1岁幼儿不明原因噬血细胞综合征

BCTIZ

        2022年4月底打完麻腮风疫苗，第六天开始发烧至五月下旬，期间出现皮疹三次，第三次皮疹痒，血常规、肺部彩超正常，超敏C反应蛋白最高55，期间查出蛛网膜囊肿。五月下旬转上级医院确诊噬血细胞综合征（主治大夫怀疑感染引起），抗中性粒细胞胞浆抗体5项及抗核抗体系列阴性，类风湿因子、抗链球菌溶血素O测定正常，基因检测没有异常。采用环孢素+地米+VP16方案治疗，两周复查结果NK细胞活性结果是2%（正常参考范围≥4%），sCD25  2475（＜6400），骨穿结果未见噬血细胞，脑脊液结果单核细胞比例增高，未见异常细胞，现已化疗至第八周（共十次，已全部上完21号停环孢素和地米），期间有出现四五次低烧37.6度，昨天早晨出现一次37.4度，出现37.6度，去医院做了血常规和C反均正常。大佬，这个低烧啥情况，有必要北上评估吗？

亮哥

       想问下：做过CD107a等免疫功能学的检查没？现在还在吃什么药物？地米停药的时候是吃药还是输液？直接停的？另你家主要想问什么问题？

晓平

亮哥 发表于 2022-7-20 11:55
想问下：做过CD107a等免疫功能学的检查没？现在还在吃什么药物？地米停药的时候是吃药还是输液？直 ...

亮哥，CD107a没做过，一直口服环保素口服溶液和地米片，明天吃最后一天停药，就想问下现在这个情况有必要北上评估吗？期间出现了低烧这个问题，心里还是没底。这是地方医院出的方案。

晓平

晓平 发表于 2022-7-20 12:18
亮哥，CD107a没做过，一直口服环保素口服溶液和地米片，明天吃最后一天停药，就想问下现在这个情况有必要 ...

停药就直接停了，环孢素和地米一起停。

开开开小开开

期间有低热，并且月龄的宝宝，家长在条件的允许下还是去趟北京吧，听听专家的意见

菜菜子12

晓平 发表于 2022-7-20 12:20
停药就直接停了，环孢素和地米一起停。

地米目前吃多少量，治疗期间体温波动也比较常见，不高烧就行

小石头啊

我说说我家孩子啊，我们是在重庆治疗的，11月中旬发病的，然后1月底做了最后一次化疗，他体征平稳，我就带他去北京评估了。我们到现在还每天半片卢可，然后今天看了门诊，下个月减到隔天半片，预计是11月停药。我的感觉是，北京停药比较谨慎，个人建议你们在孩子平稳的状况下去北京评估一下。

听涛观海

晓平 发表于 2022-7-20 12:20
停药就直接停了，环孢素和地米一起停。

停药直接停了，有可能停药太急的原因，身体还没适应，正常都是药缓停，比如地米两颗减一颗，减半颗这样来的

晓平

菜菜子12 发表于 2022-7-20 13:07
地米目前吃多少量，治疗期间体温波动也比较常见，不高烧就行

一天0.375mg，分两次吃。

晓平

听涛观海 发表于 2022-7-20 13:17
停药直接停了，有可能停药太急的原因，身体还没适应，正常都是药缓停，比如地米两颗减一颗，减半颗这样来 ...

药还没有停，明天最后一天停药，已经减到一天半粒，分两次吃了。

晓平

小石头啊 发表于 2022-7-20 13:08
我说说我家孩子啊，我们是在重庆治疗的，11月中旬发病的，然后1月底做了最后一次化疗，他体征平稳，我就带 ...

好的，感谢感谢

晓平

小石头啊 发表于 2022-7-20 13:08
我说说我家孩子啊，我们是在重庆治疗的，11月中旬发病的，然后1月底做了最后一次化疗，他体征平稳，我就带 ...

您带孩子去的哪个医院？

亮哥

       停药这个问题，一定要逐步减量慎重。另体温有波动，估计和停药有关。如果家里条件允许，建议有时间还是北上全面检查下。先看看这几天体温能稳定不吧。祝好！

小石头啊

晓平 发表于 2022-7-20 13:31
您带孩子去的哪个医院？

       我们去的北京友谊医院的圣马克医院，找的王昭教授，因为我上着班，不能请太久的假，所以没等友谊本院了，直接就过去圣马克医院了。我们当时没上治疗，就做了一个全面的评估。住了一个星期的院，因为孩子不能抽太多血，分几天抽的。后来我了解的，也有去问京都，儿研所的，儿研所也得等病床，京都环境好，但私立稍贵。

晓平

引用: 亮哥 发表于 2022-7-20 13:55
停药这个问题，一定要逐步减量慎重。另体温有波动，估计和停药有关。如果家里条件允许，建议有时间 ...

亮哥，这个是在治疗期体温波动比较大，出现了几次37.6，地米片从最开始一天5.1mg到这几天的0.375mg，明天就彻底停了，环孢素口服溶液一直都是0.5ml每天，分两次。从最后一次化疗16号到现在体温在36.5到37.4之间波动。

晓平

小石头啊 发表于 2022-7-20 13:56
我们去的北京友谊医院的圣马克医院，找的王昭教授，因为我上着班，不能请太久的假，所以没等友谊 ...

好的，谢谢

亮哥

晓平 发表于 2022-7-20 14:29
亮哥，这个是在治疗期体温波动比较大，出现了几次37.6，地米片从最开始一天5.1mg到这几天的0.375mg，明天 ...

       个人认为这体温的波动还行，就看停药后能不能稳定下来，儿童不超过37.3就好，这个是很关键的。反正不明原因的噬血，建议有机会还是北上全面检查下。祝好！

晓平

亮哥 发表于 2022-7-20 18:11
个人认为这体温的波动还行，就看停药后能不能稳定下来，儿童不超过37.3就好，这个是很关键的。反 ...

明白，非常感谢亮哥