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噬血细胞综合征之家

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48岁成人慢活eb,附检查报告和病情提问,请大佬指点

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发表于 2025-11-28 12:18 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国广东珠海
2025年4月底,老公开始有点不舒服,就是那种重感冒的乏力感,隔两三天的发烧(不超38.5度,一吃布咯芬或者美林就很快退烧了),但当时的我们如平常人,也以为只是感冒,哪曾想会是血液病。

2025.5.1晚上发烧,去了珠海A医院急诊,验了血,医生只是口头说了句怎么血小板这么低,我们也没看到数据,他开了点退烧药就回家了。

2025.5.7 又去了珠海B医院,验了血,结果出来后医生就要求住院了,血项明显不好,当时还是入住呼吸科,其中做了彩超,各种抽血,第一次外送验了SCD25当时有8000多,医生怀疑噬血了,要求进一步骨穿,建议我们往上一级医院。2025.5.7-2025.5.11在B医院仅是护肝针水。

2025.5.11转到珠海中大五院,入住血液科,按噬血8项只要满足其中5项即可确认,当天就确认了(间断发烧,血项低,肝功能受损,SCD25高8000多,铁蛋白高5000多,脾大)。接下来就开始各种检查确认病因,PET CT, 骨穿,血液肿瘤免疫分型,穿孔素,颗粒酶B,CD107, 流式免疫分开,TCR成重排,STAT3基因突变检测。其中EB病毒仅是用血浆,结果阴性,所以一直是把EB病毒排除在外的。住院期间治疗是每天地米15mg 外加护肠胃护肝针水,从第一天地米后没有再发烧。到2025.5.21出院,居家休养,病因未明确。

2025.7.5开始停药,到2025.7月下旬开始状态不对,低烧。

2025.8.6第二次入住珠海中大五院,第二次骨穿偶见噬血现象,又开始一轮抽血检查,其中一项是噬血42项基因PRF1 但显示意义不明。这一次,医生还是偏向淋巴瘤且说基因有问题,第一次提出移植。第二次住院,又是当天第一次输地米就不再发烧。2025.8.12出院,居家休养,地米从15mg开始服用,两周减半的节奏。

到了2025年9月,来到了广州广医五院,当时是中肿那边的医生建议过来的,因为广医五院有广州首个移植手术的医生在血液科。在这里,第一次知道EB病毒要用全血还要做FLOW FISH,然后,我们就知道了原来是EB病毒引起的。刚到广医五院,当时地米是吃半颗,医生建议停药试试,结果当晚又发烧了,又上了地米,一上地米又不发烧了。第三次做了骨穿,血浆,全血,骨髓都测不出EB病毒,FLOW FISH是全系都有感染,慢活eb了?医生也倾向需要做移植,本来已经配型都做好了,医生当时到北京开会说会和王昭教授也商讨下这个病例,当时回来广州后建议移植先暂缓再观察一段时间,因为按北京数据五年存活率也不过50%。我们又开始了居家休养,每周监测血常规、铁蛋白、肝功能凝血功能,这周开始新增月查EB病毒全血。

提出两个问题,请大佬们指点下:

1、flow fish结果就明确慢活了吗?

2、目前保守治疗先观察可以吗?移植必走之路吗?


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发表于 2025-11-28 14:12 来自手机 | 显示全部楼层 中国北京
1、基因,王昭曾说过每个医生解读不同,所以你的嗜血基因,他们团队说了算。
2、嗜血现象,以及从骨髓分型主nk来看,并不理想。
3、你的感觉来源于外周血没有,和用了一次地塞米松就好转,身体感觉良好,我前两天刚碰到一个非常类似的,北京人民医院转北京友谊的,也是用了一次激素,就好的不得了,也有嗜血现象,来友谊继续排查,但结果未知。
4、建议身体允许情况下,明确诊断?
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发表于 2025-11-28 21:32 | 显示全部楼层 中国北京
      我看了你家所有的EB病毒报告,就说重点吧。我个人认为你家不太像慢活EB,FlowFish的报告非常敏感,会收到很多因素的影响,比如淋巴细胞样本或运输。所以,个人认为你家EB病毒载量不符合慢活EB的诊断标准,可能在临床上要进一步排除其他噬血原因。另基因PRF1也是正常结论。其他具体谨遵医生医嘱,祝好!
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发表于 2025-11-28 22:55 来自手机 | 显示全部楼层 中国
淋系的eb病毒量不是很高啊,地方上eb病毒的检查也是奇奇怪怪的
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