3岁11月女童确诊噬血细胞综合征，目前未找到原因

TKKZT · 发表于 2022-7-1 17:07

      天津3岁11月小朋友，目前在天津儿童医院治疗，2022年6月19日下午开始发烧，自服用退烧药退烧，6月22日高烧39.6度去医院就诊，住院。当天上消炎药、护肝药、抗病毒雾化。6月23日发烧有所降低。6月24日骨穿送检，输三瓶丙球蛋白后退烧。至6月30日一直是消炎药、护肝药、抗病毒雾化。7月1日激素治疗。已经排除EB病毒，病情已稳定。

      请问：

      1、治疗到现在，甘油三酯上升，是否正常？

      2、CD107A挺低，原发噬血细胞综合征几率大不大？

      3、血小板也超过标准值了，问题大不大？

      以下是检查结果，基因已送检，等待结果中。

菜菜子12 · 发表于 2022-7-1 17:42

其他指标好转的话，光甘油三酯一项升高不用太紧张，cd107确实很低，不过这个检查和样本关系很大，还是等基因报告出来看看，后面也要复查下cd107

听涛观海 · 发表于 2022-7-1 18:26

甘油三酯和血小板不算太高，还不必太担忧，现在的问题血项中白细胞和中性粒低，cd107a太低了要怀疑有缺陷！

漂泊 · 发表于 2022-7-1 18:34

scd25和铁蛋白偏高也有可能是药物反应和感染或炎症的存在，cd107a偏低较多需要后期结合基因报告再做判断，目前还不好判断是不是原发得结合基因和后续复查cd107a再看看趋势；

同时脱颗粒酶及各点位蛋白表达和穿孔素都正常也是一个好的结果，排除了常见基因点位的风险，血小板数量目前559要三五天复查血常规超过800值要及时吃降板药，避免板过高造成血栓！eb亚群未检出也是很好的结果。活检情况看噬血是存在的。目前还是需要继续治疗。待基因结果出来后再排除一下是不是原发。预祝早好

亮哥 · 发表于 2022-7-1 20:37

1、你家这个甘油三酯只是高了一点，化疗或饮食都会影响这个结果。2、CD107a结果太低了，现阶段又没有查到诱因，需要后期复查此项，也需要结合基因检测结果综合判断下，以排除原发性噬血。3、激素等药物副作用会造成血小板升高，超过800需要溶栓预防治疗。

总的来说你家噬血的治疗，从相关结果来看，是有效果的。等等其他结果吧。具体请以医生临床医嘱为准。做好护理，加强饮食卫生，特别是预防卡肺。加油！