35岁成人噬血细胞综合征，在友谊医院的评估检查结果

ZZVUF · 发表于 2023-2-10 08:27

   接上一个帖子，当地医院控制出院后，上次友谊医院的评估及查因，大部分结果已出，今天先出院，结果出来完后下周门诊找王晶石看。目前给的结论就是EB病毒感染b细胞，但是是在新冠阳了后免疫力低下的背景下感染的，可以观察3个月看是否能靠自身免疫力清除EB病毒，如果不能，到时候再打利妥昔单抗。

   有几个疑问准备下周问王主任的，这里先请大佬帮忙给点经验。

   疑问：

   一、关于Eb病毒引起噬血细胞综合征，我的理解是病人免疫有缺陷或者遭到破坏，无法控制和清除Eb病毒，病毒不断复制最终爆发噬血。而成人免疫力已经定型，无法修复缺陷或者受到的破坏，所以只能靠移植来清除Eb病毒及重建正常的免疫系统，但是b细胞感染型打利妥昔单抗我就不理解了，通过单抗把b细胞杀死从而清除了eb病毒，但是没有根本上重建病人的免疫力啊，那下次再感染eb病毒不是照样不能控制和清除吗？

   二、现在不打利妥昔单抗，会不会有风险，比如eb病毒感染到其它的淋巴细胞上(nk、t)，或者发展成慢活EB。

   三、如果是风湿免疫相关噬血，噬血爆发期间及爆发前后，会不会伴有风湿疾病活动表现，我们两年前出过一次红斑诊断为脂膜炎，但是之后复查包括这次噬血期间，再没有风湿活动的体征表现及化验指标表现。

菜菜子12 · 发表于 2023-2-10 10:25

成人的免疫已经完善，要重建免疫的话只能通过移植，治疗的原则是以最小的代价来控制病情，只感染b细胞的话是比较好的情况，至于以后如何发展，需要定期监测复查来判断，不适随诊

听涛观海 · 发表于 2023-2-10 16:49

免疫蛋白的检查正常的，但是NK活性低，免疫还有点问题；EB病毒现在看只有B细胞感染，3次方也不算高；成人的免疫系统已经长全了，要重建那就像菜总说的得移植了，当然成人不移植的也有，是否发展成慢活或者其他的情况得看观察的情况

亮哥 · 发表于 2023-2-10 22:00

   你家上传的结果，现阶段看噬血的重要指标都是正常的，说明噬血是缓解状态的。

   相对不正常的就是NK活性低了些，估计与疾病本身或药物副作用影响有关，需要关注后期复查情况。EB病毒方面，这个可能与新冠后免疫低下有关系，也需要时间恢复。你家这种B细胞感染的，从群里统计来看，只要其基因等指标正常，没有恶性疾病的情况下，愈后都是比较好的，EB病毒对T、NK细胞的侵袭也不大。

   另相关免疫功能学及基因蛋白表达也是正常的。所以，建议遵循医生医嘱，好好恢复，吃好喝好以提高免疫力。这种情况最好是通过自己的免疫功能来清除EB病毒。当然，如果后期确实还是持续B细胞感染，成人还是最好对症处理哈。具体请以医生医嘱为准，祝好！