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噬血细胞综合征之家

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27岁男,25年3月确诊慢活eb,用了PD1五次,用了两次CTL,目前犹豫是否要移植

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发表于 2026-6-25 01:36 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国
       本人于24年12月份开始发烧腹痛腹泻,开始以为是普通流感和肠胃炎,25年1月份在医院检查也是按肠胃炎治疗,但是在这期间发烧腹痛腹泻症状一直反复,每周都要发烧一次,持续三四天,最高40.6℃,2月肠镜胃镜检查出现糜烂溃疡,后面怀疑是EB病毒,就检查病毒载量和肠道组织活检,确诊是慢活eb,3月份做了病毒分选,病毒主要是在nk细胞,在当地医院对症治疗和抗病毒治疗,症状有所缓解出院。5月底又开始高烧腹痛,大便便血,住院一直反复到7月,然后医生决定用pd1治疗,共用了五次,期间腹痛腹泻便血有所缓解,一直反复低烧38左右,并且伴有皮疹,没有发烧时候时常头痛。一直到9月份又突然腹痛大便便血和高烧,医生怀疑噬血,做了骨穿腰穿,结果不够确诊,脑脊液nfs显示有eb病毒感染,使用激素治疗后症状有所缓解。11月份去北京,检查血浆病毒载量4.31×10     活检肠道7.28×10 , 脑脊液EB病毒定量1.067×10,医生说肠道型移植风险大,并且已经累及到中枢神经,皮肤,可以考虑先用细胞毒性T淋巴细胞(CTL)疗法,尝试一下能不能尽量缓解症状和降低病毒载量,再考虑移植,共用了两个疗程,后回地方医院维持,26年3月份去北京复查脑脊液EB病毒含量1.157×10。25年12月—26年3月,是肠道症状几乎没有明显不适,中途发烧过三次最高39℃,肠镜检查显示回盲部瘢痕形成,但是头痛症状还是有。3月份至今,皮疹一直反复没好,全血病毒载量没下去过,头痛症状一直存在,目前人状态还可以,医生说现在症状都还算比较稳定,做不做移植需要自行决定,目前这个ctl疗效不确定能否维持多久,但是累及肠道的移植风险很大,所以现在比较犹豫。


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 楼主| 发表于 2026-6-25 07:29 来自手机 | 显示全部楼层 中国
补充一下病毒载量
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发表于 2026-6-25 09:55 | 显示全部楼层 中国四川成都
       仔细看了你家的相关报告和病史,从我们病友群其他类似病友的情况来看,你家是属于相当不好的那种,EB病毒血液感染高次方,亚群又是全系感染,又有肠道问题,而且有中枢方面感染,整体病情非常复杂,后期大概率会持续进展。PD1和CTL方案基本上都是治标不治本的,对个别慢活EB可能短期有个缓解效果,长期大概率还是无效的。

       然后再说肠道型慢活EB,这种如果拖到最后,出现肠道病情进展,就是出现严重的溃疡或出血情况,那基本上就没有移植的机会了,因为病人那个阶段很难承受住化疗和清髓的。之前群里类似的肠道型成人慢活EB病友,实话说在最后阶段是没有几个能活下来的。

       你家这种情况,建议多问几个慢活EB的权威医生,比如北京安贞医院,北京友谊,北京航天中心医院。好几个类似复杂病情移植的,都是去找过航天中心罗荣牡主任,建议你也可以去问问。反正我个人意见是抓住机会尽量考虑提前移植,避免后期出现进展后没有移植机会。当然,移植是非常危险的手术,是否移植还是要以权威医生的判断为准。有时候移植除了医生经验,个人有点小运气是最好的。其他具体谨遵医生医嘱,祝好!
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 楼主| 发表于 2026-6-25 15:56 来自手机 | 显示全部楼层 中国
亮哥 发表于 2026-6-25 09:55
仔细看了你家的相关报告和病史,从我们病友群其他类似病友的情况来看,你家是属于相当不好的那种,E ...

好的,感谢亮哥
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发表于 2026-6-25 16:22 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南昆明
大多都需要移植的
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发表于 2026-6-25 20:54 来自手机 | 显示全部楼层 中国
按所说的及楼上的分析和经验。不如是趁着状态好找专家看看,尽快做抉择
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发表于 2026-7-3 10:22 来自手机 | 显示全部楼层 中国山东
我家孩子就是肠道性慢活,也是反复发烧,肚子痛,小肠镜发现小肠溃疡,病理报告慢活eb感染,其他器官还好,但是肠道也还没有发展到便血程度,是化疗四次后,进仓移植的!医院要求切除了那块病变的肠道后,才让进仓移植的,感觉还是积极把握时机,尽快移植吧!
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发表于 2026-10-4 23:54 来自手机 | 显示全部楼层 中国河北
楼主最后移植了吗?
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发表于 2026-10-5 23:33 来自手机 | 显示全部楼层 中国河北
糖果果74 发表于 2026-7-3 10:22
我家孩子就是肠道性慢活,也是反复发烧,肚子痛,小肠镜发现小肠溃疡,病理报告慢活eb感染,其他器官还好, ...

你家是小肠梗阻,切除。罗荣牡主任的病人吗?
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 楼主| 发表于 2026-10-7 12:32 来自手机 | 显示全部楼层 中国北京
他夏了夏天°C 发表于 2026-10-4 23:54
楼主最后移植了吗?

移植了
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发表于 2026-10-9 09:27 来自手机 | 显示全部楼层 中国河北石家庄
一路35 发表于 2026-10-7 12:32
移植了

是用的骨髓库还是亲属?
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 楼主| 发表于 2026-10-12 21:07 来自手机 | 显示全部楼层 中国北京
他夏了夏天°C 发表于 2026-10-9 09:27
是用的骨髓库还是亲属?

亲属全合
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发表于 2026-10-12 22:17 来自手机 | 显示全部楼层 中国河北
加油,一定可以渡过难关
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