37岁女，有噬血，有EB病毒，怀疑有淋巴瘤，请大佬指点下迷津，谢谢！

何启训 · 发表于 2022-8-5 22:09

病人37岁，女。2022年4月初无诱因发烧，最高达到39.5度。去当地医院检查，发现血常规不正常，胸部CT有感染，腹腔积液，给予抗感染和退热治疗后，有所好转。4月22日又出现发热，当地医院检查血常规继续不正常，主要是血系。入院后继续对症治疗，但是没有效果。发热持续，体温最高40.5度，血常规的重要结果继续下降，铁蛋白升高，EB病毒结果升高，骨穿有噬血细胞，医生考虑噬血细胞综合征。后转院另一家医院，进一步活检手术，并送外院会诊活检：考虑NK/T细胞淋巴瘤，不除外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤/白血病可能。后期骨髓活检：考虑EBV阳性淋巴细胞组织增殖性疾病，不能除外NK/T细胞淋巴瘤或侵袭性NK/T细胞白血病。予7月15日行P-GEMOX方案上半段化疗。配合PD1及骨髓移植。我对病情及治疗较迷茫。整个治疗期间，噬血细胞综合征复发过，EB病毒血浆也容易反复阳性。以下为近期的各项检查报告，各大佬帮忙指点一下？谢谢！

微信图片_20220806102955.jpg

菜菜子12 · 发表于 2022-8-6 11:11

病理切片可以送北京会诊下，eb病毒增殖性疾病的话和淋巴瘤还是有区别的，很多都喜欢用淋巴瘤的方案来治疗，但感觉效果不是很好，个人感觉还是用L-dep方案效果好些，其中培门冬酶和依托泊苷对eb病毒都有作用，目前病毒量也比较高，后期的治疗也是控制住病情，然后大多需要移植

何启训 · 发表于 2022-8-6 11:54

大佬：您好！6月9号用过 L-EDP方案抗噬血化疗一个疗程，病情基本缓解，才会出现第三次的病理报告考虑EB病毒病理病变，第二次的病理报告时骨髓涂片有发现40%淋巴瘤样细胞，及流式报告25%异常NK/T细胞群。7月初停激素后发烧，骨髓涂片又发现5%淋巴瘤样细胞，流式报告2.5%异常NK/T细胞群。活检EBRTs阳性，EB病毒／血浆又上来了，噬血细胞综合征再次复发。谢谢您！

何启训 · 发表于 2022-8-6 11:55

何启训发表于 2022-8-6 11:54
大佬：您好！6月9号用过 R-EDP方案抗噬血化疗一个疗程，病情基本缓解，才会出现第三次的病理报告考虑EB病理 ...

EBERs阳性

木易56 · 发表于 2022-8-6 12:20

活检切片可以托人送到北京友谊医院病理科会诊，就怕医院误诊淋巴瘤，噬血和淋巴瘤很像，不管是症状还是检查指标，还有你家就用了一次Ldep方案？一个月就停激素了？

做了eb病毒分选吗？噬血细胞综合征的相关检查有吗？比如scd25，铁蛋白，细胞因子这些，成人eb合并淋巴瘤噬血细胞综合征基本都是需要异基因造血干细胞移植的。

何启训 · 发表于 2022-8-6 12:28

木易56 发表于 2022-8-6 12:20
活检切片可以托人送到北京友谊医院病理科会诊，就怕医院误诊淋巴瘤，噬血和淋巴瘤很像，不管是症状还是检查 ...

您好！大佬：EB病毒感染淋巴细胞亚群全系感染，CD25值5800，铁蛋白增高，但治疗期时常反复。谢谢！

木易56 · 发表于 2022-8-6 12:38

何启训发表于 2022-8-6 12:28
您好！大佬：EB病毒感染淋巴细胞亚群全系感染，CD25值5800，铁蛋白增高，但治疗期时常反复。谢谢！

看你描述的是，就用了一次治疗噬血的化疗方案控制噬血，效果挺好，然后一个月就停药了？

何启训 · 发表于 2022-8-6 12:41

木易56 发表于 2022-8-6 12:20
活检切片可以托人送到北京友谊医院病理科会诊，就怕医院误诊淋巴瘤，噬血和淋巴瘤很像，不管是症状 ...

您好！大佬：目前不知托何人帮忙送检，那边没有熟人。当时停激素是因为抗噬血化疗一疗程后，全身CT提示正常，所以不懂就把激素停了，谢谢您！

木易56 · 发表于 2022-8-6 12:45

何启训发表于 2022-8-6 12:41
您好！大佬：目前不知托何人帮忙送检，那边没有熟人。当时停激素是因为抗噬血化疗一疗程后，全身CT提示正 ...

