61岁老人慢活EB导致的嗜血细胞综合征，累及中枢一定要移植吗？

晚风拂晓

       老人61岁，23年十月确诊慢活EB导致的嗜血，十一月发现累及中枢。不计算十月的化疗，目前化疗两次。原来脾大的，现在由十一月的58减到40。原来肝肿，现在肝正常了。老人自己的感觉就是已经没有问题。头部也没有感觉了。EB病毒由最高的8字方降到4字方，同时最近的检查，血浆没检测出EB病毒。1月18检测的EB病毒外周血的是3.4*004，EB病毒有核细胞NC是1.6*004。本来准备移植，但因为检查出有一个基因杂合突变。突变基因RAB27A，突变点位c.560G＞A/p.R187Q。加上近期北上老人生活习惯问题等。今天沟通只愿意化疗不愿意移植。所以想问下各位大神是否一定要移植。北上配型和评估前到原主治医生那里复查说是嗜血已经控制了，只是从长远考虑建议我们尽快移植。

兴高不采烈

慢活的确定、基因点位致病性、当前的稳定情况、移植的时机。综合来看还是找权威王昭教授给评估一下。

晚风拂晓

兴高不采烈 发表于 2024-1-22 15:30
慢活的确定、基因点位致病性、当前的稳定情况、移植的时机。综合来看还是找权威王昭教授给评估一下。

谢谢

亮哥

       因为没有看到相关检查结果，如果病人EB病毒感染涉及T和NK细胞，大概率都是需要移植的。但是病人年龄较大，进行EB病毒重疾相关移植的难度是比较大的。具体还是要以权威医生医嘱为准，祝好！

听涛观海

这个情况大概率是要移植的，要做好相关准备工作

菜菜子12

如果明确是慢活的话，那么一般是要移植才能治愈的，但是患者年龄较大，可能风险也较高

曦～顏

亮哥 发表于 2024-1-22 17:44
因为没有看到相关检查结果，如果病人EB病毒感染涉及T和NK细胞，大概率都是需要移植的。但是病人年龄 ...

谢谢亮哥，感染的主要是T细胞，其次B细胞，NK细胞还好，

曦～顏

菜菜子12 发表于 2024-1-22 19:07
如果明确是慢活的话，那么一般是要移植才能治愈的，但是患者年龄较大，可能风险也较高

已明确慢活，根据我们以往给他的检查，他脾大差不多十多年了。只是因为无知，没有去深究，没症状就以为是正常的

曦～顏

听涛观海 发表于 2024-1-22 17:51
这个情况大概率是要移植的，要做好相关准备工作

现在就是准备到一半，老人家不愿意移植了再加上家里很多亲戚听到移植风险高。都劝说选择保守化疗。所以就想知道如果不移植有没有希望，或者有没有新的治疗方案。我们这边的医生预估可能几个月，也可能两年左右复发这次发病是23年4月底开始发烧，到10月才确诊。一直没查出原因，就反复高烧或低烧

VVPMQ

后来怎么治疗了

晚风拂晓

VVPMQ 发表于 2024-8-22 09:56
后来怎么治疗了

选了保守，回当地医院化疗，目前休养中，定期复查。。目前检查医生说还可以，让继续回家观察