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序～～文章是北京病友妹妹写的，很真实！发这个不是为了博取同情，只为引起社会特别是政府部门的关注，能让所有得这个病的患者能得到更好的救助！ 原创 哼哼慢 2018-05-10
06 — 噬血在我们身边 在帮哥哥联系转院的同时，我在网上大量查找“噬血细胞综合症”的相关报道和论文。和所有人一样，这个专业的学术名词让我陌生而畏惧。它是否是一种罕见病？是什么引起的？生存率有多少？是否有被治愈的可能性？我坚信，对此病了解的越多，才越有可能救哥哥。
噬血细胞综合症是一种血液病，起病急，比白血病更凶险。如果将巨噬细胞比喻人体的护卫军队，那么这只军队不止攻击入侵细菌，而且掉头倒戈，攻击人体，将身体的细胞、组织、器官一点点侵蚀。简而言之，即全身免疫系统紊乱。
其实，此病离我们并不遥远。但由于没有单一的特异性临床特征，且地方医院对此病认识较少，因此对于持续高热（该病的首发症状），医生往往作为普通感染来诊治，并由此导致治疗延迟，危及生命。在友谊医院见到的大部分患者，均在地方医院花了十几万冤枉钱，最后才确诊噬血。甚至，曾经隔壁床的小男孩，就因为转来友谊医院迟了五天，最后药石无灵，父母痛不可当。
因此，及早诊治是此病的关键，诊断过程不亚于与死神抢时间。在此，还是由衷感谢北大校医院的严谨态度和北医三院的高超医术：若非校医院对每次普通感冒都进行抽血化验，哥哥的异常血象难以及早发现，可能仍会被当成普通的感冒来治疗；若非北医三院的医生经验丰富，当哥哥在急诊时就进行了大量的检查，对疾病逐步排查最后定位到噬血，连续的高热可能已对哥哥身体造成不可逆的损伤。
说实在话，在北医三院时，当我们天真的以为哥哥只是得了普通的病毒性感冒时，医生建议让哥哥去做骨穿，又进一步做白血病、淋巴瘤的排查（近1万块），心里还是有些质疑医院是否存在过度医疗。但是，要知道所有的检验项目都需要一定的时间才能出结果，如果等病情严重再去做检验，往往就耽误了最佳的治疗时间。
因此，建议大家：首诊，尽量去大医院，其设备齐全，经验丰富，许多恶性疾病往往起于普通症状，如高热。其次，在医院一切听从医生安排，需全心信任。有时候过度医疗真的很难界定，如果最后哥哥的病情证实为只是一次普通的病毒性感冒，也许近两三万的检查费则被界定成过度医疗；然而，一旦“中了彩票”，这一系列检查则是挽救生命的重要一环。
那么，为什么会得噬血呢？噬血有可能是先天性的基因引起，亦可能是由其他病毒或疾病引起的（如罗一笑事件中，小姑娘就是得了白血病并发噬血）。在亚洲人群中，最常见的是EB病毒引起的噬血，哥哥正是此症。
EB病毒其实与我们息息相关，也就是我们常说的感冒病毒，90%的人群都感染过EB病毒，普通人的免疫系统都可以抵抗EB。但是，当我们感染EB病毒时全身免疫力处于极度低下的状态，身体的守卫军队就有可能被EB打败，叛国投敌，矛头指向本家。
根据统计，EB引发的噬血，保守治疗只有一个月的生命，积极治疗后一年的生存率不过40%。看到这个数据的我，四肢冰凉，心比窗外的冬天更冷。我甚至天真的想，兴许我现在是在做梦……一觉醒来，就能看到哥哥微信给我发的：“早安”。
北医三院的大夫曾感慨，为何哥哥才26岁就会因为感冒触发噬血，按道理来说不应该啊！然而，临近考研，哥哥近一个多月闭门不出，熬夜，吃外卖……加之北京冬天寒冷，门窗紧闭，基本不通风换气，居住环境空气恶劣。大夫了然，年轻人通宵熬夜，加班猝死的都不在少数，更何况是触发噬血。
后来在友谊医院接触各位噬血病友，才发现此病大多患者作息相似：不爱运动，喜吃外卖和烧烤等垃圾食品，常常熬夜……敷着最贵的面膜，熬着最长的夜。这大抵是现在都市年轻人的普遍写照。半夜打开朋友圈，有多少人把咖啡当水喝，又有多少人刚刚给老板赶完文件。
生命就像信用卡，只要透支，都要偿还，有时候还伴随昂贵的利息。
07 — 终于转入友谊 在查资料的过程中，度过了周末紧张又焦虑的两天。从心底里觉得，只要停歇下来，就把哥哥一个人落在了抗病前线。此时的我，无暇顾及腹中宝宝。