是自己觉得正常了，就把激素停了？还是医生说可以停了？送检在北京没熟人，就托亲戚朋友跑一趟北京，没别的好办法了。

何启训 · 发表于 2022-8-6 12:59

木易56 发表于 2022-8-6 12:38
看你描述的是，就用了一次治疗噬血的化疗方案控制噬血，效果挺好，然后一个月就停药了？

您好！大佬：是的，因为效果太好了，全身CT，骨髓涂片，大流式都正常，当时骨髓活检有点异常，免疫组化没出来，医生建议至少两个月复查一次，当时不懂就把激素停了。后来噬血复发，EB病毒复阳，骨髓涂片，流式异常，EBERs阳性，第三次病理免疫组化出来后，医生综合考虑，就建议用P-GRMOX方案化疗，配合PD1,后续需要异体移植，目前是P-GRMOX第二疗程上半段进行中，第一化疗后骨髓涂片还有2.5%淋巴瘤样细胞，偶见噬血流式无异常，EB病毒血浆375，准备第二疗程前骨髓涂片2%淋巴瘤样细胞，未见噬血，流式结果目前未出，EB病毒血浆2000多。谢谢您！

何启训 · 发表于 2022-8-6 13:02

木易56 发表于 2022-8-6 12:45
是自己觉得正常了，就把激素停了？还是医生说可以停了？送检在北京没熟人，就托亲戚朋友跑一趟北京，没别 ...

您好！大佬：是问了个别医生可不可以停，他默认了，就停了，第二天就发烧，然后重要指标就异常了。谢谢！

杨玉静 · 发表于 2022-8-6 13:02

   eb病毒相关的淋巴细胞增殖性疾病和淋巴瘤是既有区别也有联系，几种淋巴瘤还有鼻咽癌这些可能是eb感染的结果，噬血也是eb感染爆发的结果之一。就你们这个情况：

   1、第一次腹膜淋巴结活检的报告淋巴瘤以后，后面噬血方案后是按照淋巴瘤方案治疗的吗？还是用什么药物的？这个问题你有空可以回复下，因为这个毛病病理特别重要，虽然淋巴瘤是可能淋巴增殖性疾病的肿瘤期，可是如果病理医生诊断打的淋巴瘤，临床医生就会在噬血控制之后开始淋巴瘤方案，因为噬血噬血由于这个淋巴瘤引起的，只有控制住淋巴瘤，噬血才不会复发。但是如果病理医生诊断eb相关的淋巴增殖性疾病，我们就要考虑慢性活动性eb病毒感染，就会想办法清除病毒，化疗靶向治疗，最终骨髓移植。

   2、病理医生的报告，还有第一次petct有没有，你发的7月份pet是治疗后的，第一次pet我觉得很重要，我们当时就是pet代谢值不高，病理诊断淋巴瘤，我们有所怀疑，因为后续方案不一样，就视频会诊的北京权威医生，后面建议我们送北京，北京的活检结果跟我们当地有一点点出入，一个eb病毒相关的淋巴组织增殖性疾病肿瘤期(也可是外周t细胞淋巴瘤)，北京会诊是交界期，最终考虑的是eb相关的噬血而不是淋巴瘤。其实最终还是要临床医生结合你的各种重要检查来判断。

矮油大叔kevin · 发表于 2022-8-6 13:31

淋巴结病理诊断并不特异，骨髓病理免疫组化有NK/T来源淋巴细胞增殖性问题的依据，流式报告再让我看看。单个核细胞内eb病毒核酸拷贝指标明显高，要看看nk和t细胞内的指标，如果持续高拷贝，要高度怀疑慢活和增殖性疾病的问题，反复诱发嗜血的几率很大。是否淋巴瘤或白血病阶段，结合骨髓病理二代测序基因突变检测和基因重排看看，前者更有决定性。

何启训 · 发表于 2022-8-6 13:38

杨玉静发表于 2022-8-6 13:02
eb病毒相关的淋巴细胞增殖性疾病和淋巴瘤是既有区别也有联系，几种淋巴瘤还有鼻咽癌这些可能是eb感 ...

您好！第一次全身CT提示腹膜后团块约28mm*46mm边界不清，代谢不匀增高，SUV约9.2，第一次治疗用地塞米松加卢可替尼抗噬血治疗，血象指标正常后。转外科腹膜后淋巴穿刺活检取样，后淋巴结病理未见癌，考虑增生，血液科医生觉得可能是取淋巴结时未取到癌变淋巴结，她觉得EB病毒感染全系，淋巴细胞特别NK、T特高，做了骨穿检查噬血情况，骨髓涂片发现7%淋巴瘤样细胞，流式发现2.5异常NK/T细胞，偶见噬血，6月9号发高烧，骨穿检查噬血情况，骨髓涂片发现40%淋巴瘤样细胞，流式发现28左右异常NK/T细胞，然后送外检病理会诊，就是第二份病理结果。然后就用L-EPD方案一疗程抗噬血，就有了7月份全身CT结果，一起的骨髓涂片，流式都正常。就骨髓活检小异常，就有第三份病理报告，谢谢！