患者33岁，2023年2月7日开始发烧，2月17日于重庆西南医院感染科门诊查出EB病毒感染引起传染性单核细胞增多症，2月22日开始高热不止伴牙龈肿痛糜烂，2月23日于重庆西南医院住院，期间以反复高热、咽痛、浅表淋巴结肿大、牙龈肿痛、肝脾大、白细胞增高，分类以淋巴细胞增高为主要表现。病程中发热好转后再次加重，并出现粒细胞缺乏。2月23日入院血常规：白细胞数目(WBC)3.24x109/L中性粒细胞数目(Neu#)0.05x109/L 淋巴细胞数目(Lymph#)3.04x10~9/L淋巴细胞百分比(Lymph%)93.60%t、血红蛋白(HGB)129g/L、血小板数目(PLT)123x10~9/L网织红细胞计数1.05%;降钙素原4.46ng/ml、肝素结合蛋白 1.24ng/ml;超敏c反应蛋白 34700mg/Lt;白介素受体(sIL-2R)>7500.00U/mlt;铁蛋白(FER)1452.84ng/mlt;肝功:谷氨酰转肽酶(GGT)12250IU/L、碱性磷酸酶(ALP)125/L、白蛋白(A1b)25.30g/L、白球比值/G0.644、总胆红素(TBIL)3619umo/1t。诊断考虑粒缺伴发热、脓毒症，传染性单核细胞增多症、淋巴瘤、噬血细胞综合征待排。 治疗上经验性给予“亚胺培南-西司他丁(泰能)0.5g静滴q6h”抗感染，“粒细胞集落刺激因子”升白细胞，“人血白蛋白”纠正低蛋白血症，按血液科会诊意见，先给予IVIG冲击治疗5天以及营养支持、对症补液等综合治疗。2023-2-27血培养及牙龈坏死组织培养结果均提示铜绿假单胞菌，调整抗生素为“美罗培南1g静滴q6h”抗感染，3月7日抗生素降阶梯为氨曲南。此后多次复查血常规提示白细胞分类以淋巴细胞为主，超过80%，停止注射粒细胞集落刺激因子后再次出现粒细胞缺乏，抗生素疗程结束后改为左氧氟沙星口服。2023-3-9请淋巴瘤MDT会诊，认为不能完全除外大颗粒T淋巴细胞白血病。后再次将外周血样本送道培，请血液科会诊，建议出院，门诊密切随访。
出院诊断：1.铜绿假单胞菌脓毒症；2.血小板减少；3.粒细胞缺乏伴发热；4.传染性单核细胞增多症；5.肝功能不全；6.低蛋白血症；7.高脂血症；8.轻度蛋白质-能量营养不良；9.克隆性CD8+T细胞增多：大颗粒淋巴细胞白血病待排
主要检查结果：一、外周血图文：红细胞形态大致正常，淡染区扩大；淋巴细胞比例增高，占90%，颗粒淋巴细胞易见，可见异淋；血小板散在易见，形态无特殊。颗粒淋巴占淋巴细胞的39%。二、自身抗体谱ANA 1:320，直接抗人球蛋白试验阳性。三、外周血流式外送道培:1、43.43%细胞(占有核细胞，占淋巴细胞72.6%)为异常表型CD8+T淋巴细胞，不除外T-CLPD，当时CD57表达率40%，SSC不大，并且需除外感染、免疫等因素引起的反应性细胞2、0.15%细胞(占有核细胞)不表达轻链，为异常表型成熟B细胞，不能除外免疫、药物等因素影响。四、EBV的淋巴细胞亚群结果分析回示:CD+*/CD8+T细胞、NK/NKT细胞未检出，B细胞3.9E+04。五、TCR基因重排结果回示:TCRB、TCRD、TCRG克隆性重排均为阳性。六、TCRvβ检测异常表型CD8+T淋巴细胞占有核细胞43.43%(占淋巴细胞72.67%)，TCRvβ检测未见明显单克隆细胞。 其他检查结果:一、患者2月23日入院查PET/CT:1.扫描所及红骨髓分布区域糖代谢异常活跃；2.双颈部 -V区、左锁骨上多个淋巴结显示，部分增大，糖代谢稍活跃；3.肝、脾增大，脾脏糖代谢弥漫性稍增高，结合病史，上述改变为非特异性表现，感染及血液系统恶性肿瘤待鉴别，请结合骨髓活检分析；4.右肺中叶、左肺下叶散在炎症，左肺上叶舌段、双肺下叶纤维灶；5.双肺散在小结节，考虑增殖灶可能，右肺中叶内段钙化灶；6.右侧盆腔内钙化灶，前列腺钙化灶； 7.双上颌窦炎，会厌增厚伴糖代谢活跃，考虑炎性，余全身PET/CT扫描所及未见明确异常。二、骨髓涂片:1.淋巴细胞比例增高，偶见浆样淋巴细胞，颗粒淋巴细胞易见；2.吞噬细胞易见；3.LPL待排，LGLL待排。三、骨髓活检(血液科):淋巴样浆细胞样细胞增多，纤维组织增生。四、骨髓活检(病理科):造血组织增生伴有小灶性成熟浆细胞浸润;全自动快速免疫组化结果:CD20(B细胞+)、CD3(T细胞+)、CD38(浆细胞+)、CD138(浆细胞+)、Ki-67(60%+)、Kappa(浆细胞+)、Lamda(浆细胞+)、CD33(小灶+)、CD13(小灶+)、TdT(一)、MPO(小灶+)、EBNA2(+)、CD235a(灶性+)、E-cad(小灶+)，原位杂交结果:EBER(个别+)。五、骨髓流式外送道培:本次检测范围内，47.87%细胞(占有核细胞，占淋巴细胞68.42%)为异常表型成熟CD8+T细胞，但是不能除外反应性细胞， TCRrd+T细胞占淋巴细胞10.3%，TCRvd1/TCRvd2比值偏高，粒细胞比例明显降低，发育异常，大量细胞阻滞在早中阶段。 患者于3月22日已出院，目前每周复查血常规及eb病毒，依然粒细胞缺乏（检查值都在0.5-1.3范围内波动）、淋巴细胞高（检查值占比80%以上）。由于病史短，医院未明确诊断为大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL），且由于LGLL干预需使用免疫抑制剂，会导致体内eb病毒无法控制，所以出院以后未使用任何药物。
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发表于 2023-4-25 10:25
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