NK/T淋巴瘤合并噬血细胞综合征，初治稳定后，怎么治疗？有没有一样亚型的病友？

大吉大利 · 发表于 2021-8-16 19:43

36岁，2021.5.8号消化道大出血，5.15肠穿孔，5.18盲肠切除术后化疗，三化之前7.22号左右发现，有噬血现象，目前已经结束三化，噬血用药 vp16 ，用药三天：磷酸芦可替尼、升红针，目前还在用。 vp16之后隔了一天用ggdp方案培门冬酶、吉西他滨、顺铂、地塞米松，已口服西达本胺三次，因为体温不稳定暂没用pd1，大神帮我看下指标，下一步怎么治疗？血项不稳定的情况下第四次化疗有什么建议？噬血细胞综合征稳定之后，后续治疗有什么建议？

大吉大利 · 发表于 2021-8-16 19:47

最近指标，抄录，请横向看，标注有日期

亮哥 · 发表于 2021-8-16 19:54

我想问个关键问题，EB病毒检查结果如何？这个很关键

大吉大利 · 发表于 2021-8-16 19:57

亮哥发表于 2021-8-16 19:54
我想问个关键问题，EB病毒检查结果如何？这个很关键

发现噬血的时候，EB病毒8.66+05，最近两次是阴性

菜菜子12 · 发表于 2021-8-16 20:00

对于淋巴瘤相关噬血细胞综合征，一般先控制噬血细胞综合征，因为其是能迅速危及生命的疾病，但淋巴瘤却不会马上危及生命。因此，早期控制可以危及生命噬血细胞综合征可能更为关键和重要，但当症状控制好后，一定要积极治疗淋巴瘤，如果淋巴瘤控制不佳，噬血细胞综合征还会复发！关于移植治疗，目前的国际指南、我们的经验，以及广东中山肿瘤医院都认为，当噬血缓解后，对于伴有淋巴瘤的病人，异基因造血干细胞移植可以明显改善预后，甚至部分病人可以获得长期生存。但仍有一部分病人，根据病情，可以选择自体移植，并达到很好的治疗效果！现在也有用免疫疗法维持的，应答效果因人而异。

海若 · 发表于 2021-8-16 20:21

菜菜子12 发表于 2021-8-16 20:00
对于淋巴瘤相关噬血细胞综合征，一般先控制噬血细胞综合征，因为其是能迅速危及生命的疾病，但淋巴 ...

大吉大利 · 发表于 2021-8-16 22:15

菜菜子12 发表于 2021-8-16 20:00
对于淋巴瘤相关噬血细胞综合征，一般先控制噬血细胞综合征，因为其是能迅速危及生命的疾病，但淋巴 ...

亮哥 · 发表于 2021-8-16 22:20

   我只能说下我们病友群的大概病例情况，从我们病友群统计来看，类似NK/T淋巴瘤合并噬血，伴发EB病毒的也有，但是治疗效果总体不是太理想。

   你家现在虽然铁蛋白在持续的下降，是好转迹象，但是不知道细胞因子结果如何？噬血细胞综合征需要整体评估治疗效果的。再说NKT这种淋巴瘤，治疗本来就棘手，在合并噬血和EB病毒，这种复杂的情况下，还要看后期的治疗效果，才能对症确定治疗方案。

   我们群类似病友，我知道活下来的，多数都进行了造血干细胞移植。也有部分用PD1等免疫疗法维持观察的，也有少许停药的。所以，个人认为，你家才36岁，还年青，有机会还是咨询下北京和上海的NKT淋巴瘤权威专家。最好问问友谊医院的王昭，看看他们的治疗观点。

矮油大叔kevin · 发表于 2021-8-16 22:21

看派特和病理诊断报告，鼻外nk/t淋巴瘤，做过基因突变检测吗？控制嗜血后，要继续本病淋巴瘤的治疗，服用西达有效果吗？除了身体耐受，要注意是否有靶点机制符合。化疗培门可以考虑，gdp可以换成gemox试试，或结合基因突变检测看看有无其他药物方案可以更好的选择。

听涛观海 · 发表于 2021-8-16 22:27

矮油大叔kevin 发表于 2021-8-16 22:21
看派特和病理诊断报告，鼻外nk/t淋巴瘤，做过基因突变检测吗？控制嗜血后，要继续本病淋巴瘤的治疗，服用西 ...

大叔专业