八个月宝宝确诊患EBV病毒相关噬血细胞综合征，附4点治疗疑问，请大家解惑！

婷婷82 · 发表于 2021-10-5 14:04

   宝宝于2021年7月30日晚上发烧，后因一直高烧不退(39.5以上），吃退烧药都退不下来。8月4日入院治疗(期间每天都去医院看，医生看了血常规都说是病毒感染叫回家观察)。输液一天高烧任然未退，血小板从之前的 99 掉到了 25 (每天掉20多)后我们要求转院。

   8月5日转院到四川华西第二医院PICU，进去后一会医生就根据宝宝的症状(高烧不退.三系降低.肝脾肿大)推断出可能是噬血细胞综合征，后又做一系列的检查，查血腰穿骨穿 CT什么的都查了。入PICU后予呼吸支持，先后予美平、舒普深抗感染，米开民抗真菌，更昔洛韦抗病毒，多烯磷脂酰胆碱保肝，速碧林抗凝、酚磺乙胺止血，输注新鲜冰冻血浆、去白悬浮红细胞、血小板、丙球蛋白支持，维持电解质平衡等治疗。就这样宝宝一直在PICU里也一直未退烧，从发烧到退烧连续烧了10多天。8.月7日骨穿报告出来，易见噬血现象。开始按照国际组织细胞协会HLH_1994方案化疗，上Vp16当天晚上就退烧了。外送痰液宏基因示:人巨细胞病毒、EB病毒、白色念珠菌；血液宏基因示:人巨细胞病毒、EB病毒。住院期间痰培养结果回示MRSA,联合万古霉素抗感染后复查痰培养混合菌丛。

   8月17日病情稳定些了后又转入小儿感染科继续执行HLH-1994方案化疗，辅以吉赛欣升粒细胞，防治细胞、真菌感染，抗病毒、保肝、地塞米松、补充维生素D及益生菌等治疗，检测凝血功能进行性好转。后又咳嗽、流鼻涕伴喉间痰响，于9月5日出现发烧，最高39.7度（又是高烧不退吃退烧药只能退到38.5，药效一过又烧上去了，跟才发病时一样的症状），9月6日把舒普深换为美平抗感染，上VP16(这是第5次化疗)，输注丙球蛋白支持治疗，当晚烧就退了。9月10出现腹泻，后又因腹泻治疗了一个星期后出院(出院前一天上了Vp16），进行院外化疗。出院带药有吉赛欣2支、地塞米松、磺胺、维生素AD、碳酸钙、金双歧、蒙脱石散、杜拉宝、补液盐。

   因为打了吉赛欣9月21号又复查了血、EB核酸检测，9月28查了血常规后化疗。化疗完半小时后出现发烧(最高39度多）后开始慢慢退烧，四五个小时后烧自己退了(之后几天都没有发烧），没有吃退烧药，中途吃了地塞米松和磺胺。化疗之前医生说化疗完这次就评估了来看。入院时铁蛋白是2888.6，现在铁蛋白是163.5。

