一岁宝宝确诊噬血，之前说是幼年特发型免疫风湿关节炎引发噬血细胞综合征

流星43 · 发表于 2022-3-20 22:11

   2021年11月16号晚上两点发烧，早晨五点喝了美林退烧了18号开始全身起红点点，满脸大片红疹，以为是吃鸡蛋过敏，睡一觉起来就消了，每天下午都有红疹，没有发烧一直以为过敏，没有重视，持续一个月都有，后面12月2号开始发烧，持续发烧，出红疹，在住院期间，医生说是荨麻疹，肝功能受损，一直护肝，治疗荨麻疹，发烧就太多红疹，，中间几天没有发烧，治疗了十二天，没有确诊什么病，出院了。

   三天后又发烧，进市里人民医院治疗，当晚就高烧40.4度，全身紫了，发抖，治疗了9天，也是说肝功能受损，护肝退烧，后面又被传染轮状病毒，吐的厉害，后面拉肚子，没有发烧了治疗几天就出院了，回家过玩年，初三，又开始高烧，送到武汉儿童医院专家号检查单一看，说孩子非常危险，我们就转到同济医院，两天时间骨穿检查，血，结果全部出来了，心脏彩超结果一出来，马上叫进ICU了，在ICU住了22天，前面是丙球，甲强大量冲剂治疗，差不多十天时候准备出重症，后面又发高烧，就用上了VP16方案，已经上了五次依托泊苷了，2022年3月18号出院了。

   大家帮我看看检查单，基因检测报告，是正常的。医生说川崎病的可能大一些。之前说是幼年风湿免疫关节炎，全身型。

流星43 · 发表于 2022-3-20 22:19

在口服环疱素每天两次，早晚八点，0.3毫升，醋酸甲强,没天早晚两片，朗迪颗粒每天一袋，益生菌早晚一袋，骨化醇一天五滴。化疗一共要上十次，还有五次，每个星期去上一次化疗，复查血

菜菜子12 · 发表于 2022-3-20 22:57

铁蛋白还高，其他检查还可以，治疗有效果，遵医嘱治疗吧

流星43 · 发表于 2022-3-20 23:17

谢谢！医生说川崎病可能大一些，之前说幼年风湿免疫关节炎，全身型

亮哥 · 发表于 2022-3-21 08:33

你家铁蛋白结果还是900多，高于正常参考值6倍多，可能与在ICU抢救输血有关。另尿酸高，环孢素会影响这个结果。其他指标整体都还好，说明噬血细胞综合征治疗是有效果的。但是疾病证明上，写了川崎病，也对幼特（全身型）打了问号存疑。如果是川崎病，不知道有没有冠状动脉病变？这个是大多数川崎病的特征之一。如果是幼特，那针对原发病的后期治疗，还需一个长期的时间了。

所以，个人建议在噬血细胞综合征治疗稳定后，可以北上全面检查下原发病，找下北京协和医院宋红梅教授或儿研所吴凤岐教授。具体请以医生临床判断为准，祝好！

漂泊 · 发表于 2022-3-21 08:39

流星43 发表于 2022-3-20 23:17
谢谢！医生说川崎病可能大一些，之前说幼年风湿免疫关节炎，全身型

川崎的话要看一下心冠动脉是否扩张！再有也要查一下基因看是不是原发点位突变引起的川崎！

流星43 · 发表于 2022-3-21 09:01

基因检测报告正常，心脏冠脉阔张，1.3另外一边2.4，明天住院去复查心脏彩超，两个月以后查风湿全套

流星43 · 发表于 2022-3-21 09:07

亮哥发表于 2022-3-21 08:33
你家铁蛋白结果还是900多，高于正常参考值6倍多，可能与在ICU抢救输血有关。另尿酸高，环孢素会影 ...

心脏冠脉扩张1.3.的2.4，进重症监护室前，做了这个检查，马上就去重症了，当时心跳207了，呼吸也快，心电监护一直报警，当时也在发烧，如果是川崎病，是不是好治疗一点，现在目前就是还没有确定是那个，因为幼年风湿关节炎，也是这些症状，川崎病也是这样，我们就是心脏冠脉扩张了一点，小腿好细，医生说是长时间躺着，没有活动，肌肉尾缩了，让回家多让她走路，腿没有力气。