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噬血细胞综合征之家

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5岁女孩不明原因噬血细胞综合征,出院2个月后复查结果,请各位帮忙看下,谢谢!

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发表于 2022-5-17 23:14 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国
         5岁女孩,五岁以前身体都很好,偶尔感冒发烧都没用药,自行恢复了。 2021年12月11日打完新冠疫苗第二针,20号下午呕吐全身没力,卧床休息了一小时左右好了。26号开始反复高烧,发热时全身无力,呕吐,全身起皮疹(皮疹会伴随退烧自行退掉)。27号医院发热门诊看,医生当普通感染治疗。29号住院,用抗生素和阿奇霉素。体温未控制住。
                                                                                                                                                                 
       2022年1月1号医生建议转上级医院,下午转至省儿童医院,直接进了儿童重症监护室。1号到18号一直在ICU,期间有做血浆置换,打丙球,抽血和腰穿,骨穿外送,送检结果都显示正常。 1月18号血清铁蛋白升至40000多,医生确诊为噬血细胞综合征,又转至中山大学孙逸仙纪念医院儿科血液科。做了一次血浆置换,予以 HLH-2018方案甲强龙(19号到21号2mg/kg,  21号7mg/kg,  22号到24号10mg/kg,  25号到26号5mg/kg),卢克替尼(18到19号5mg,  20号到27号7.5mg),  VP-16(20号和26号75 mg/m2,23号50mg/m2)化疗。

       再次血液外送查出巨细胞病毒,但体温没有控制住,血清铁蛋白升至70000多。于是27号到29号又一次进ICU做两次血浆置换,28号起按HLH-2018方案予以甲强龙(28号到29号10mg/kg)VP-16,  卢可替尼7.5mg,调节免疫及更昔洛韦(0.09g q12h,  27-30号),30号好后转至普通病房,但仍然会有发烧,高峰39.9度。于是医生调整了用药,将VP16停掉,甲强龙递减。调整用药后,2月4号后开始体温正常。期间查基因结果无异常。2月24复查噬血缓解,但T淋巴细胞比例高,加用环孢素胶囊(25mg q12h口服至今),2月28号改卢可替尼为巴瑞替尼(2mg qd 28号至今),介于IG三项低,3月1日静注人免疫球蛋白(IVIG 10g),3月2号办理出院。目前口服巴瑞替尼2mg每天,环孢素(25mg/片,每日2次)。以下是出院记录及治疗过程及本月复查的结果,请各位帮忙看下。                                                                           
        另有以下疑问想请各位帮忙解答:                           

       1:目前用的巴瑞替尼和环孢素会不会压制B细胞和免疫蛋白球产生?

       2:没有做移植,环孢素用药是否合理,要用多久,这边医生说要用一年,会不会过渡用药?

       3:如果免疫白球A和B细胞一直为零,后续该如何,会不会再次引发噬血?
                                                         
       4:如复查无异常,巴瑞替尼大概用多久可以停药?   以上谢谢大家!


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发表于 2022-5-18 09:53 来自手机 | 显示全部楼层 中国
       免疫系统问题,具体原因不明,那么就尴尬了,只能对症下药了,现在噬血细胞综合征如果控制住了,那么就等待免疫系统自身慢慢恢复,自身产生抗体了。至于环孢素一年用药,可能考虑中枢神经问题,但是这个可以根据自身情况随时更改的。我家当时就是根据各项指标自行停药了,(个人觉得有点用药过量)
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发表于 2022-5-18 09:57 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南昆明
巴瑞替尼这个药没见谁用过啊,环孢素用一年肯定不合理,曾经在医院听医生说,国产环孢素吃十年必得肿瘤,用药都是慢慢减停的,免疫球蛋白需要时间慢慢恢复的
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发表于 2022-5-18 10:12 | 显示全部楼层 中国四川成都
       巴瑞替尼是风湿类用药,你家如果风湿类用药有效,那估计医生还是判断你家有幼特等风湿疾病。 这种情况下用环孢素是很常见的。 风湿类疾病治疗期比较长,病人期间需要做好随诊,以根据恢复调整用药。建议后期可以去咨询下风湿方面权威的医生,祝好!
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发表于 2022-5-18 19:56 来自手机 | 显示全部楼层 中国四川南充
环孢素用一年,这个用药时间太久了吧。情况允许时,建议去北京咨询一下权威医生。
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