病之骤起，迅猛异常，摧心剖肝，全线崩溃，记录不详，仅供参考。
木木，男，发病时29岁，体格瘦削，体质较弱，易感冒。既往病史：过敏性鼻炎，慢性胃炎，胆囊流沙结石，曾患过急性肾炎后治愈。
2016年小日子过得安逸自在，4月去云南旅游乐不思归，回来后积极备孕，木木的调动手续顺利办理中，一切正朝好的方向发展。8月，当调动手续马上办结时，省里有个大检查，木木想站好最后一班岗，于是尽心尽力准备。每天早上7点多就去单位，中午没有午休，晚上回家吃个饭，又出门加班到十一二点才回，有时甚至凌晨一两点。虽然心疼，但我想着这事做完了木木也就可以安心去新单位了，木木这么有责任心懂得感恩的人肯定想为老单位多做点事，也就没说啥。如果我当时要是矫情点任性点怪木木没陪我，也许后来也就不会这样了。当然没有如果，后面还有很多想如果的，但怎么可能有如果呢。每个人体内都可能携带致病基因，千万别挑战身体极限，当免疫系统崩溃时，大病即至。
木木连续加班半个月期间，颇感疲累但无异常，自8月22日起开始轻微头痛，推断过度劳累引起，并未在意。三天后愈演愈烈，无奈只好间隔12小时吃了两粒酚氨咖敏片，头不痛了却开始发烧。刚开始是低烧，自行观察，期间还喝了瓶正气水，立马吐了，就这样又耽误了两天。当时还犯了个有可能致命的错误，木木想发发汗退烧，去健身房跑步机上慢走了十多分钟，病情严重的情况下做运动是非常危险的，后来发现的横纹肌溶解症不懂是否有这原因。
8月28日冲破了38.5大关，开始焦虑了。8月29日到第一医院就诊，医生诊断是病毒性感冒，开了3天的磷酸奥司他韦颗粒，扑感敏，酮替芬片和退烧药。退烧药吃了见效，可过了药效期又烧起来,最痛苦的是口腔跟火烧火燎一样难受，每隔几分钟就要喝水要不然无法忍受。3天后病情仍然反复，这次木木做了个错误又正常的决定，继续去第一医院找原来那个医生问诊。医生让木木抽血，结果只是白细胞略低一点，其它并无异常，医生觉得奇怪但并未做进一步检查，开了跟之前一样的药，让他再吃三天看看。又耽误了三天，又烧了三天，退烧药的效果也逐渐不显，口腔全部泛白苦不堪言。
有时心里会忍不住怪那个医生，但善良的木木说那个医生阿姨态度很好，第一次治疗未好转还颇感歉意。好吧，只能怪小地方医生真的接触的病例不多经验欠缺。而且就一个发烧，怎么会想到是血液病，更想不到是如此冷门的血液病。发烧在平时生活中再普通不过，外感内伤，阴虚阳虚导致发热屡见不鲜，还有说法一年发几次烧，可以增强免疫力，大家更见怪不怪。直到经历了炼狱般的过程，我们一谈起发热即刻色变。其实，不明原因发热（FUO）的病因诊断是一个世界性难题，有近10%的FUO病例始终不能明确病因，而无法对症治疗导致死亡。所以，发热真的不容忽视，如果反复发热宁可小题大做，切勿掉以轻心！！！
到9月3日，还是在我爸强硬要求下，木木才决定去市二院再行问诊。我现在也非常后悔，急性子的我当时怎么没有逼着木木早点换医院再查，而是由着慢性子的他多吃三天药看看情况，恨不得扇自己两巴掌。当时，托了木木的老领导找了经验丰富的呼吸科主任，他一看就觉得严重让立即住院。真的要感谢这个老主任的重视和敏感，当天就做了多项检查，血象崩溃、肝脾肿大、胆囊发炎、肺部感染一堆问题。
下午到晚上请了好几个科室专家会诊都没确定病因，唯独没请血液科。当时，倾向于胆囊炎是主因，插了胃管，说是为了可能要的手术以及待查待诊的病。胃管从鼻孔进去经过喉咙再通过食道进入胃部，想想就觉得极其难受。在护士插胃管时，我都没敢呆在旁边，在楼道里给智惠姐打电话嚎啕大哭。随之而来的是签病危通知书，真的是晴天霹雳，就一个发烧，打死我也想不到。木木的老领导打电话安慰说，别怕，我妈妈住院，都签了十多张通知单了，这仅仅是程序而已，其实没那么严重的。没想到，我后来真的签了十多张，不堪回首啊。那个晚上是有生以来最痛苦煎熬的晚上，之后有无数个彻夜难眠的夜晚，但那晚最甚，一下子从没心没肺跌入与死神打交道的万丈深渊，猝不及防，无比恐惧。
