22岁皮肤型慢活eb，病情15年了，eb病毒载量一直高，PD1保守之后就不能再选择移植了？

困6274

       8岁时候出现严重蚊虫叮咬过敏症状，被蚊子咬了会起泡、发烧、流脓。没有出现过反复传单/噬血，当时没有感染细胞亚群分选技术，但是医生经过综合考虑还是下了慢活eb诊断。而后跟踪五年EB病毒载量一直在5-7次方没降下来过。蚊虫叮咬过敏症状至今已14年了，现在还是会红肿，起泡，但是不发烧。前几天做了检查果然显示nk细胞eb病毒高次方感染。其余血项检查目前均正常。暂时没出现其他明显的症状和脏器受损，体温可能常年偏高，在37℃附近。想问下这种情况预后如何？病情是否会突然进展？王昭主任说皮肤型慢活eb可以尝试打pd1，有效果吗？但是又说如果打了pd1后面就不能走移植道路了，为什么选择保守治疗之后就不能再选择移植了呢？

亮哥

       你家现阶段EB病毒血浆、全血都是阳性，全血次方还比较高，都是5次方。亚群以NK细胞感染为主，辅以造血干细胞感染。这种情况下，后期病情理论上会持续一个进展，后期什么时候会爆发，从你家病史状态来看。不好预估，有可能几个月内，也有可能又这样过了十余年。

       然后就是PD1的问题，使用后为什么不能移植的问题。你估计听错了，应该使用后短期内不能移植哈，通俗的说就是使用PD1后的短期内会影响移植的成功率，需要间隔一个周期才能主导移植。另PD1在使用过程中不排除可能导致噬血，另之前有个云南的皮肤型慢活EB病友的确是用PD1维持治疗的。所以，每个人使用后的情况也会出现不同，这个具体还需要医生评估和监测。其他具体谨遵医生医嘱和自行考虑哈。祝好！

卷卷

我们在考虑保守还是移植的时候咨询过王昭医生，说的是保守治疗的话，用了药两个月内不能移植，具体的您可以再去咨询一下。

困6274

亮哥 发表于 2025-9-24 16:36
你家现阶段EB病毒血浆、全血都是阳性，全血次方还比较高，都是5次方。亚群以NK细胞感染为主，辅以造 ...

谢谢亮哥，想再问一下这种情况下移植的预后如何呢？

困6274

卷卷 发表于 2025-9-24 16:44
我们在考虑保守还是移植的时候咨询过王昭医生，说的是保守治疗的话，用了药两个月内不能移植，具体的您可以 ...

好的，谢谢您

亮哥

困6274 发表于 2025-9-24 17:05
谢谢亮哥，想再问一下这种情况下移植的预后如何呢？

       移植的预后啊，就看移植能否成功了。成功就皆大欢喜，如果失败那18年后又是一条好汉了。所以，移植还是一个高风险的手术哈。

琦7205

PD1不是打了就不能移植，只是短期内会影响效果，但是移植又是千军万马过独木桥，两条路都是有概率的！这个要慎重考虑！祝好

困6274

琦7205 发表于 2025-9-24 17:25
PD1不是打了就不能移植，只是短期内会影响效果，但是移植又是千军万马过独木桥，两条路都是有概率的！这个 ...

好的，谢谢您

困6274

亮哥 发表于 2025-9-24 17:22
移植的预后啊，就看移植能否成功了。成功就皆大欢喜，如果失败那18年后又是一条好汉了。所以，移 ...

这种情况下成功率大概有多少呢？

HMXXU

我有蚊虫叮咬溃烂七年了，确诊慢活九年，但好像小时候就对蚊子反应大。之前低热的时候用了四年pd1维持的特别好，这次去医院复查说血液里nk细胞达到肿瘤期，现在pd1停用了。主治医生说考虑移植，但我一直看的门诊医生说不发热，肝肾，血常规正常，也可以观察，有点迷茫。

HMXXU

病毒含量全血一直6-7次，全系感染血浆阴性和1000上下跳动

PJFTG

困6274 发表于 2025-9-24 18:58
这种情况下成功率大概有多少呢？

有没有器官累计？

困6274

PJFTG 发表于 2025-10-15 21:38
有没有器官累计？

有散在阳性

困6274

HMXXU 发表于 2025-10-12 00:38
我有蚊虫叮咬溃烂七年了，确诊慢活九年，但好像小时候就对蚊子反应大。之前低热的时候用了四年pd1维持的特 ...

我也很迷茫，目前除了低热和蚊虫叮咬反应大没其他症状，移植风险太高了

闻夕

困6274 发表于 2025-10-17 14:19
我也很迷茫，目前除了低热和蚊虫叮咬反应大没其他症状，移植风险太高了

请问，您十多年来，除了37℃左右体温徘徊，蚊子咬了过敏，没有其他任何症状了吗？比如免疫力差，经常感冒发烧一类的 是否有呢？
期间是否有定期复查过EB血液载量？或者定期评估其他指标？是否查过基因，是否有免疫缺陷呢？穿孔素指标是否正常呢？

困6274

引用: 引用: 闻夕 发表于 2025-10-18 19:35
请问，您十多年来，除了37℃左右体温徘徊，蚊子咬了过敏，没有其他任何症状了吗？比如免疫力差，经常感冒 ...

基本没有，感冒一年也就一两次吧。家人之前没和我说这事所以我没查过，eb载量应该一直都很高。穿孔素表达好像有减低，没有明确的免疫缺陷

WVCPO

没治疗的时候肝功能正常吗

困6274

WVCPO 发表于 2025-10-20 15:34
没治疗的时候肝功能正常吗

现在肝功能也正常

HMXXU

困6274 发表于 2025-10-17 14:19
我也很迷茫，目前除了低热和蚊虫叮咬反应大没其他症状，移植风险太高了

我现在不发热，但脾肿大，蚊虫叮咬，但是我好像转变成全身型了。就是不知道这种类型移植成功率如何，拿不出主意。