1岁多自身炎症型嗜血细胞综合征复发了，需要移植吗？

ZY3822

       1岁2个月娃娃，很不幸娃的噬血复发了，心情有点乱，简单说一下，这次对激素不敏感，对免疫制剂过敏，上了vp16情况好转，但体温一直在37-37.3，在6月15日开始有低烧出现，37.5，一直到24号38度，医生说是药物热，25号停了药确实好多了37度，一下很开心，当天做了ct，晚上7点开始发烧一38.6，26号我娃的生日，一个晴天霹雳，医生说是ct显示间质性肺病，可能是原发病引起的，也可能是住院感染，让我们考虑转院，我很懵，不知道该怎么办？还有医生说再复发可能不好治，需要移植？该去北京哪个医院？

漂泊

看之前发的情况，您家最终不知道排除了幼特与否？在噬血的复发率中自身炎症确实是最高的，单纯就是自身炎症的噬血，没有基因问题的国际共识是不需要移植的，您家前期不知道为何会上妥珠单抗？如果是幼特也要做好持久战的准备。看你家情况最好还是北京看看好好查查为何。前提是孩子状态和指标可以转院的前提下。

潘海涛

儿童自身炎症噬血可以去北京协和医院找宋红梅主任，那边比较专业

奔跑的五花肉

北京协和找宋红梅，儿研所找吴凤岐，赖建铭都可以。我家是风湿诱因的噬血，去的儿研所，现在恢复的很好。

菜菜子12

血常规，肝功能主要指标还行，铁蛋白也不是很高，应该不是复发吧，可能存在感染，可以北上找医生看看

ZY3822

奔跑的五花肉 发表于 2023-6-26 16:18
北京协和找宋红梅，儿研所找吴凤岐，赖建铭都可以。我家是风湿诱因的噬血，去的儿研所，现在恢复的很好。

比较纠结去儿研所还是协和

ZY3822

漂泊 发表于 2023-6-26 15:31
看之前发的情况，您家最终不知道排除了幼特与否？在噬血的复发率中自身炎症确实是最高的，单纯就是自身炎症 ...

复发了，自身炎症用了托珠单抗，在等他这几天稳定下来

ZY3822

菜菜子12 发表于 2023-6-26 18:21
血常规，肝功能主要指标还行，铁蛋白也不是很高，应该不是复发吧，可能存在感染，可以北上找医生看看

铁蛋白从26000掉到700多，她现在又出现间质性肺病，医生不排除原发病引起的

亮哥

ZY3822 发表于 2023-6-26 19:20
铁蛋白从26000掉到700多，她现在又出现间质性肺病，医生不排除原发病引起的

       之前治疗和维持期治疗的时候，有没有预防卡肺的用药？就是吃大白片（磺胺）。

ZY3822

亮哥 发表于 2023-6-26 19:40
之前治疗和维持期治疗的时候，有没有预防卡肺的用药？就是吃大白片（磺胺）。

没有，今天才开了伊曲康挫和大白片

亮哥

ZY3822 发表于 2023-6-26 19:44
没有，今天才开了伊曲康挫和大白片

       你家间质性肺炎，是不是卡肺了？问下医生是不是卡氏肺孢子虫肺炎？这种很危险的，很多都是在治疗期间没有吃预防性药物感染的。

ZY3822

刚搜了一下，卡肺就是间质性肺病，今天刚吃药，影响转院不

亮哥

ZY3822 发表于 2023-6-26 20:53
刚搜了一下，卡肺就是间质性肺病，今天刚吃药，影响转院不

得看血氧多少了，这个很敏感的，过低是有生命危险的。血氧不足，是没法脱离转院的。

ZY3822

95-100.真是一波三折

小束

血氧多少，如果是卡肺的话非常危险，赶紧上复方新诺明，越早用越好

ZY3822

小束 发表于 2023-6-26 21:03
血氧多少，如果是卡肺的话非常危险，赶紧上复方新诺明，越早用越好

用的大白片伊曲康挫，今天才吃

亮哥

如果身体条件允许转院，还是参考楼上类似病友的经验，尽早安全北上，以得到更专业的治疗，也可以评估是否需要移植。祝好！

Chrislee

稳定的话，就去北京看看呢，我们家这个是幼特全身型复发诱发嗜血，我一直在儿研所看赖建铭主任，人很好，很有经验，加之可以在网上上联系到他，回自己家有问题可以很快速联系到他

俩暖男

如果真是自身炎症引起的噬血，还是比较容易控制的，但是容易复发，这需要专业大夫的综合治疗才可以得到更好的效果，北京协和医院是治疗自身炎症疾病最权威的，孩子稳定可以北上，祝好！

清心6

奔跑的五花肉 发表于 2023-6-26 16:18
北京协和找宋红梅，儿研所找吴凤岐，赖建铭都可以。我家是风湿诱因的噬血，去的儿研所，现在恢复的很好。

我们也在儿研所看的