木木特别不适应胃管，一直说难受，我哭着去求了医生好几次可不可拆了，医生就是不同意，一句为了病情考虑，我也就没有理由再坚持了。我和木木整整一晚上没合眼，他难受我心痛，就这么坐在一边掉眼泪，什么也帮不上，他后来都哭了。虽然平时他总爱开玩笑撒娇，但关键时候他还是非常硬汉的，治病那么久，我就看他难受得哭了那一次，可想而知是多痛苦。那一个晚上漫长得像过了一个世纪。
好不容易熬到天亮，9月4日的早晨，周日，但几个相关科主任还是都来了，为木木的病情开了个讨论会。之后，请我爸、他爸和我三人过去。一屋子的医生面色凝重，林主任说，经讨论，倾向于登革热，建议我们转省传染病医院，若不想转，他们也会全力救治。我当时问了句，是否转省立医院或者协和医院会更好。他还是确定地说，转省传染病医院对症治疗。我们当然相信医生的判断，当天下午一点多，木木单位就帮忙协调了救护车转院。在等待救护车时，木木还输了6瓶丙种球蛋白。这是我们第一次接触贵的药，一小瓶800元，还要四处托人从医药公司购买。二院只呆了一天半，一点也没耽误，但建议转传染病医院又耽误了三天。同样理解，仍然感恩。
这一路五个小时车程，木木拔掉胃管的开心都撑不住他越发虚弱的身体，只记得秋老虎的燥热让忧心忡忡的我们更加烦躁不安。9月4日晚终于到达福建医科大学附属传染病医院。经传染病医院检查和治疗，排除了登革热、流行性出血热、疟疾、恙虫病、勾端螺旋体病等，以抗病毒治疗为主，辅以激素、丙球等，但依旧没有查到病因也没有任何好转的迹象还有继续恶化的趋势。持续反复发热，拉的大便都是绿色，后来才知道这是肠道感染了。我们惶恐不安，该转院？还没确诊该转哪去？还是继续治疗排查？心里一点也没数。短短的三天，有好多不详的预感，体温计莫名其妙爆裂，另一半怎么也找不到，后来发现在门缝处，头对外。我当时就想是否神明暗示我们要赶紧离开这儿。
在我们的强烈要求下，主任请了几个专家会诊，其中有一个协和医院的ICU主任翁钦永，垟烊告诉我他超牛的，救死扶伤，妙手回春，挽救了无数生命，人们亲切地称呼他翁老。我们把一线希望寄托在他身上，从下午等到傍晚，一场倾盆大雨，浇灭了所有期待。主任说翁老特别忙，今天答应能来就很不容易了，若今天没来的话，也许明天又出差什么的了。没想到，奇迹出现，翁老冒着大雨来了，头发斑白，瘦削精干一老头。他详细询问了木木情况，并对身体进行按诊，而后把我叫到办公室，说已经出现横纹肌溶解症状，非常危急，立刻转到协和医院去。我当时就希望他能给我个判断或决定，当然极其愿意。我听他在那电话，让助手协调个床位出来。协和是福建的权威医院，当时ICU就20个床位，相当紧张。我记得翁老当时听助手说没有床位时仍然坚持让他协调，说跟17号床家属商量下先转出来。我真的不敢想，木木的运气这么好，遇到这么好的医生。这跟利益有关吗？完全无关，人家不差我们一个病人，全凭着翁老一颗救人于危难的医者仁心。
9月7日当晚即刻转院，传染病医院的主任也很支持，但是又起波折。家乡的疾控中心不知怎么的听说我们要转院，赶紧报告给省疾控中心，并阻止我们转院。因为传染病医院排除了登革热，疾控中心并未排除，我也不知道他们怎么衔接的，从中又协调了一个多小时。主任说不管怎样还是要跟翁老说下情况，不要有所隐瞒。我们非常忐忑，生怕翁老不愿意收了，没想到翁老说了句，速来，就算是传染病我们也一样治。真的被感动到泪奔。还没擦干眼泪就以最快的速度转到协合ICU。17号病床，7是我的幸运数字，我当时就一遍遍告诉自己一定不会有事的！
传染病医院的出院诊断是脓毒血症，急性心肌炎，肺炎，急性扁桃体炎，胆囊结石并慢性胆囊炎急性发作，感染中毒性肝炎，原发性腹膜炎（？）血小板减少症，轻度贫血，低白蛋白血症，电解质紊乱，口腔真菌感染，代偿性呼吸性碱中毒（并代谢性碱中毒），肠道真菌感染，双侧胸腔积液。看着这一堆毛病，我只知道很严重，免疫系统已崩溃，各种并发症大爆发。看到这些，越发感激翁老在木木危在旦夕时当机立断救他一命，一辈子感恩戴德。
