关于噬血细胞综合征的发病机理的通俗理解与疑问，求指正与解答！

无庚的草

      噬血是巨噬细胞发狂，导致敌我不分，吞噬自己的血细胞。

       现在的化疗方案是杀死所有细胞，如果再生出来的巨噬细胞还是发狂的，那就得接着化疗，直至再生出来的巨噬细胞不再吞噬自身血细胞为止。

       免疫抑制剂是抑制自身免疫力，降低抵抗力。实际上是抑制白细胞等发挥免疫作用的细胞吞噬血细胞。这只是治标不治本的方法，因为再生出来的巨噬细胞如果还是发狂的，只要一停药，它还是会攻击自身血细胞。这就是个死循环：用药就降低抵抗力，不用药就吞噬自己血细胞。。。。。。

       如果再生的巨噬细胞永远是发狂的，就永远要免疫抑制剂，这就是原发噬血。所以得移植，让再生巨噬细胞的骨髓换掉，这样才能生出不发狂的巨噬细胞。如果不肯移植，那就得终身服用免疫抑制剂。我的理解对吗？

      不管是环孢素还是卢可替尼，都只能起到暂时抑制的作用，并不能清除发狂的巨噬细胞，所以，实际上它们都不是根治噬血的办法

       那么，除了移植，到底有什办法能对抗这个病魔？

徐辉

这涉及到了噬血细胞综合征的原理可能医生也不敢说自己就了解了。首先巨噬细胞吞噬血细胞是噬血的一个现象，最主要是炎症因子风暴造成的骨髓抑制，T淋巴细胞增殖，和脏器损伤。

徐辉

当外界有感染的时候，树状细胞会释放一种抗原，刺激淋巴细胞释放伽马干挠素，同时释放穿孔素反馈给球状细胞，降低抗原。达到一个平衡水平。如果机体出现问题，可能不断的释放细胞因子，或持续产生的细胞因子不能被消灭，过渡激活巨噬细胞发生吞噬现象。

徐辉

普通化疗的作用是以消灭过多的炎症因子为主，并不是消灭细胞，只能强化疗才能消灭细胞。像一些靶向药的作用是阻断过程中的一些信号，使细胞不能正常发挥它的作用。这个时候你如果感染源(比如EBⅤ)被清除了，停药了也不会触发噬血，但是如果不能清除到一定程度停药，还是有可能复发。

徐辉

以上理解仅供参考，应该也是猜想，每一步还需要严格证明的

唯一诺爱

你的概述容易让人产生误解吧？ 噬血细胞综合征分为 原发性 和 继发性， 两者不能混为一谈吧。  继发的原发病控制了就能控制噬血病情，如果是原发性的复发噬血肯定就要移植了。

拥抱幸福

徐辉 发表于 2018-11-23 19:53
普通化疗的作用是以消灭过多的炎症因子为主，并不是消灭细胞，只能强化疗才能消灭细胞。像一些靶向药的作用 ...

请问你说的EBV被清楚了就可不复发了，指的是全血<500还是血浆<500

徐辉

拥抱幸福 发表于 2018-11-23 21:10
请问你说的EBV被清楚了就可不复发了，指的是全血

血浆小于500吧。这个要有前提，就是单纯EBV噬血，没有免疫缺陷。有的原发噬血，淋巴瘤噬血等，也会合并EBV感染，这样情况不算。没有免疫缺陷意谓着我们可以清除掉血浆里的EBV。但是也要看到，EBV之所以能够促发噬血，可能还是破坏了我们的免疫系统，起码也是造成免疫系统短时间混乱，否则可能仅是一个传单。免疫系统被破坏或混乱，现在看儿童的恢复可能性很大，而成人相对小，这也是成人EBⅤ噬血有的需要移植的原因

拥抱幸福

徐辉 发表于 2018-11-23 22:10
血浆小于500吧。这个要有前提，就是单纯EBV噬血，没有免疫缺陷。有的原发噬血，淋巴瘤噬血等，也会合并EB ...

好的首先谢谢您的解答，基因没事，我们把骨髓切片和淋巴切片拿去友谊会诊了说是传单，但是张蕊说还是明确的EBV不是传单不过各项指标目前恢复的挺好，目前化疗VP16.7周。还让继续观察，如果以后复发还让考虑移植，所以想知道哪项指标表示EB清除了

卫斯理

拥抱幸福 发表于 2018-11-23 22:35
好的首先谢谢您的解答，基因没事，我们把骨髓切片和淋巴切片拿去友谊会诊了说是传单，但是张蕊说还是明确 ...

EB清除的指标是 EBV淋巴细胞亚群的检查，EB病毒的全血和血浆的检查，这两项属于金指标。