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噬血细胞综合征之家

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43岁嗜血细胞综合症(除了基因检测没有做),其他简述如下

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发表于 2023-2-27 17:12 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国湖北黄冈
       病人43岁,不明原因嗜血细胞综合症。

       感谢各位大佬帮忙看看,间断发烧一月余,2022年12月13日--2023年1月13日,间断发烧38.2-41度,12月17日抗原阳性。给予退热药和退热栓就退,过几个小时又烧,间断静脉输液11天,(抗炎,抗病毒,地米共用30mg)。2023年1月14号入感染科,完善检查,PET_CT,骨髓穿刺,颈部淋巴结活检,全血等。1月20号,2月1号,2月4号,2月8号,2月15号用94方案,依托泊苷150mg,地米10-15mg。口服药:沙利度胺片(反映亭),4-6-8片,目前口服4片,痰培养有真菌,口服泊沙康唑悬浮液(已口服4瓶,一瓶5天的量),因为肝功能异常,口服加静脉输液(保肝药)。2月17号出院到2月27日,在家继续口服沙利度胺片,阿司匹林肠溶片,泊沙康唑口服液,口服地米片逐渐减量:3*6,3*3,3*2,目前稳定在1片。体温36.2-36.8,现有症状双膝盖有点酸疼,左侧狠点,晚上出微汗,身体虚,不能剧烈活动。

       有医生会诊坏死性淋巴结炎,说口服托法替布缓释片6-12月。这个药还没有吃,住院医还是按嗜血综合症治疗。感谢大佬们帮忙看下是不是嗜血细胞综合症?

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发表于 2023-2-27 17:27 | 显示全部楼层 中国四川成都
       当时的血常规、肝肾功、铁蛋白、细胞因子等检查结果呢?还有颈部淋巴结活检结果呢?PETCT结果呢?能否上个图?
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 楼主| 发表于 2023-2-27 17:59 来自手机 | 显示全部楼层 中国湖北黄冈
       淋巴结活检:坏死性淋巴结炎。医生没有给我结果,当时医生说不是淋巴瘤。1月20号上了依托泊苷。当时铁蛋白,SCD25比较高。其他结果如下:


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发表于 2023-2-27 19:55 来自手机 | 显示全部楼层 中国
看铁蛋白,scd25的结果是符合噬血的,而且都有好转,但看淋巴结的活检结果不太好,结合petct都有怀疑淋巴瘤的倾向,切片能找北京友谊医院病理科会诊下最好
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发表于 2023-2-27 19:59 | 显示全部楼层 中国四川成都
彤妹 发表于 2023-2-27 17:59
淋巴结活检:坏死性淋巴结炎。医生没有给我结果,当时医生说不是淋巴瘤。1月20号上了依托泊苷。当时 ...

       我个人看了你家的检查结果,有些不全面。噬血的诊断现在还是在医学上比较简单的,多数医生都能临床准确判断。但是你家整体情况还是挺复杂的,以下几点个人浅见:

       第一、PETCT和骨穿结果,有怀疑淋巴瘤。与颈部活检病理结果的坏死性淋巴结炎不一致。这种情况下,建议再请上级医生会诊复查,或重新对怀疑病灶进一步重新取样检查。

       第二、存在真菌感染,这种治疗期比较长。

       总的来说,如果你家继续在当地医院治疗,可能就要以观后效了,就是看后期病人治疗后期的情况了。但是我个人看了你家相关检查,建议还是要再会诊检查下,以排除淋巴瘤。还有个检查也要做,那就是基因检测,这个很关键的。具体请以医生医嘱为准,祝好!
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 楼主| 发表于 2023-2-27 20:13 来自手机 | 显示全部楼层 中国湖北鄂州
谢谢大佬的解答,目前淋巴结活检做不了,肿大的淋巴结变小了,不好取活检。
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 楼主| 发表于 2023-2-27 20:16 来自手机 | 显示全部楼层 中国湖北鄂州
基因检测有嗜血检测的说5000多,还有全套的20000多,请问一般是做那种?
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发表于 2023-2-27 20:30 来自手机 | 显示全部楼层 中国
彤妹 发表于 2023-2-27 20:16
基因检测有嗜血检测的说5000多,还有全套的20000多,请问一般是做那种?

五千多的应该就可以了,不用重新取活检,可以借之前淋巴结的切片
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发表于 2023-2-27 20:43 来自手机 | 显示全部楼层 中国北京
如果病人稳定就来北京友谊让王昭主任好好看一下吧,相比较友谊比较专业,检查的也全面
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 楼主| 发表于 2023-2-27 20:43 来自手机 | 显示全部楼层 中国湖北鄂州
活检切片,可以以快递的方式到北京友谊医院病理科?还是要人带切片去?
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发表于 2023-2-27 21:01 来自手机 | 显示全部楼层 中国湖南长沙
病理切片让家属带到北京友谊找病理科张燕林,还有检查结果不是很全面,病人有条件最好是北上检查治疗,状态不允许就让医生远程会诊,现在铁蛋白和scd25下降了很多,说明治疗还是有效的,尽早查明病因为佳
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 楼主| 发表于 2023-2-27 22:26 来自手机 | 显示全部楼层 中国湖北鄂州
非常感谢各位大佬的细心解答。
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