EB病毒相关性噬血细胞综合征的治疗之路在何方？

qxz713 · 发表于 2018-12-16 14:25

   孩子今年5岁，2018年9月份的时候发现孩子凌晨二三点的时候有点低烧，可出身汗后烧自动退了，白天精神、状态、食欲都不错，幼儿园继续上。当一般的感冒病在家吃药，但不见好转，也没加重，在社区的医院查过血象无异常，就没有引起重视，但随着时间的推移，孩子的脸色越来越苍白。

   10月4日，将孩子带到了本地的地区级中心医院做了检查，血常规结果出来后，心里慌了，全血细胞减少，板跌到了22。没做任何停留，直接往省城赶，下午二点左右到了省儿童医院，挂急诊，住院，急诊综合二科，一系列的检测与会诊，4点左右血常规的结果出来了，板跌到了11，血红到了60，医院约了板与血红，医生将我夫妻二人叫去办公室谈了话，说了各种严重，并了病危通知书，此时脑子一片空白，眼里含着泪，根本没听明白医生还讲了些什么，17点左右，孩子的第一次骨穿完成。晚上23点左右，孩子的鼻子里开始出血，弄得衣服上床上到处都是。有点咳嗽，咳出的痰里也有血丝，在医生的努力下鼻血止住了。凌晨孩子开始发烧，38度7，吃布络芬后退烧。

      当天晚上血小板与血红都没有来，在焦急中迎来了10月5日的阳光，孩子床头摆上了好几个仪器，吸上了氧气。10点左右孩子又开始高烧，40.5度，手脚冰凉，浑身发抖。高烧在下午13点左右退去，急盼中的板在5日晚上23点50分终于到了，一个治疗量缓缓的输入了孩子体内，血红在凌晨4点左右也到了。10月6日孩子没有发烧，精神状态好了不少，隔天一次的血象检查发现血红、与板在慢慢往上涨，骨穿的结果与铁蛋白检测结果在10月8日出来了，骨髓增生活跃，内有吞噬细胞，并有吞噬红细胞现象。铁蛋白值325。孩儿肝脾有点肿大。初步排除了白血病。在综合二科每天用头孢等药，孩子状态在一天天回升，孩子也没再发烧。10月13日的血象检测出来后，血红108，板102，中粒0.46，孩子状态很好，就跟医生讲想出院，医生说按现在这个情况，孩子的病情最近似败血症，一般治疗周期是二周，另还需复查个骨穿。第二次骨穿就这样又做了。继续住院。

   平淡的日子在16日晩上被打破，孩子又开始发烧，一天二次，吃布洛芬出汗退烧，到18号了依然没有任何改善。骨穿结果比第一次还要好，只偶见吞噬细胞，中系增生活跃，再次排除白血病。因为反复高烧现象没有得到任何改善，萌生了转院想法，当即决定出院，18号下午办了出院手续。回了家，开始找省内其他医院挂专家号，并在家观察孩子情况。因不知是孩子到底是什么病？在挂医院与专家时拿不定主意，时间一晃到了10月23日，由之前的一天二次高烧变成了三次，且退烧时间移长。于是挂了25日省人民医院儿科血液肿瘤科主任医师的号。23日到24日变成了煎熬，尤其是24日晚上，孩子发烧的温度越来越高，退烧时间越来越长。25日凌晨烧到了41.4度。天蒙蒙亮就又往省城赶。9点20分到了主任的门诊室，陈述了病情，给了之前省儿童医院的各项检查报告，被收诊住院。又是一系列的检测，骨穿、腰穿，EB病毒DNA，CD25，风湿免疫，血清铁蛋白等，一次抽血15个样。检测结果慢慢的出来了，治疗药物用上了地米，但烧还是没有退下去。

   28日，主任找我们谈了次话，说孩子的病可确诊是噬血细胞综合征了，并并发EB病毒感染。需按国际细胞协会04方案用药治疗。签了一撂的字后，30日孩子在植入picc管后挂上了Vp16，孩子的烧也退了，一切顺风顺水，中间须有输血输板，但一周二周三周四周过去了，孩子的各项指标都好起来了，EB病毒DNA值1.87E+02,铁蛋白值从5000多降到了700多点，血象指标也上来了，于是在12月19日办了出院手续，维持一周到医院上次VP16，11月22日入院，23日上VP16，24日出院，血象特别的好，血红105，板297，中粒0.88。11月28日，血红102，板122，中粒3.71，但就在28日凌晨4点左右孩子在没有任何征兆的情况下又发烧了，紧急返院，做检测，EB病毒DNA：2.16E+04,铁蛋白：10147.14，血象直线往下掉。肝脾本已回缩的，再次肿大。

