噬血细胞综合征这病必须要化疗？

欣妹 · 发表于 2017-12-4 12:47

本帖最后由欣妹于 2017-12-4 13:21 编辑

孩子一直高烧，医生检查后说是得了噬血这病，要立刻化疗。这病需要上化疗吗？

幸运星 · 发表于 2017-12-4 13:13

本帖最后由幸运星于 2017-12-4 13:15 编辑

目前普遍接受国际组织细胞协会推荐的HLH---2004诊断标准，符合下列2条中的1条即可明确诊断。

1、存在HLH相关基因缺陷。

2、满足下列标准中的5条，可以诊断。

（1）发热（ >38.5℃，持续7天以上）。
（2）脾肿大（左肋下>3 CM）。
（3）血细胞减少（外周血2系或3系减少），其中：血红蛋白＜90g/L，血小板＜100X109/L；中性粒细胞＜1.0X109/L。
（4）高三酸甘油酯血症和（或）低纤维蛋白原血症（禁食后三酸甘油酯≥3.0mmol/L或≥相应年龄正常值的3SD，纤维蛋白原≤1.5g/L或≤3SD。
（5）骨髓、脾脏或淋巴结中可见噬血细胞但无恶性表现。
（6） NK细胞活性降低或缺乏。
（7）血清铁蛋白增加（>500μg/L）。
（8）可溶性IL-2受体（sCD25）增高（2400U/mL）。

以上是噬血细胞综合征的诊断标准。

噬血细胞综合征爆发期很危险，国际治疗方案就是94或04化疗方案，孩子病情情况要谨遵医嘱，家属积极配合医生，以达到病情及时缓解。