   疑问1: 化疗完就发烧是什么原因呢？为什么化疗完会发烧？是噬血复发了还是怎么回事呢？

   疑问2:   要是这后面又发烧了自己在家该怎么处理？因为发烧的话就得去发热门诊，里面都是发烧的小朋友，对于我们化疗过的宝宝这样很容易就感染了。

   疑问3：噬血的宝宝是有很多药和东西都不能吃吗？比如上回宝宝腹泻医生说中粒低不能吃活菌。

   疑问4:    要是宝宝有点小感冒，咳嗽什么的可以自己在家里喂点什么药吗？因为医院太多人怕感染。


   希望各位有经验的朋友们帮忙解答一下，在此先感谢各位了。

A佛系、 · 发表于 2021-10-5 14:30

   基因报告查了吗？目前是第几疗了？

   第一，化疗后出现发热，首先考虑的是化疗后的副作用，其次考虑感染的问题，也要看发热的程度。

   第二，第四、如果在家出现感冒咳嗽的就及时就医，得查明什么原因导致的，而不是在家喂点药那么简单的，不要顾虑人多会导致感染，不要因小失大。

   第三，饮食方面可以咨询一下你的主治医生，因为他才是知道孩子的病情的，建议就是做些易消化，卫生等。

   目前孩子年纪较小，在一个普通eb噬血是可以通过化疗来达到治愈，首先得排除基因突变。

   加油吧！

婷婷82 · 发表于 2021-10-5 14:51

A佛系、发表于 2021-10-5 14:30
基因报告查了吗？目前是第几疗了？第一，化疗后出现发热，首先考虑的是化疗后的副作用，其次考虑感染的问题 ...

好的，谢谢。上面我发了基因的报告，不是基因的问题，这是第八周第八个疗，医生说下周评估，主要是她第八次化疗完后半小时突然发烧(39度多) ，几小时后又退了，所以很担心。

菜菜子12 · 发表于 2021-10-5 16:43

化疗过程中发烧，可能为噬血再次活动，也有可能合并感染，甄别原因要积极寻找感染证据及噬血活动证据，另外细胞因子检测有很好的鉴别作用，感染性发热白介素6会增高，而噬血活动一般是γ干扰素及白介素10会高，但也要结合其他指标及治疗反应综合判断。如发热伴有EBV血浆转阳，高度警惕有无噬血再次活动，但是一定要结合噬血的其他指标比如铁蛋白、sCD25、细胞因子综合判断是否有噬血复发。发烧最好去医院检查对症治疗，烧高了可以吃退烧药，用药的话遵医嘱，吃的东西干净卫生易消化，自己做的为主，感冒、咳嗽等情况还是建议看看医生，针对用药。

A佛系、 · 发表于 2021-10-5 17:28

婷婷82 发表于 2021-10-5 14:51
好的，谢谢。上面我发了基因的报告，不是基因的问题，这是第八周第八个疗，医生说下周评估，主要 ...

发烧之后自己退下来了，这就说明身体里面的免疫系统已经发挥了作用，如果还没有继续发烧下去，这就意味着没有多大的问题，抵抗力还是挺好的。当然要是继续发烧，此时就应该去医院里面找出原因，通常都是有感染和非感染造成的，一般可以选择药物来进行缓解，同时还能用物理降温的方式来达到退烧的效果。等待下周的评估吧，顺利！

漂泊 · 发表于 2021-10-5 17:36

指标看噬血还没稳定，还需要继续治疗，发烧一定要排查是噬血活动还是感染，与噬血反复相比，去医院更有必要，噬血期间的饮食要易消化，忌生冷和一定要低脂饮食。化疗发烧切记别拖延，如果确定感冒也要医生建议用药，因为抗生素级别不同有可能会出现不对路药物无效（化疗期间还这样稳妥）。

亮哥 · 发表于 2021-10-5 17:37

   第一：化疗后的突然短暂发烧，这个一般是药物热，即化疗副作用，不用过于担心的。但是如果出现长期发烧，就要做相关检查判断是感染还是噬血活动了。

   第二、第四：回家一定要做好护理，避免感冒感染。其家人也要做好防护措施，避免出现交叉感染等情况。发烧的问题如上，都需要通过检查来判断。噬血治疗期和减停初期的孩子，一旦出现发烧，尽快就医是首先。

   第三、饮食是关键，一定要自己做的，不能去吃外面的东西。  饮食是卫生、干净、易消化为主。菌类、发酵类食品治疗期和减停药初期严禁食用。

      总的看你家检查结果，基因结果正常，其他生化等检查结果也不错，说明现今的治疗效果是比较好的。但是没有看到最新的EB病毒全血和血浆的载量结果？  建议可以先在华西医院进行八周停药评估，看看专家的意见，是否能正常停药观察。另评估如有不同意见，也可再北上咨询专家。祝顺利停药！