在协和ICU的七天里，每一天都在刀尖上行走，险象环生，岌岌可危。因横纹肌溶解，做了两次血透保命，大部分指标有所改善，但血小板仍然很低，肝功能损害，转氨酶500多。一直靠输血小板维持着，翁老还考虑可能要做血浆置换，需要3000毫升的血。那时还可以互助献血，特别感激亲朋好友都踊跃献血，自己不能献的还让家人献，就在那一天就献了14000毫升的血。新罗TV还录制了献血的视频，这一热血视频在很长一段时间一直鼓励着木木坚强前行。人太多了，无法一一列举，但我们皆铭记于心。
继续做了无数检查，我签了好多检查同意书以及又是几张病危通知书。翁老当时让我回忆既往病史以及近期活动饮食状况。心绪不宁的情况下，我还列了一大排，就差木木小时候骑单车撞墙擦破蛋皮没写进去了，哈哈，回忆那么苦，我作乐下。翁老后来又告诉我几个方向，未知病毒感染、多发性肌炎……还有些想不起来了。对了，当时还怀疑恙虫病，吃了好几天盐酸多昔环素片，非常便宜的药，我们多希望就是这病，但并不是。他助手让我看看有没有认识上海华山或者瑞金医院的专家，能否请来会诊。当时，几番周转，都快请到上海的专家了，一万元，而后不知什么原因作罢。大概是冥冥之中马上就要揭晓真相了。
那惶惶不可终日的无法确诊的时间里，我一直很懵，如五雷轰过顶混乱不堪，只记得心特别痛，魂魄已被掏空，每天如行尸走肉，特别珍惜每一个医生出来叫家属时开关门那短短一瞬间，远远地看着木木就好。或者从非常细小的门缝里看进去，只有一个模糊的影像也好。每天就四点半到五点之间这半小时的探视时间，我每次都赖到最后一个，每次离开都如生离死别，表面波澜不惊，内里撕心裂肺。那时，医生总跟我说血小板很低随时都有生命危险，我只知道哭，然后哭着去买买买。直到后来在友谊医院治疗时我才想起来当时买了无数支特比澳是用来升血小板的，瑞白是用来升白细胞的。
木木更懵，他是真的懵，除了难受，他并不知道自己处于朝不保夕的危急境地。每天都问我啥里能转出普通病房，一个人在里面太孤独了，护士忙起来，水也来不及倒，他嘴里特别难受。还抱怨我什么脑回路打扁食给他吃，太难吃了，难以下咽。在ICU里的人多数是无意识的，就木木意识极度清醒人却极度痛苦，我那个心疼的啊。每每看着他纯真渴望的眼神，就极想哭，但不行，硬咽到肚子里去。每天从医生口中一堆坏消息中硬是找一点点勉强算是好的消息告诉他，每天都告诉他很快了，很快就可以出去了。
直到9月12日做了骨穿确诊为 噬血细胞综合征，送北京检测排除白血病、淋巴瘤（PET-CT同时排除），推断病毒感染引起噬血，具体什么病毒查不出。当时也总听到医生说什么 EB病毒的，无知且绝望的我还期待是EB病毒也好了，至少知道原因能对症治疗了，后来才知道EB病毒引起噬血更加恐怖。幸好幸好！回想起来，噬血细胞综合征八大诊断标准，满足以下8条中的5条即可诊断，也确实满足了。
①发热；②脾大；③血细胞减少（影响2或3系外周血细胞）：血红蛋白<90g/L（新生儿:血红蛋白<100g/L），血小板<100×10/L，中性粒细胞<1.0×10/L；④高三酰甘油血症和（或）低纤维蛋白原血症：空腹甘油三酯≥3.0mmol/L（≥2.65g/L），纤维蛋白原≤1.5g/L；⑤骨髓、脾或淋巴结中发现噬血细胞现象而非恶变证据；⑥NK细胞活性减低或缺乏（根据当地实验室指标）；⑦铁蛋白≥500μg/L；⑧可溶性CD25（sIL-2R）≥2400U/mL。
