请大家帮我看看是不是噬血细胞综合征 ？

浮云91

       本人32岁女，2022.1.28号开始发热，温度高高低低，检查脾大，铁蛋白5000，2.8住进江苏省人民医院感染科，第一周常规抗感染治疗加退烧，第二周温度温度每天烧到四十多度，烧退不下来，烧了五天左右休克进icu，期间做了骨穿，petct，淋巴穿刺，icu期间神智清楚，多器官衰竭，icu住了一周，用了大量抗生素，丙球等，明显好转。3.1号又进入感染科，开始甲强龙60mg治疗控制温度，期间又出现体内真菌感染，又用了伏立康挫治疗一段时间，激素降到35mg时，出现急性肝损，铁蛋白从3900升到10000，三月底开始停抗真菌的，用保肝的，4.3开始换地塞米松10mg至今，目前体温基本正常，铁蛋白降到1900两次骨穿报告，第一次2.9号，第二次3.30号

       Petct2.16号
       淋巴穿刺2.17号
       血培养，病毒均未检测出，免疫指标均正常
       血常规三项除了icu期间不太正常，其他都正常
       甘油三酯都正常。

       检测指标八项目前符合6项1.2（[size=0.32]目前脾脏137×42较之前检查有缩小，[size=0.32]）.5（病理显示疑可见噬血现象）.6（目前数据较icu出来好转）7（铁蛋白在降低）8（数据是在icu测的，好久没测）

       本院血液科表示按目前激素方案治疗

       感染科说是感染后过激的免疫反应

       请问大家我这个是不是噬血细胞综合征啊 ？

亮哥

你之前有没有风湿免疫疾病？糖尿病之类其他疾病的情况 ？

YCDYD

大家帮忙啊，找不到原发病啊，大家有什么建议吗？

浮云91

亮哥 发表于 2022-4-14 09:24
你之前有没有风湿免疫疾病？糖尿病之类其他疾病的情况 ？

没有，之前自我感觉身体健康，住院后医生说我是过敏体质，我也不知道什么过敏。对了，进icu那天全身出了红色皮疹，非常红，后来全身浮肿。

亮哥

浮云91 发表于 2022-4-14 09:40
没有，之前自我感觉身体健康，住院后医生说我是过敏体质，我也不知道什么过敏。对了，进icu那天全身出了 ...

进ICU的前后时期，你看下检查单，有 免疫球蛋白 的检查结果吗 ？发出来看下

浮云91

亮哥 发表于 2022-4-14 09:46
进ICU的前后时期，你看下检查单，有 免疫球蛋白 的检查结果吗 ？发出来看下

这是结果

菜菜子12

感觉还是比较像的，铁蛋白，scd25升高，全血细胞减少，肝脾肿大，发热，另外nk细胞活性，细胞因子，eb病毒这些检查做过吗

浮云91

菜菜子12 发表于 2022-4-14 10:18
感觉还是比较像的，铁蛋白，scd25升高，全血细胞减少，肝脾肿大，发热，另外nk细胞活性，细胞因子，eb病毒 ...

其他都做了，细胞因子是什么啊

亮哥

       免疫球蛋白、风湿相关的结果都是正常范围内，再问下： 你家有猫、狗等动物吗？  还有你最近什么时候打的新冠疫苗 ？ 细胞因子是下图，你看看有没有这个检查 ？

浮云91

亮哥 发表于 2022-4-14 10:53
免疫球蛋白、风湿相关的结果都是正常范围内，再问下： 你家有猫、狗等动物吗？  还有你最近什么时候 ...

没有养宠物，大半年前打了第二针疫苗，好像没有做过细胞因子检查

木易56

个人感觉比较像噬血细胞综合征，建议完善相关检查，细胞因子，eb病毒dna，nk活性，持续监测scd25，血常规，铁蛋白，肝肾功，凝血和血脂。
如果当地医院一直判断不出什么病，病人状态和指标支持的情况下，北上友谊医院找王昭全面评估一下，这个病经验很重要。
用了激素和丙球可以缓解病情，如果是噬血细胞综合征，就怕复发。

浮云91

木易56 发表于 2022-4-14 11:55
个人感觉比较像噬血细胞综合征，建议完善相关检查，细胞因子，eb病毒dna，nk活性，持续监测scd25，血常规， ...

谢谢，我的主治医生认为我评分不达标，说我是炎症反应的一种，疫情期间去北京实在不方便，真是头疼

亮哥

        个人认为你家进ICU的时候，可能有一定的炎症风暴因子的反应，一些检查结果体现是噬血细胞综合征的前奏。  但是用药后，缓解了症状，控制住了炎症反应。 但是建议进一步完善相关检查，病原学检查、以及其他免疫功能检测，以争取能找到现症状的原因。 而且也要严密关注减停激素后的反应，这个很关键的，先看看后期情况吧。祝好！

YCDYD

亮哥 发表于 2022-4-14 13:13
个人认为你家进ICU的时候，可能有一定的炎症风暴因子的反应，一些检查结果体现是噬血细胞综合征的 ...

谢谢亮哥

牵连爱的云

浮云91 发表于 2022-4-14 10:24
其他都做了，细胞因子是什么啊

由免疫细胞（如单核、巨噬细胞、T细胞、B细胞、NK细胞等）和某些非免疫细胞（内皮细胞、表皮细胞、纤维母细胞等）经刺激而合成、分泌的一类具有广泛生物学活性的小分子蛋白质。细胞因子一般通过结合相应受体调节细胞生长、分化和效应，调控免疫应答。细胞因子（cytokine，CK）是免疫原、丝裂原或其他刺激剂诱导多种细胞产生的低分子量可溶性蛋白质，具有调节固有免疫和适应性免疫、血细胞生成、细胞生长、APSC多能细胞以及损伤组织修复等多种功能。细胞因子可被分为白细胞介素、干扰素、肿瘤坏死因子超家族、集落刺激因子、趋化因子、生长因子等。