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EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病 的 白话文通俗解释

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发表于 2020-12-14 11:11 | 显示全部楼层 |阅读模式
       近期慢性活动性EB病毒的病友较多,特别是对于淋巴结活检的结果充满疑问。 由此,特和 矮油大叔kevin 等几位有经验的病友及家属整理了一篇白话文解释,如有偏差之处,请大家多多指教更正。


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       EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病 这种比较少见的特异性疾病,大多数与慢性活动性EB病毒感染是相关联的,EB病毒的持续阳性是发病的机理和关键影响。 EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的病理分为I级、II级、III级。 级别不同,定义不同,致病性也是不同的,与自身整体症状(发热、血常规、肝功、周身淋巴结肿大)有关系,也和EB病毒全血及血浆的定量有重要关系。下面就用简单的白话文聊下对这 3个级别的初步理解,如下:


       一、  

       EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病 I 级 (多形性病变/多克隆),这个级别就是初期,如果把这个疾病比作一个怪兽,那它就是初级的小怪兽,致病性是有的,但是要结合其他EB病毒结果及其他结果才能判断有多大的破坏力。 病友群有 类似 I 级 的小病友,经过初期的对症治疗,现在已经停药观察快4年了,EB病毒也早已转阴。由此说明一个什么问题,说明只要EB病毒转阴,患者的免疫系统能恢复正常,自身能够监控清除EB病毒,这个EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病 I 级是可以长期正常生存的。 说明 I 级的初级小怪兽(疾病本身)是可以被有效治疗的,愈后与病人自身免疫功能的恢复有相当大的关系。

       当然,也有另一种结果,I 级的初级小怪兽(疾病本身)在EB病毒持续阳性的情况下持续进展恶化,致病性越来越大,免疫系统无法自身恢复,就会爆发噬血或其他恶性疾病。


       备注:大多数EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病 I 级的病友,都会在EB病毒阳性过程中发展成严重的疾病。病程爆发时间周期是3年之内,也有少许5年以上的。能自行痊愈的还是很少数。


       二、

       EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病 II 级 (多形性病变/部分单克隆),这个级别就是中期,也就是中级的大怪兽,这个级别的怪兽是有比较大的破坏力的(即致病性),患者自身的免疫系统已经无法正常监控清除EB病毒,基本上这部分病友都会出现噬血症状了,即出现各种非正常体征了,会导致症状反复发作,需要在治疗方面积极对症干预治疗了。病友群对于这部分病友的观察,发现没有通过常规治疗方案达到治愈的,多数病友的治愈方案是化疗+造血干细胞移植。

     
       三、

       EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病 III 级 (单形性/单克隆),这个级别就是终极大怪兽了,属于肿瘤阶段了,疾病自身就可以对人体产生复制性的致病性,通俗的说它就是EB病毒进展的特定性肿瘤了,针对这种级别的疾病,出现噬血等多发严重的症状,治疗是存在比较大的难度,致病死亡率也是高于其他疾病的。大多数医生会建议此级别的患者优先选择 造血干细胞移植术。


       免疫功能分析:

       慢性活动性EB病毒感染与EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的患者,是否存在先天性的免疫缺陷或基因问题,暂时没有明确的结论。相关权威医生曾提过怀疑此类病人可能存在未知的免疫缺陷或基因问题,仍需医学界进一步治疗研究。


微信图片_20190218163309.jpg


       复杂情况:

       EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病还会出现取材部位不同,级别不同的情况。 比如左颈淋巴结病理是 I 级 , 但是腹股沟淋巴结病理是 III 级,这种几率在发病初期是比较少的,一般都是病情拖延时间较长的病人,才会出现这种分级不同的病理活检结果。

       EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病出现  I - II级 、II - III 级 的 交接期 病理结论 ,这种基本上是进程式恶化的。


       致病部位:

       EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病 根据病友群的 统计,主要致病感染部位: 面部或躯干皮肤、口腔或鼻咽部、周身淋巴结、骨骼、肝脾胃肠道等组织。


       治疗分析:

       主要治疗方案:VP16,DEP,LDEP,干扰素,芦可替尼;但是基本上都是缓解治疗,不能达到治愈效果,后期还是需要行造血干细胞移植术重建免疫系统,以达到治愈的效果。  


       最新实验组方案: PD1+来那度胺 ; 此实验用药是否有效不好预估,因人而异,少数病友使用后停药观察(看清楚是停药观察)。 部分病友在PD1实验组治疗维持的后期会复发。

       多数病情复杂的病友使用PD1后无效,还是需要通过化疗和造血干细胞移植来治疗。


       针对此类疾病是否有其他新方案,我们暂时不知,如果有此类疾病的治疗新方案,请大家提示补充。谢谢!


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发表于 2020-12-14 11:28 来自手机 | 显示全部楼层
厉害厉害,大家可以关注 : 噬血细胞综合征之家   病友论坛,以得到更多的经验信息
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发表于 2020-12-14 11:31 来自手机 | 显示全部楼层
大神还是大神,厉害
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发表于 2020-12-14 11:33 来自手机 | 显示全部楼层
我就是这个,一到二级交界处,化疗五次,目前已移植
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发表于 2020-12-14 11:34 来自手机 | 显示全部楼层
亮哥,看了你的分析,好希望我家的一级就是那少数幸运的其中一个,可以自愈
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发表于 2020-12-14 11:38 来自手机 | 显示全部楼层
,亮哥太厉害了
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发表于 2020-12-14 11:41 来自手机 | 显示全部楼层
如果有好转的反应有那些症状呢?目前都不知道我们这个人到底是好转还是!做了一次化疗就浑身无力嗜睡
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发表于 2020-12-14 11:44 来自手机 | 显示全部楼层
老大就是老大
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发表于 2020-12-14 11:55 | 显示全部楼层
大湿,收下我的膝盖
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发表于 2020-12-14 11:58 来自手机 | 显示全部楼层
想问问类似一级EB转阴的病友是谁呀,如何联系他交流
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发表于 2020-12-14 11:59 来自手机 | 显示全部楼层
岁月静好@ 发表于 2020-12-14 11:41
如果有好转的反应有那些症状呢?目前都不知道我们这个人到底是好转还是!做了一次化疗就浑身无力嗜睡

不发烧,淋巴结变小就算是暂时控制住病情了吧
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发表于 2020-12-14 12:25 来自手机 | 显示全部楼层
噬血时,孩子的b,nk,t,细胞亚群检测都有eb病毒。基本上都是四次方,五次方。血浆阴性。现在医生都没复查细胞亚群了。马上八周激素治疗要结束了。各项指标机几乎都正常了。b超显示脖子淋巴结节有两个较大。最大的1.6*0.5。。我家孩子会继续发展下去吗。真怕她会成为慢活或者淋巴瘤之类的。有这种可能吗?
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发表于 2020-12-14 12:34 来自手机 | 显示全部楼层
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发表于 2020-12-14 12:58 来自手机 | 显示全部楼层
想知道她是几级,是要去做淋巴活检吗?
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发表于 2020-12-14 13:15 来自手机 | 显示全部楼层
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发表于 2020-12-14 13:55 来自手机 | 显示全部楼层
辛苦各位大神了,解释的真好!谢谢!
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发表于 2020-12-14 17:19 来自手机 | 显示全部楼层
我们就是EBV相关T细胞淋巴组织增生性疾病III级肿瘤期,已移植
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发表于 2020-12-14 19:35 来自手机 | 显示全部楼层
厉害了!为亮哥点赞
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发表于 2020-12-14 19:58 来自手机 | 显示全部楼层
太厉害/:strong
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