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噬血细胞综合征之家

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老人80岁,现在嗜血+慢性eb,想知道该怎么办?老人还能撑多久?

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发表于 2026-10-16 22:13 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国
老人今年80岁,7月份出现腿水肿晕倒送医,在风湿免疫科住院半个月病情变化不大,腿部还是水肿但是医生安排了出院,回家后不就开始发烧,低烧、高烧轮流反复,腿部仍然水肿,又去医院进行住院,病情变化不大!病情持续到现在,依旧发烧,老人精神不佳,已经不能自己走路,请大神病友帮忙解答下该怎么办?老人大概还有多久时间?

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发表于 2026-10-16 22:23 | 显示全部楼层 中国四川成都
先问下:血常规的血小板多少?做过PETCT没有?病理活检结果呢?细胞因子结果呢(白介素全套)?
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 楼主| 发表于 2026-10-16 22:25 来自手机 | 显示全部楼层 中国
亮哥 发表于 2026-10-16 22:23
先问下:血常规的血小板多少?做过PETCT没有?病理活检结果呢?细胞因子结果呢(白介素全套)?

性别/年龄:男 / 79岁

· 主诉:全血细胞减少,近期突发胸闷,病情极其危重。

【核心病情及危急值总结】
患者高龄(79岁),目前在肿瘤科住院,临床诊断为“全血细胞减少”。综合各项检查,高度怀疑EBV(EB病毒)感染相关的噬血细胞综合征(EBV-HLH)。患者目前处于极度危险的免疫风暴期,且伴有继发感染风险。

1. 噬血细胞综合征(HLH)直接证据(极度超标)

· 可溶性CD25(sCD25):49298 pg/mL(正常参考值:0-6400),超标近8倍,极度异常。
· 铁蛋白:1906.2 ng/mL(参考值:27-375),超标5倍以上。
· 骨髓涂片( 2026-10-07):明确描述“巨噬细胞较易见,噬血细胞可见(吞噬幼红细胞、红细胞、血小板等)”,形态学已见噬血现象。
· 高密度脂蛋白(HDL):0.86 mmol/L(降低,HLH诊断标准之一)。

2. EBV病毒感染与免疫系统崩溃

· NK细胞活性:14.15%(参考值:15.11%-23.70%),功能低下。
· EBV-DNA淋巴细胞亚群:
  · NK/NKT细胞:18000 拷贝/100万细胞(极高)
  · CD8+ T细胞:3700 拷贝/100万细胞
  · B细胞:820 拷贝/100万细胞
  · 结论:EBV已深度感染T/NK细胞(东亚人群高发、极凶险的亚型)。
· TBNK淋巴细胞亚群:淋巴细胞总数仅 136个/μl(正常下限1042),T细胞、B细胞、NK细胞全线枯竭,免疫防线近乎崩溃。

3. 血液学与生化异常

· 血常规(全血细胞减少):白细胞 2.61(↓),血红蛋白 79(↓,重度贫血),血小板 43(↓,极高出血风险)。
· 生化:白蛋白 29.5(↓),总蛋白 49.5(↓),低钠(128.10)、低氯(96.70)、低钙(2.06)。血糖 6.31(激素或应激引起)。
· 其他:β2-微球蛋白 7.800(↑);NK活性低。

4. 感染指标(最新警报)

· 降钙素原(PCT):0.141 ng/mL(参考值≤0.06),较前次(0.05)升高,提示极可能合并继发性细菌感染。
· IL-6:3.10 pg/mL(正常)。

5. 骨髓活检与免疫分型

· 骨髓活检及40个CD免疫分型:未见明显异型淋巴细胞或异常细胞群,暂时排除急性白血病或明显的骨髓侵犯,倾向于感染诱发的HLH。
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发表于 2026-10-16 22:39 | 显示全部楼层 中国四川成都
       这高龄的慢活EB加噬血,如果噬血和EB病毒控制不住,再加上现有体质已经很差,估计难度就很大了。这种就算是去上级医院,在保守治疗的复杂情况下其实成功率也不高。如果实在想问问,就去网上问下北京安贞医院的王旖旎教授,看看她的意见如何。总体我个人觉得高龄慢活EB合并噬血的治疗效果均不理想,只有试试保守方案。网上问诊王旖旎教授是最方便的办法,自己试试吧。祝好,加油!
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发表于 2026-10-16 22:41 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南昆明
指标不好,患者年龄较大,而且有eb病毒,治疗难度比较大,尽力而为吧
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发表于 2026-10-16 22:41 | 显示全部楼层 中国四川成都
        关于你最后的提问:我个人认为病人如果确诊慢活EB和噬血无误的情况下,病人现在已经回家了,等于完全放弃治疗,如果噬血持续下去,估计也就1--2个星期的存活期。除非病情发生自我好转或再次保守治疗,可能生存期会延长一些吧,但终归是不理想的。
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 楼主| 发表于 2026-10-16 22:42 来自手机 | 显示全部楼层 中国
亮哥 发表于 2026-10-16 22:39
关于你最后的提问:我个人认为病人如果确诊慢活EB和噬血无误的情况下,病人现在已经回家了,等于完全 ...

好的,感谢您!
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 楼主| 发表于 2026-10-16 22:57 来自手机 | 显示全部楼层 中国
菜菜子12 发表于 2026-10-16 22:41
指标不好,患者年龄较大,而且有eb病毒,治疗难度比较大,尽力而为吧

感谢您
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