请选择 进入手机版 | 继续访问电脑版

快捷登录

噬血细胞综合征之家

查看: 31844|回复: 60

EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病 的 白话文通俗解释

  [复制链接]

13

主题

1万

帖子

41万

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
411057
发表于 2020-12-14 11:11 | 显示全部楼层 |阅读模式
       近期慢性活动性EB病毒的病友较多,特别是对于淋巴结活检的结果充满疑问。 由此,特和 矮油大叔kevin 等几位有经验的病友及家属整理了一篇白话文解释,如有偏差之处,请大家多多指教更正。


u=2033049618,916072362&fm=26&gp=0.jpg


       EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病 这种比较少见的特异性疾病,大多数与慢性活动性EB病毒感染是相关联的,EB病毒的持续阳性是发病的机理和关键影响。 EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的病理分为I级、II级、III级。 级别不同,定义不同,致病性也是不同的,与自身整体症状(发热、血常规、肝功、周身淋巴结肿大)有关系,也和EB病毒全血及血浆的定量有重要关系。下面就用简单的白话文聊下对这 3个级别的初步理解,如下:


       一、  

       EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病 I 级 (多形性病变/多克隆),这个级别就是初期,如果把这个疾病比作一个怪兽,那它就是初级的小怪兽,致病性是有的,但是要结合其他EB病毒结果及其他结果才能判断有多大的破坏力。 病友群有 类似 I 级 的小病友,经过初期的对症治疗,现在已经停药观察快4年了,EB病毒也早已转阴。由此说明一个什么问题,说明只要EB病毒转阴,患者的免疫系统能恢复正常,自身能够监控清除EB病毒,这个EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病 I 级是可以长期正常生存的。 说明 I 级的初级小怪兽(疾病本身)是可以被有效治疗的,愈后与病人自身免疫功能的恢复有相当大的关系。

       当然,也有另一种结果,I 级的初级小怪兽(疾病本身)在EB病毒持续阳性的情况下持续进展恶化,致病性越来越大,免疫系统无法自身恢复,就会爆发噬血或其他恶性疾病。


       备注:大多数EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病 I 级的病友,都会在EB病毒阳性过程中发展成严重的疾病。病程爆发时间周期是3年之内,也有少许5年以上的。能自行痊愈的还是很少数。


       二、

       EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病 II 级 (多形性病变/部分单克隆),这个级别就是中期,也就是中级的大怪兽,这个级别的怪兽是有比较大的破坏力的(即致病性),患者自身的免疫系统已经无法正常监控清除EB病毒,基本上这部分病友都会出现噬血症状了,即出现各种非正常体征了,会导致症状反复发作,需要在治疗方面积极对症干预治疗了。病友群对于这部分病友的观察,发现没有通过常规治疗方案达到治愈的,多数病友的治愈方案是化疗+造血干细胞移植。

     
       三、

       EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病 III 级 (单形性/单克隆),这个级别就是终极大怪兽了,属于肿瘤阶段了,疾病自身就可以对人体产生复制性的致病性,通俗的说它就是EB病毒进展的特定性肿瘤了,针对这种级别的疾病,出现噬血等多发严重的症状,治疗是存在比较大的难度,致病死亡率也是高于其他疾病的。大多数医生会建议此级别的患者优先选择 造血干细胞移植术。


       免疫功能分析:

       慢性活动性EB病毒感染与EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的患者,是否存在先天性的免疫缺陷或基因问题,暂时没有明确的结论。相关权威医生曾提过怀疑此类病人可能存在未知的免疫缺陷或基因问题,仍需医学界进一步治疗研究。


微信图片_20190218163309.jpg


       复杂情况:

       EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病还会出现取材部位不同,级别不同的情况。 比如左颈淋巴结病理是 I 级 , 但是腹股沟淋巴结病理是 III 级,这种几率在发病初期是比较少的,一般都是病情拖延时间较长的病人,才会出现这种分级不同的病理活检结果。

       EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病出现  I - II级 、II - III 级 的 交接期 病理结论 ,这种基本上是进程式恶化的。


       致病部位:

       EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病 根据病友群的 统计,主要致病感染部位: 面部或躯干皮肤、口腔或鼻咽部、周身淋巴结、骨骼、肝脾胃肠道等组织。


       治疗分析:

       主要治疗方案:VP16,DEP,LDEP,干扰素,芦可替尼;但是基本上都是缓解治疗,不能达到治愈效果,后期还是需要行造血干细胞移植术重建免疫系统,以达到治愈的效果。  


       最新实验组方案: PD1+来那度胺 ; 此实验用药是否有效不好预估,因人而异,少数病友使用后停药观察(看清楚是停药观察)。 部分病友在PD1实验组治疗维持的后期会复发。

       多数病情复杂的病友使用PD1后无效,还是需要通过化疗和造血干细胞移植来治疗。


       针对此类疾病是否有其他新方案,我们暂时不知,如果有此类疾病的治疗新方案,请大家提示补充。谢谢!


