对系统性慢性活动EBV疾病（慢性活动性EB病毒感染）的通俗解释 — WHO第5版（2022）

亮哥 · 发表于 2022-10-17 09:17

2022年，世界卫生组织（WHO）对EB病毒相关疾病给予了重新命名。WHO第5版（2022）对儿童EBV阳性T细胞和NK细胞淋巴增殖分为严重蚊子叮咬过敏症、种痘水疱病淋巴增殖性疾病、系统性慢性活动性EBV疾病。

那是为什么如此命名呢？通俗的说，就是在原来命名的慢性活动性EB病毒感染的基础上，分的更加细致了。再回顾说下EB病毒阳性相关淋巴增殖性疾病，主要发生于亚洲和美洲，尤其以儿童为主。从国内目前的发病率来看，除了儿童患者，成人的发病率在近几年该疾病得到科普后，也在急剧上升阶段。言归正传，就来讲讲WHO第5版（2022年）的细分与命名：

慢性活动性EB病毒感染.png

   第一、首先是对“种痘样水疱病样T淋巴细胞增生性疾病”，更名为“水痘样淋巴增生性疾病（HVLPD）”。这个HVLPD怎么理解呢？通俗的说就是蚊虫叮咬后出现严重的过敏反应；有短暂的发烧（口服退烧药物后很快正常）；有水疱样病变；不易愈合（以月余为时间）；可能出现流脓等症状；有局限性，就是蚊虫叮咬手臂或腿部后，只在手臂或腿部才出现叮咬后的疱疹，其他部位的叮咬（比如脸颊、躯干），只是出现短暂的发烧。此类HVLPD病人大多数可以长期存活，有些达到10年以上，我们群里类似的HVLPD病友，有多位达到10年以上的带病生存期，这是一种典型的局部性和惰性形式的疾病。还有最关键一点，类似慢活EB病人的EB病毒血浆和全血结果是持续阳性的，初期DNA载量不会很高，有部分甚至EB病毒血浆是阴性，只有EB病毒全血结果是持续阳性。但是，类似病人随着疾病时间的增加，如果后期EB病毒持续阳性并增高，最终在疾病后期还是会出现严重的系统性病变。

   第二、再说“慢性活动性EB病毒感染”，更名为“系统性慢性活动性EBV疾病（CAEBVD）”。这个系统性慢性活动性EBV疾病（CAEBVD）又是怎么理解呢？现在通俗的讲就是可以细分为全身性HVLPD和全身性CAEBVD。

   我们先说全身性CAEBVD的意思，通俗的说就是全身症状表现性的慢活EB，病人有持续发高烧、EB病毒DNA载量高、EB病毒淋巴细胞亚群多系感染、全身淋巴结肿大、血常规血系下降、肝损、肝脾肿大等。也可能并发中枢神经病变、鼻咽部组织病变、胃肠道器官病变、肝脾病变、骨骼病变等其他器官组织的病变。病人不同，症状形式不同，但是症状多，病情重。病人临床表现都是激进型的，且大多数都会合并噬血细胞综合征，导致生命危险。

   第三、然后就是全身形式HVLPD，这个又是什么概念呢？通俗的说就是楼上的全身性CAEBVD的症状上，再加上多发性水痘样淋巴增生性疾病（HVLPD）。具体理解就是身体疱疹症状多，不仅仅单限于一个部位，呈多发状，头、脸、胳膊、手、腿等部位。个人认为这种情况常常伴随系统性慢性活动性EBV疾病，大多数都是在全身性水痘样淋巴增生性疾病（HVLPD）的中后期出现，同样是致命性的。

   分类总结：无论是HVLPD、全身形式HVLPD、全身性CAEBVD，以我们病友的通俗的角度来看，其实都还是慢性活动性EB病毒感染（WHO第5版（2022）更名为：系统性慢性活动性EBV疾病）。不同的命名也就是慢活EB的前期与中晚期的更细节化分类。所以，疾病名字的改变，不代表EB病毒重症疾病的进展与凶险程度会改变。

系统性慢性活动性EBV疾病.jpg

   病理活检分级：

   首先，大多数慢活EB病人都合并EB病毒(EBV)相关淋巴组织增殖性疾病（EB病毒感染相关噬血细胞综合征在爆发期也有出现这种增殖性疾病），国际上与国内针对这个病理医学理论是有区别的。我们就说国内周小鸽教授和张燕林教授的病理理论，因为更适合我们亚洲人。国内针对EB病毒(EBV)相关淋巴组织增殖性疾病，分为三级的，：Ⅰ级（增生性）、Ⅱ级（交界性）、Ⅲ级（肿瘤性）。

   为什么要说到这个病理分级？因为无论楼上WHO第5版（2022年）如何给慢活EB疾病命名与细分，无论是HVLPD还是CAEBVD，只要涉及并发EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病，如果没有精准的病理分级，临床医生是无法精准判断病人的病理结果的。造成无法判断病人的增殖性疾病只是普通期，还是肿瘤期。

   病理分级的治疗方案：

   在国内最新诊治方案中，针对EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病的病理分级不同（Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级），根据其他临床症状，其治疗方案也有不同的选择。现在治疗上可以分为保守治疗方案与造血干细胞移植方案，针对不同年龄阶段的病人，可以采取不同的治疗手段，以照顾不同年龄阶段及不同需求的病人。当然，无论是选择保守治疗方案，还是造血干细胞移植方案，从我们噬血细胞综合征之家病友群的数据统计来看，都是存在风险的，治疗效果也是因人而异。在如何选择的问题上，必须经过权威医生的检查评估与判断，也需要病人及家属的考虑定夺。如果医生判断必须移植的，那就还是选择尽快移植，就不要考虑保守方案了。

   所以，我个人认为这个EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病的病理活检分级，是非常关键的指标。

   慢活EB的感染细胞分类：

   慢活EB（系统性慢性活动性EBV疾病）在我们以前过往的认知中，主要都是以B、T、NK细胞感染为主，即全系细胞感染。也有以感染T细胞或NK细胞为主的慢活EB。虽然现在临床医学上有了多种治疗研究方案，但是整体上还是比较棘手的，多数病人在诊治过程中，还有在医疗费用上，付出的代价还是比较大的，甚至有生命的代价。

   但是，我们噬血细胞综合征之家病友群从最新统计来看，现在有种仅仅是 B细胞感染EB病毒的系统性慢性活动性EBV疾病。就是EB病毒细胞分选只有B细胞感染，T、NK细胞没有任何感染。当然，这种病人很罕见，也属于很幸运的。我们病友群近三年中统计了3例，其中前两例病人仅仅通过保守的化疗方案，就达到很好的治疗效果，现在已经随诊超过1至2年，完全正常，已经正常生活与工作。另一例最新的病人尚在北京权威医院的治疗中，我们也在追踪中，也希望此例病人同样有个很好的愈后结果。

EB病毒B细胞感染型慢活疾病.png

   总结：个人认为系统性慢性活动性EBV疾病也是分类的，一定要找有经验的权威医生多加检查与分析。即病理活检结果不同，或EB病毒感染的细胞不同。治疗的方案存在区别的，愈后也是不同的。具体请以医生临床判断与诊治为准！


   以上整理仅限病友吹牛，以通俗版写了些个人见解。请各位大佬多多指教，以更多的完善。

   2022年10月17日发表于噬血细胞综合征之家病友论坛。