当我对着电脑眼球快速转动时，有时候他会用小脚踢踢我，向我示意，仿佛在说：妈妈，我在陪着你呢。
然而，真正让我焦虑的是周一要去见王旖旎大夫。我知道此举必须成功不许失败，务必请王大夫将哥哥收治入院。他们团队有独创的治疗方案，可以快速压制噬血。但是，对于哥哥病情，爸妈连噬血是什么病都没有搞清楚，我也不敢让他们知道的太多。每次，都是拨通电话让我和北医三院的大夫沟通，经我请求，大夫也默认了不敢和我爸妈说太清楚，怕他们承受不住。知道的越多，心里就越苦。
此外，我不得不吐槽一下现行的病历制度。由于各个医院的病历管理是相互割裂的，并且只有出院以后一周才可以自助打印病历，因此当住院患者另寻其他医院医生进行诊断时，手中只有零散的化验单，对于用药，患者每天的情况等等，只能根据医生口述进行记录。并且，在转院过程中，由于上一家医院的检验结果没有出来，同一项目下家医院亦有可能出现重复检查的现象。所幸，从意识哥哥病情严重性时，我就开始根据哥哥汇报的每天身体状况，登陆医院公众号查询的检验结果，以及根据费用明细对用药情况进行摘选，来合并整理。如果没有自己整理出来的病历，即使见到了王旖旎大夫，也是两手空空不知从何说起，何谈病情判断。
我要去北京。心里萌生了一个强烈的念头，也由此引发了我和先生的第一次争吵。先生责怪我临近预产期，让腹中胎儿冒险。我就像一头抓狂的困兽，眼看至亲受苦，自己却困在牢笼。先生是一个理智的人，最后我们商议决定他去北京，而我则在家中线上操作。
先生坐了一晚的动车，周一一大早便到达北京直奔友谊医院，和妈妈，以及W兄汇合。在医院候诊区，由于W兄不认识妈妈，先生便拍了妈妈一张照片微信发出到我们和W兄共同的微信群里，以便汇合。
照片中，妈妈似乎一瞬间老去，在医院的椅子上斜倚着静静睡着了。眉头紧锁，眼袋很深，手里还紧紧抱着一个包，里面是哥哥一沓一沓的化验报告。隔着手机屏幕，我有多想去拉拉她的手，告诉她，别怕，我在。正如腹中宝宝安慰我一般。
W兄与我素未谋面，在当天推掉了上午的工作，带着妈妈见王旖旎大夫，跑前跑后，一再拜托大夫要收治哥哥。在这个陌生又忙碌的北京，每个人都像一条列车，有自己的工作和生活，有各自想要开往的方向。他不为名，亦无关利，只怀着一颗悲天悯人之心。
正如《无问东西》中深深打动我的一句话，这个世界缺的不是完美的人，而是从心底给出的真心，正义，无畏与同情。
王旖旎大夫人如其名，美丽而干练，年轻而卓识，认真严谨的翻阅每一页病例。最后和我妈妈说：“阿姨，你儿子的病情不轻，你要有心理准备。但我答应你，我们会尽一切最大的努力。”电话中，妈妈一边落泪，一边和我复述王大夫的话。我知道，哥哥的病情瞒不住他们了。
王大夫让妈妈通知我，这两天手机保持畅通，如果有人出院，随时通知入院，务必保持电话畅通。整一下午，我紧张地握住手机不敢合眼，脑神经的持续紧绷让我开始头疼。 终于，当天下午接到友谊医院住院部的电话：“明天上午来办入院手续吧。”
未完待续 噬血细胞综合征简称HLH，发热是绝大多数患者发病的首发症状，临床上常常首先被认为是感染。
但是当患者接受常规的临床诊治仍无法解释发热的原因，并且同时出现外周血细胞的减少时，其发生HLH的可能性增加。目前国际的主流学术观点认为，当患者出现持续发热、肝脾肿大和血细胞减少三联征应当怀疑HLH的可能；或者发热、全血细胞减少合并不明原因的肝衰竭应考虑HLH。提示当患者在病程中同时出现不明原因的发热、血细胞减少以及脾脏或肝脏的异常变化，便需要警惕HLH发生的风险，及时进行与诊断相关的检查。
由于其临床表现错综复杂，临床医师对其认识不足易延误诊治，疾病本身进展迅速，导致患者病死率较高。因此及时正确的诊断是HLH治疗成功的第一步。
如果您身边有疑似或确诊为HLH的患者，可推荐其加入噬血细胞综合征病友QQ群（431626777），将可得到许多病友切实可行的建议。
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发表于 2018-9-25 09:44