回复

使用道具 举报

7

主题

1260

帖子

4748

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
4748
发表于 2020-12-14 11:28 来自手机 | 显示全部楼层
厉害厉害,大家可以关注 : 噬血细胞综合征之家   病友论坛,以得到更多的经验信息
回复

使用道具 举报

12

主题

107

帖子

1821

积分

金牌会员

Rank: 6Rank: 6

积分
1821
发表于 2020-12-14 11:31 来自手机 | 显示全部楼层
大神还是大神,厉害
回复

使用道具 举报

1

主题

10

帖子

160

积分

注册会员

Rank: 2

积分
160
发表于 2020-12-14 11:33 来自手机 | 显示全部楼层
我就是这个,一到二级交界处,化疗五次,目前已移植
回复

使用道具 举报

6

主题

55

帖子

989

积分

高级会员

Rank: 4

积分
989
发表于 2020-12-14 11:34 来自手机 | 显示全部楼层
亮哥,看了你的分析,好希望我家的一级就是那少数幸运的其中一个,可以自愈
回复

使用道具 举报

8

主题

898

帖子

5402

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
5402
发表于 2020-12-14 11:38 来自手机 | 显示全部楼层
,亮哥太厉害了
回复

使用道具 举报

0

主题

3

帖子

60

积分

注册会员

Rank: 2

积分
60
发表于 2020-12-14 11:41 来自手机 | 显示全部楼层
如果有好转的反应有那些症状呢?目前都不知道我们这个人到底是好转还是!做了一次化疗就浑身无力嗜睡
回复

使用道具 举报

9

主题

152

帖子

2285

积分

金牌会员

Rank: 6Rank: 6

积分
2285
发表于 2020-12-14 11:43 来自手机 | 显示全部楼层
赞!
回复

使用道具 举报

30

主题

1305

帖子

4260

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
4260
发表于 2020-12-14 11:44 来自手机 | 显示全部楼层
老大就是老大
回复

使用道具 举报

29

主题

6920

帖子

2万

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
26162
发表于 2020-12-14 11:55 | 显示全部楼层
大湿,收下我的膝盖
回复

使用道具 举报

0

主题

4

帖子

211

积分

中级会员

Rank: 3Rank: 3

积分
211
发表于 2020-12-14 11:58 来自手机 | 显示全部楼层
想问问类似一级EB转阴的病友是谁呀,如何联系他交流
回复

使用道具 举报

1

主题

10

帖子

160

积分

注册会员

Rank: 2

积分
160
发表于 2020-12-14 11:59 来自手机 | 显示全部楼层
岁月静好@ 发表于 2020-12-14 11:41
如果有好转的反应有那些症状呢?目前都不知道我们这个人到底是好转还是!做了一次化疗就浑身无力嗜睡

不发烧,淋巴结变小就算是暂时控制住病情了吧
回复

使用道具 举报

11

主题

148

帖子

2051

积分

金牌会员

Rank: 6Rank: 6

积分
2051
发表于 2020-12-14 12:25 来自手机 | 显示全部楼层
噬血时,孩子的b,nk,t,细胞亚群检测都有eb病毒。基本上都是四次方,五次方。血浆阴性。现在医生都没复查细胞亚群了。马上八周激素治疗要结束了。各项指标机几乎都正常了。b超显示脖子淋巴结节有两个较大。最大的1.6*0.5。。我家孩子会继续发展下去吗。真怕她会成为慢活或者淋巴瘤之类的。有这种可能吗?
回复

使用道具 举报

26

主题

8363

帖子

3万

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
30212
发表于 2020-12-14 12:34 来自手机 | 显示全部楼层
点赞
回复

