NK细胞活性在噬血细胞综合征当中的诊断意义 ------ 病友说

噬血细胞综合征小助手 · 发表于 2018-7-14 07:06

本帖最后由噬血小助手于 2018-7-14 07:09 编辑

   HLH患者的NK细胞活性降低或者缺失被认为是具有里程碑意义的发现，成为诊断HLH的重要指标之一。

   无论是原发噬血还是继发性噬血，在疾病过程中均可能出现NK细胞活性降低或缺失。NK细胞活性不等同于NK细胞数量和比例，而是指NK细胞杀伤靶细胞的能力。在原发噬血患者中，即使NK细胞数量正常，也可以出现细胞病毒颗粒成分、转运、释放严重受损；继发性噬血患者在疾病活动期，NK细胞数量可能较低、功能可能下降，在治疗后可能恢复正常。

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   由于NK细胞活性检测方法不同，国内外各研究中心的参考值并无统一标准。51Cr释放法检测NK细胞活性为金标准，但因其存在放射性，并需要相关设备支持，价格昂贵，不宜于临床开展。目前一种新型的荧光细胞构建与流式细胞技术相结合的手段检测NK细胞活性的方法在临床应用中展现了出色的准确性、简便的操作性和稳定性的可重复性。对于疑似噬血的患者，及时送检NK细胞活性有助于早期确定诊断。

   NK细胞活性缺乏反映了机体免疫缺陷的状态，即使噬血得到有效控制，Nk细胞活性仍可能在长时间内处于较低的水平，但继发性噬血患者随着免疫力的恢复，NK细胞活性值会慢慢恢复到正常人的水平。在原发噬血中，若固有免疫缺陷得不到纠正，NK细胞活性可能始终缺乏或仅部分恢复，所以NK细胞活性也可被用来直接判断或者辅助判断患者原发性噬血的倾向性（判断是否是原发性噬血细胞综合征需要通过基因检测，辅以免疫功能学检查，和临床表现综合评估）。