9月14日转入协和医院血液科。插了一身管子，胸腔积液引流管、导尿管、血透管，又加了心电监护管，而后又静脉置了PICC管，像一把骨头被捆绑着，孱弱至极，哪哪都不敢乱碰，生怕伤着木木。从ICU出来，心情一样沉重，不是脱离危险，而是明确了何种危险，还少了无菌环境害怕感染。这是我现在会说的话，当时根本不知道感染的可怕，连口罩都戴得很随意，想想真是后怕。由于长期卧床，怕生褥疮，护士贴心地安排了高大上的气垫床，想想协和条件确实不错。但木木还是染了肛周炎，木木最爱的护士花花每天都耐心地用碘伏给木木前后护理，还温柔带点俏皮地陪木木聊天，特别温暖有正能量的小美女。那时，她一直告诉我们护理极其重要，三分治疗、七分护理，护理到位了极有利于帮助康复。我们谨遵这个原理，一直在护理上极其小心，也许这就是后来木木能慢慢康复的部分原因。
9月15日晚又高烧了，木木胸闷气喘，我赶紧找了值班医生。那个医生并不想搭理我，只是很官方地答非所问，这病就是很严重，随时都有可能……我知道很严重，你就算没有办法，也请不要说这些冷血的话。这是我们遇到的第一个没有一点温度的医生，还是老乡，大概会成为我们心中永远的反感之人。之后几天还是有发烧，但峰值和频率逐渐降低。
在这个正对医生办公室的重症病房，住的都是危重病人，可想而知多么压抑，随时走人，一片悲戚。那时同病房有个阿姨，一直神神叨叨，一会要拿毛巾给木木擦脸，一会说有两个小孩在床底，阴森森的。现在想来应该是吃了抗真菌感染的伏立康唑而产生的幻觉。
木木也隐隐感觉到什么，一直想转到其它病房。后来吴勇主任帮忙协调了一个两人间，这孩子开心极了。好事总是多磨，转病房前一天，木木突然流鼻血止不住，急查血，凝血功能一塌糊涂，后来还是请了耳鼻喉科大夫来帮忙，才勉强止住，幸好没再继续恶化，延迟了两天才转病房。
因为还是倾向于病毒感染引起噬血，初期依旧抗病毒消炎以及保胃保肝治疗。后期血小板回升，转氨酶下降，开始vp16治疗，此疗程共八周，木木进行了六周，而后转北京友谊医院。在协和医院住了60多天，血小板，凝血功能恢复正常，铁蛋白从1500+（当时没查具体数值估计是以万计数）降到1200多，转氨酶降到150多，人的精神有所恢复，可以正常吃饭，偶尔出去走走。当时医生很少说白细胞，也不懂是正常还是无关紧要。这期间，要感谢吴勇主任的尽心治疗，还提供实验室安排研究生帮忙分离血液送北京做检测。那时，在北大当教授的表哥热心帮忙，联系学医的同学在北医三院帮忙做高科技的检测，看是否能查出何种病毒感染，为木木提供了新的希望。
那时，木木有个最痛苦的地方就是口腔，大概发病后就开始非常难受，影响吃饭影响休息，用了各种药物都没有明显改善。直到一个权威的专家推荐白藜芦醇，网上都说这保健品被神化了，但苦求不得出路的我们怎么也得一试。真的在慢慢好转，一周后真的明显改善了直到后面口腔痊愈，我们真的觉得很神。这保健品挺贵，一盒八百，又要从国外或境外购买。感谢当时蔡媚姐、晓钰、秀秀等雪中送炭。
这度日如年的60多天我都不知道怎么熬过来的，哭到没有眼泪，一哭就像要耗尽洪荒之力，也压根不想见任何人，拒绝关心和问候。经历此番，我才知道难过到极致是沉默，绝望到极致是孤独。但我记得每天除了护理外，我没说什么励志的心灵鸡汤，连我自己都不相信，我不知道怎么在前路灰暗时还鼓励木木。我只是陪木木听歌，听书、听广播，陪他失眠，陪他说话，给他讲新闻趣闻，跟他说朋友的关怀，就这样边泣血边过来的。
虽然情况在好转，却仍是危机重重。吴勇主任说看不到预后，不确定是否能痊愈。我天天在百度上查噬血细胞综合征，终于让我发现北京友谊医院的王昭主任专门研究此病，经验极其丰富，在这方面是全国的权威。当我跟木木提出想北上问诊时，他一口答应，说，我听老婆的，到时我们去吃正宗的北京烤鸭。那一瞬间，木木的绝对信任让我更加坚定，勇往直前。
2016年11月4日，在如花的陪伴下，我见到了王昭主任。他温和友善，爽快收治。木木激动得第二天就来了北京，当时为了避免周车劳顿，人多感染，买的是福州到北京的高铁商务舱，两千四百多，比飞机票还贵一千多。但我觉得值，点对点不用转，舱内仅6个位置，而且一路可以躺着来，不用窝在局促的座位里，对于如此虚弱的木木必须要这样。
