简单谈一下噬血治疗思路及方案 ——— 病友说

arroa · 发表于 2018-9-20 13:42

   当你看到这个帖子，肯定已经知道噬血细胞综合症征这个病了。有不少病友会很焦虑，这个病到底应该怎么治疗，需不需要移植，能不能治好？在此，简单的聊一下这个病的治疗方案及思路的个人经验。

   先多说一点，虽然噬血细胞综合征来势汹汹，其实还是属于良性病变，不是恶性肿瘤。如果能及时确诊并对症治疗，还是能取得不错的效果。个人在医院病友中了解，认为其治愈率要高于白血病或淋巴瘤。

1，噬血细胞综合征的治疗思路是什么？
   总体来讲，是先控制噬血现象，然后再查找治疗引起噬血现象的原发病。举个例子，一栋大楼因为电路失修漏电而造成火灾，首先要先灭火，然后才是维修电路。

2，控制噬血有哪些初始方案？
   国际及国内通用的初始治疗方案分别叫做HLH-1994方案或HLH-2004方案。两个方案都方案主要包括了1~8周的初始治疗及之后的维持治疗。

   HLH-2004方案在HLH-94方案的基础上将环孢素A提前应用，目的是为了减轻由依托泊苷和高细胞因子血症引发的中性粒细胞减少。但是医生会根据每个患者的不同情况选择不同的方案。个人了解到用94方案的居多。

   另在本论坛和百度中，都可以搜索到这两方案的具体内容。请搜索参考。

3，什么是维持治疗？
   为了给需要给移植的患者，提供更好的移植条件，在噬血现象控制后或8周基础治疗后，继续的治疗叫维持治疗。

4，什么时候停药？
   对于不需要移植的患者，接受HLH-1994或2004方案完全缓解后，有明确诱因（原发病）应针对原发诱因（原发病）进行治疗，找不到明确诱因患儿建议停药观察。时间点一般实在2个方案开始治疗后的第8周进行评估，评估缓解的患者可以停药观察，并随时回访。

5，噬血患者是否需要移植？
   本论坛内有一篇帖子专门讨论移植这个问题，可以搜索参考。现在将要点摘抄如下：

     一、原发性HLH（基因明确异常、CD107a持续降低）。

二、难治或复发HLH（特别是EB病毒感染反复发作）

   三、NK细胞活性持续降低

   四、中枢累及HLH

     五、肿瘤伴发HLH

     六、明确有免疫基因缺陷的

   以上六点是噬血移植的指针。论坛里也有不少帖子讨论原发HLH基因的文章，可搜索参考。

6，噬血细胞综合征除了94，04方案还有没有其他治疗方案？
   有。在以上两个方案治疗不理想的情况下，多家医院及专家积极探索新的治疗方案并取得不错成绩。主要有以下几个

   HLH挽救方案：L-DEP方案/E-CHOP方案（北京友谊王昭教授研发）

   血浆置换

   免疫治疗

   抗TNFα单抗（细胞因子）治疗

   其他等治疗新方案

   绝大多数噬血患者通过化疗即可治愈，极少部分噬血患者需要造血干细胞移植术治疗。另挽救方案目的是为了一些复杂性噬血控制病情进展，给造血干细胞移植提供良好的条件和机会。

   以上内容是根据个人经验和各病友交流情况收集整理，仅供各位病友参考。

   切记，具体如何治疗，选用什么方案，还需以医生的治疗方案为准。祝各位病友早日康复。