功能相关检查结果，多数是正常的。尽快找更权威的专家，张主任或孙主任咨询一下，看看后期如何治疗。如果能尽快控制噬血，大概率是不用移植的。