2016年11月6日——11月15日在北京友谊医院住院。主任很果断让我们不要继续化疗，激素也停了，只做噬血相关检查。院内做了骨穿、腰穿、CT、B超等及基本血项检查，外检查基因、EB病毒（EBV）定量检测、CD107a激发实验检测、NK细胞活性流式检测、SAP表达检测、XIAP表达检测、颗粒酶B表达检测、穿孔素表达检测等等。当时NK细胞活性略低、CD107a也未达标，主任说倾向于原发但还是得结合基因检测报告来看，让我们回家好好休养等基因报告。
我们屏蔽了这个可能，把希望寄托在基因报告上，回家开心地过了个年。2017年2月14日情人节那天，基因报告出来了，刺眼的几个大字：倾向于原发，害怕的事还是发生了。2月23日赶到北京，主任看了基因报告，让我们四月过来住院评估是否要做骨髓移植，不能贸然确诊原发。判了个缓刑，我们又掩耳盗铃回去了。
2017年4月21日来北京住院评估，主任确诊原发性噬血细胞综合征，必须尽快移植，要不然一定会复发，一次比一次严重，下一次就不一定能挽救。当头棒喝，当场泪崩。我们在家安逸地过了小半年，木木状态很好，跟常人无异，我们真的害怕走上移植这条置之死地而后生的路。我们都在期待万一，万一再也不复发呢，那干嘛要去冒险。经过商量，我们决定做好最充分的准备（父母和弟弟做好配型），真的复发再移植，就算决定有误，也不后悔。
又逍遥自在暗地提心吊胆地过了半年。2017年10月底，某天木木感觉不适，体温37多，我们试着喝三九感冒灵冲剂，祈祷只是普通感冒。然而，连续几天傍晚都低烧，情况不妙，即赴北京。第一次见到王晶石，从此后她成了木木的主治大夫和恩人。因床位紧张，等了一周才入院，这一周体温偶尔有到38多。11月8日，终于入院，当晚烧到了39度，吃了美林后退烧，几个小时后又烧到了40度，木木痛苦地打了半小时寒颤。直到那时，我们终于没有了侥幸心理，确实复发了。晶石大夫迅速给上了DEP治疗方案，用了两支共一万一的外购药立辛后，烧退了，人的状态恢复了。之后隔了半月后又上了一次DEP，主任说要巩固好身体准备移植。
虽然病情又一次稳定了，但我们再也不敢好了伤疤忘了疼。主任一再强调，以好的状态去移植成功率就高，等拖到身体弱不可支时，能不能出仓都是问题，更不用说移植后面艰难的康复之路。这次我们乖乖听话，听主任的12月底来北京准备移植。
木木在移植准备过程中再次遇到贵人，中华骨髓库告诉我们一个好心的四十岁姐姐同意捐献骨髓。对了，说下，配型结果，弟弟7个点、爸爸6个点、妈妈5个点。这个供者姐姐9个点。只要没有十个点都不算全相合，只能算半相合。主任建议用弟弟的，但晶石大夫考虑木木的基因问题，还是力荐用供者的。虽然之后出了虚惊一场的事，但我们还是很感谢晶石大夫的决定，也为我们留了条后路。
与供者配型过程是，初配—高配—体检—商议移植时间。此项费用交中华骨髓库，约六万元，结束后返还7000多，共花费约五万多。又恰逢过年，直到三月中旬才移植。快移植前几天，木木转氨酶突然升高到800多，吓坏了，还好主任说应该是降酯药力平之引起来的药物性肝损，输了好几天保肝的，幸好降了下来，转氨酶90多进仓。
之后移植的过程就不一一详述了，我有写移植日记。
现在已经是移植回输后8个月，一切安好！
非要总结经验的话，小病要重视，确诊需要移植的噬血细胞综合征要趁早！
总之，这一路过来，遇到很多很多的贵人，收获了很多很多的温暖，一切尽在不言中，愿帮助过关心过我们的人儿皆有福报！
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发表于 2018-11-15 19:07
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