使用道具 举报

15

主题

137

帖子

1556

积分

金牌会员

Rank: 6Rank: 6

积分
1556
发表于 2020-12-14 12:58 来自手机 | 显示全部楼层
想知道她是几级,是要去做淋巴活检吗?
回复

使用道具 举报

10

主题

68

帖子

1869

积分

金牌会员

Rank: 6Rank: 6

积分
1869
发表于 2020-12-14 13:15 来自手机 | 显示全部楼层
点赞
回复

使用道具 举报

13

主题

187

帖子

1612

积分

金牌会员

Rank: 6Rank: 6

积分
1612
发表于 2020-12-14 13:55 来自手机 | 显示全部楼层
辛苦各位大神了,解释的真好!谢谢!
回复

使用道具 举报

2

主题

33

帖子

561

积分

高级会员

Rank: 4

积分
561
发表于 2020-12-14 17:19 来自手机 | 显示全部楼层
我们就是EBV相关T细胞淋巴组织增生性疾病III级肿瘤期,已移植
回复

使用道具 举报

10

主题

1772

帖子

8350

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
8350
发表于 2020-12-14 19:35 来自手机 | 显示全部楼层
厉害了!为亮哥点赞
回复

使用道具 举报

6

主题

472

帖子

2978

积分

金牌会员

Rank: 6Rank: 6

积分
2978
发表于 2020-12-14 19:58 来自手机 | 显示全部楼层
太厉害/:strong
回复

使用道具 举报

热门推荐
小朋友康复两年有余,蛇年大年初一来给大家鼓励啦! ——  新年祝福感言!
小朋友康复两年有余,蛇年大年初一来给大家
新年伊始,万象更新,祝各位朋友们早日康复,万事胜意! 蛇
9个月噬血宝宝的经验分享,还有些问题向各位大佬请教。
9个月噬血宝宝的经验分享,还有些问题向各
今天是2025年2月2日,距离我女儿停口服环孢素还有最后几天,今天把自己的经历
关于慢活EB移植后长期护理的一些心得  ——  我在日本给大家拜年啦!
关于慢活EB移植后长期护理的一些心得 ——
前些日子答应亮哥写一下我家宝贝移植后的生活(移植后四年多的时间了),因为
请大家帮我看下,这个KI67那么高,代表什么?
请大家帮我看下,这个KI67那么高,代表什么
近半年白细胞,中性粒一直低都在1点几,中性粒都低于0.05了,前两个月血小板也突然低
苦难终将过去,迎接新的未来 !—— 记孩子生病以来的心路历程!
苦难终将过去,迎接新的未来 !—— 记孩子
  2025年2月13日,从北京协和医院走出来的那一刻,为即将结束的北上就医之旅画上了
新病友 加  微信病友群 的 链接   ——   进群需知链接
新病友 加 微信病友群 的 链接 ——
新的 噬血细胞综合征病友 和 慢性活动性EB病毒疾病病友,您们好! 因新病友对疾
16岁,eb病毒感染反复发烧
16岁,eb病毒感染反复发烧
女孩16岁,从2024年7月份开始每天晚上体温37-37.34,睡一觉体温恢复正常,12月初用过
啥情况啊?移植51天后骨髓怎么还有eb病毒?有没有相同的情况?
啥情况啊?移植51天后骨髓怎么还有eb病毒?
啥情况啊?移植51天后骨髓怎么还有eb病毒?有没有相同的情况?
请教各位大佬:14岁幼特并发噬血,前后发病5次了,请大佬指教该怎么办?
请教各位大佬:14岁幼特并发噬血,前后发病
小孩男,第一次发病8岁,开始症状主要是发烧,两腿关节有不明显疼痛,连续两、
破茧重生,重生后的五年。——  小朋友父亲的新年感言
破茧重生,重生后的五年。—— 小朋友父亲
在时光长河的静静流淌中,有一段往昔,于我而言,犹如一场惊心动魄的噩梦,却
您需要登录后才可以回帖 登录 | 立即注册

本版积分规则

微信工作号
191-5015-3817 周一至周日:09:00 - 21:00

免责声明:任何对疾病的建议都不能替代执业医师当面诊断.病友,医生言论仅代表其个人观点,不代表本站同意其说法,请谨慎参阅,本站不承担由此引起的任何法律责任.

Powered by HLHHOME.COM! X3.4 © 2001-2019 噬血细胞综合征之家

快速回复 返回顶部 返回列表