求助：6岁女孩EB病毒相关噬血细胞综合征停药后，CD107a结果很低，是原发性噬血吗？

阿氘

       女孩，2021年8月20日，不明原因发烧，治疗5天仍无好转，于8月25日入院，经过一系列检测，初步确认EB病毒相关噬血细胞综合征，同时基因筛查排出了原发性的问题，经过按EB病毒引起的噬血细胞综合征治疗到12月，之后用芦可替尼和缬更昔络韦停药。在2022年6月29检查，CD107a结果仅只有0.36％，NK活性14.87，其它指标都接近正常，小孩现在体征平稳，无其它症状，想求助这种情况是原发性的噬血细胞综合征吗？会移植吗？

听涛观海

基因检测结果呢？cd107a之前检测过没有？

菜菜子12

cd107之前查过吗?

阿氘

2021年9月3基因筛查无关联，结果是正常的

阿氘

过程一共做了6次△CD107a，都偏低，是什么原因呢？是原发性的吗？

菜菜子12

阿氘 发表于 2022-7-14 20:35
过程一共做了6次△CD107a，都偏低，是什么原因呢？是原发性的吗？

最高的一次多少？测cd107的时候抽完血就送走了吗？当天到实验室测试的吗？

锋刃

不清楚您家孩子的治疗整体情况，也不清楚一些相关检查，如果检查项目在当地检测直接上机的话，这个数值确实太低。建议您将其他检查一并上传，群里的很多大佬都可以看到的。祝好！

听涛观海

阿氘 发表于 2022-7-14 20:35
过程一共做了6次△CD107a，都偏低，是什么原因呢？是原发性的吗？

检测结果发下

阿氘

菜菜子12 发表于 2022-7-14 20:43
最高的一次多少？测cd107的时候抽完血就送走了吗？当天到实验室测试的吗？

不是，广州抽血送到天津检测，基本都是一周才出结果

阿氘

锋刃 发表于 2022-7-14 20:46
不清楚您家孩子的治疗整体情况，也不清楚一些相关检查，如果检查项目在当地检测直接上机的话，这个数值确实 ...

都是广州抽血送到天津，都是接近7天出结果，其它检测报告都正常

亮哥

       如果CD107a在精准的结论下，持续低下，肯定要怀疑原发性噬血细胞综合征的问题。

       但是，北京友谊王昭教授对这个CD107a低下的问题，曾经做过详细权威的回复：要考虑血液样本的问题，要考虑血液运输过程的影响，要考虑上机时间的影响，也要考虑仪器对血液样本检测的问题。所以，类似你家这种问题，如果基因结果正常的情况下，其他所有指标都是正常的情况下，就CD107a低下，我们病友群建议是北上或换检测机构重新检查。因为好几个小病友在地方医院持续检测某项都不正常，一去北京检查，结果就是正常的了，说明检测样本和时间都是关键问题。家长心里的石头也落地了。

锋刃

这个数值很敏感，标本在运输中，受外界影响较多。

禾乐

来北京检查，我家当时地方医院的外检没一项达标，去北京后检查全部达标

阿氘

亮哥 发表于 2022-7-14 21:06
如果CD107a在精准的结论下，持续低下，肯定要怀疑原发性噬血细胞综合征的问题。

       但是，北 ...

感谢！

阿氘

禾乐 发表于 2022-7-14 21:11
来北京检查，我家当时地方医院的外检没一项达标，去北京后检查全部达标

谢谢！

亮哥

       看看楼下这个帖子，就是地方医院因为穿孔素低下，都准备移植了。结果后期北上去找王昭教授，结果一查，穿孔素是正常的。

       小烁烁EB病毒噬血细胞综合征停药一年两个月的康复之路   ——  康复报到 ！

       http://www.hlhhome.com/forum.php ... id=7564&fromuid=386

       (出处: 噬血细胞综合征之家)

菜菜子12

阿氘 发表于 2022-7-14 20:49
不是，广州抽血送到天津检测，基本都是一周才出结果

cd107太低的话确实不好，不过如果其他结果都正常，没什么症状的话也可以先观察着看

锋刃

亮哥和漂泊兄，涛哥以及我那煤气罐兄弟，还有群中各位大佬对我帮助了不少，再次感谢！对于地方外检项目检测的结果，还是建议要慎重一些。

锋刃

当然还有菜菜子大佬，感谢感谢！