4岁女童确诊为噬血细胞综合征，最开始怀疑黑热病，也有EB病毒，请大佬帮忙分析下。

RZIIN

       2021.8.30晚入院，反复发烧，最高温度38.9度，大夫看没住院前所有化验单后，看到血常规报告单附注显示有原幼细胞，怀疑白血病及嗜血，开始抽血化验，当晚开始输液，开始24小时全天心电监测

       8.31上午做骨穿和腰穿（大夫说钾低做腰穿），化验结果显示血小板低、凝血功能不好、白蛋白低等好多数值不达标，

       9.1做腹部和心脏彩超，结果显示腹腔有积液、肝脾大、胆囊壁水肿增厚，左室腱索发育异常，开始用激素，目前9月1号用的地米，每周一次vp16(同时孩子开始退烧)

       9.2开始输血浆。9月3号输的护肝的液体

       9.6复查B超。因山西长治和阳泉有黑热病，去年和今年去过长治襄垣，今年7.27去过阳泉，医生怀疑是黑热病，结果出来是阴性，已排除，在之后医生说疑似样品中有一点黑热病的东西，但有待考证，需要再进行黑热病检测。

       9月11号出院，每周二一次血常规，每周五一次化疗。口服的药每天熊去氧胆酸胶囊（每次三分之一，一天俩次）及地米片（每天4个半片）、卡奇微陵葡钙片（4个）

       基因检查结果已经排除了 原发性噬血细胞综合征 。


       现已第二次化疗结束，目前孩子体温正常，铁蛋白从最初的58000多降到180多，EB病毒 从最初的7次方降到3次方。 现在每天早晚消毒水擦地，紫外线消毒灯每天消毒一次。

       第一次发帖，请大家见谅，麻烦大家了。

       想大家能分享一下治疗经验 ？ 指导下我们下一步怎么走 ？ 谢谢！

海若

医生的诊断和治疗还是很及时的，现阶段看治疗效果还不错。好好护理孩子，避免感染，顺利的话，5-8周化疗后可以考虑评估停疗。另外，不知是否口服复方磺胺甲恶唑来预防卡肺？如果没有的话，可以咨询一下医生。

RZIIN

海若 发表于 2021-9-17 23:37
医生的诊断和治疗还是很及时的，现阶段看治疗效果还不错。好好护理孩子，避免感染，顺利的话，5-8周化疗后 ...

好的，太感谢您了，明天我去医院问问

A佛系、

排除黑热病和基因突变，这两者还是比较重要的。在一个就是目前患者治疗期间也有很大的缓解，也有可能就是单纯的eb病毒感染导致后续一系列的症状。
主要诱因还需查明，当然也是需要时间。饮食多元化，适当锻炼放松一下，作息时间等等。

小雨转晴8

看cd25还是有点高，别的都还好，还是要问问医生，复查一下

v1p、恋情

从检查看噬血是确诊的，看现有检查，黑热病和什么曼虫排除了，基本上可以说是eb噬血，典型的eb噬血症状，如果不放心可以再复查黑热病排除一下，其他看着治疗效果比较好，继续加油，半年到一年就康复啦。

RZIIN

A佛系、 发表于 2021-9-17 23:53
排除黑热病和基因突变，这两者还是比较重要的。在一个就是目前患者治疗期间也有很大的缓解，也有可能就是单 ...

感谢，同时谢谢您的意见

RZIIN

小雨转晴8 发表于 2021-9-17 23:59
看cd25还是有点高，别的都还好，还是要问问医生，复查一下

10月初前后在做下骨穿，

RZIIN

v1p、恋情 发表于 2021-9-17 23:59
从检查看噬血是确诊的，看现有检查，黑热病和什么曼虫排除了，基本上可以说是eb噬血，典型的eb噬血症状，如 ...

借您吉言，谢谢

RZIIN

v1p、恋情 发表于 2021-9-17 23:59
从检查看噬血是确诊的，看现有检查，黑热病和什么曼虫排除了，基本上可以说是eb噬血，典型的eb噬血症状，如 ...

加油

开开开小开开

继发性噬血通过化疗可以痊愈的 加油

Yan29

海若 发表于 2021-9-17 23:37
医生的诊断和治疗还是很及时的，现阶段看治疗效果还不错。好好护理孩子，避免感染，顺利的话，5-8周化疗后 ...

有口服，吃三天停4天

李敏48

化疗应答效果好的话，顺利的话，8周后评估就可以停药停疗了，看报告，噬血还是缓解了的，治疗效果还不错的，加油！

菜菜子12

看指标都在好转，儿童噬血大多能通过化疗治愈，治疗过程注意护理，论坛搜索关键词获取相关分享

亮哥

       你家这个情况，EB病毒噬血细胞综合征的概率大些，黑热病可以去友谊热带病专科复诊下，整体治疗效果看来是比较好的，化疗药物应答有效的。  另家属的护理做的很好，一定要避免感染感冒。  后期注意八周评估停药。祝好！

RZIIN

李敏48 发表于 2021-9-18 09:00
化疗应答效果好的话，顺利的话，8周后评估就可以停药停疗了，看报告，噬血还是缓解了的，治疗效果还不错的 ...

加油谢谢

RZIIN

亮哥 发表于 2021-9-18 13:01
你家这个情况，EB病毒噬血细胞综合征的概率大些，黑热病可以去友谊热带病专科复诊下，整体治疗效果 ...

谢谢亮哥

RZIIN

菜菜子12 发表于 2021-9-18 09:46
看指标都在好转，儿童噬血大多能通过化疗治愈，治疗过程注意护理，论坛搜索关键词获取相关分享

谢谢，我现在查去

RZIIN

开开开小开开 发表于 2021-9-18 07:58
继发性噬血通过化疗可以痊愈的 加油

一起加油

arroa

排除原发， 按照治疗方案来，还是很快就能康复的。