   30日又上了VP16，烧退了下来，并在当日送检了噬血相关的基因检测血样。12月7日发烧，上vp16，退烧，12月13日发烧，上vp16，退烧，这样反反复复，铁蛋白值发烧上升，退烧降温，12月3日孩子又加了环孢素每天100mg，噬血相关基因检测正常，通过血氧监测后，12月14日环孢素加到了125mg每天。过3天8周治疗就要到了，但在上疗前一天或当天发烧，很是无奈，治疗还是之前的04方案，一周一次的vp16，辅以地米+环孢素。血象变得极不稳定起来，基本一周要输次血小板。

      主任医师也没有给出其他治疗方法，只是提示要我们做移植准备。一个普通群众做移植谈何容易啊！在论坛内看各位的分享学习了个把月，今发贴向各位前辈求教，下一步方案？？？

qxz713 · 发表于 2018-12-16 14:32

更正：11月19日出院

熊大 · 发表于 2018-12-16 15:59

1.是EB病毒引起的噬血细胞综合征，不要搞反了逻辑关系；2.通常情况下，大部分儿童患者在地方医院（有经验的省三甲）能够得到有效控制，如果不佳，不管是难治型噬血的控制，还是万一走到移植这一步，北京机会更好。

qxz713 · 发表于 2018-12-16 16:31

熊大发表于 2018-12-16 15:59
1.是EB病毒引起的噬血细胞综合征，不要搞反了逻辑关系；2.通常情况下，大部分儿童患者在地方医院（有经验的 ...

是的，医院确诊是EB病毒相关性噬血细胞综合征

徐辉 · 发表于 2018-12-16 18:24

儿童EB噬血，如果没有基因和免疫缺陷的，大多数还是能够停药观察，乃至康复。现在主要是控制病情，94-04方案控制不好的时候还有DEP方案。先控制再查基因和免疫，然后才能确定用不用移植

唯一诺爱 · 发表于 2018-12-16 19:13

EB导致噬血，停药半年多，再次复发几率有多大？？？
http://www.hlhhome.com/forum.php ... id=996&fromuid=1465
(出处: 噬血细胞综合征之家)

你可以看看这个

亮哥 · 发表于 2018-12-16 19:17

如果病情持续在反复，这是一个移植的可能性指针。期间应该结合免疫和基因检查结果来综合判断，现在另有DEP方案，一些94和04方案无效的病人可以上DEP挽救下，能不移植最好，但是有明确的移植指针，还是需要尽快移植。EB病毒噬血是比较复杂的，不知道你是在哪个省的病友？

qxz713 · 发表于 2018-12-16 20:51

湖南的

qxz713 · 发表于 2018-12-16 20:56

亮哥发表于 2018-12-16 19:17
如果病情持续在反复，这是一个移植的可能性指针。期间应该结合免疫和基因检查结果来综合判断，现在另 ...

噬血相关的基因做了检测，报告显示没问题，免疫系统也没问题的

亮哥 · 发表于 2018-12-16 21:39

qxz713 发表于 2018-12-16 20:56
噬血相关的基因做了检测，报告显示没问题，免疫系统也没问题的

建议在小孩有转院条件的基础上尽快北上，向更权威的上级医院咨询病情和治疗方案。祝好！

qxz713 · 发表于 2018-12-17 08:34

亮哥发表于 2018-12-16 21:39
建议在小孩有转院条件的基础上尽快北上，向更权威的上级医院咨询病情和治疗方案。祝好！

谢谢，好的。

arroa · 发表于 2018-12-17 09:08

综合楼主说的，患者是EB病毒感染引发的噬血细胞综合征。94方案治疗过程中有反复。
首先，论坛里的那个连接是个案，仅供参考。
其次，你家这种情况，eb病毒引发噬血多和免疫缺陷有关。不知道检查了多少基因。现在有不少机构只检查14个噬血基因。免疫相关的基因不检查的话，无法判定是不是需要移植。这个你需要注意。
再次，淋巴细胞亚群的ebdna情况如何？如果感染了T或NK，也是不太好的。
建议你至少带齐你的资料，去北京找专家给你看一下，祝早日康复。