北上评估排除慢活EBV感染合并噬血，免疫系统疾病的可能性大

胖达猫

       孩子今年11岁，女孩，2021年7月因全身淋巴结肿大，肝脾肿大，有关节疼痛（脚踝和膝盖）反复发烧（吃退烧药能退，间隔一周活两周）。到重庆儿童医院全科检查，当时检查铁蛋白升高（最高26500），scd25升高，cd107a下降，肝酶升高，全血EBV-PCR升高（2.64*10^3），做了淋巴活检：结果淋巴结反应性增生，EBER为阴性，骨穿：刺激性骨髓象伴噬血现象，当时怀疑是免疫系统的疾病就去了免疫科治疗，静脉注射激素三天后改口服（8个月）中间噬血控制了，肝脾，淋巴有变小但没有恢复正常。

       2022年六月中旬的时候又开始反复发烧了，再次入院评估是在血液科了，骨髓检查又噬血了，当时就确诊了慢性活动性EBV感染合并噬血，需要移植，做了配型，父母和妹妹均为半相合，也一直在积极配合医院在骨髓库做配型，经过治疗（泼尼松和环孢素）噬血控制了，一直在血液科门诊复查，一边等配型淋巴结和肝脾始终没有恢复正常过，2023年8月又因为颈部淋巴结疼痛肿大，发烧再次入院评估，这次没有噬血，结巴结活检还是反应性增生，EB阴性，骨髓里也没有EB感染，消炎退烧后我们就出院了，还是建议我们尽快做移植，从发病到现在，身上偶尔都有一过性皮疹，眼睑红肿，关节疼痛，手脚干燥粗糙起茧，脱皮（不严重）的症状，近一个月手腕红肿疼痛（现在都没消）膝盖手肘，脚后跟，肩关节都有疼痛（一两天就不痛了）此次又因反复发烧带她北上找王主任评估，给我排除了慢活EB，免疫系统疾病可能性大，让我去看免疫科，现在协和医院免疫科的号挂不上，想问问病友们还有没有免疫科比较权威的专家可以推荐一下，以下附此次检查报告。

张2302

被排除不是好事吗？我觉得友谊王昭主任的观点有点推翻以前的判断标准，不是说一直有症状就是慢活，是从污染根源来看，你家的检查骨髓，血都没有eb了，你还想考虑移植吗

胖达猫

张2302 发表于 2024-6-25 15:28
被排除不是好事吗？我觉得友谊王昭主任的观点有点推翻以前的判断标准，不是说一直有症状就是慢活，是从污染 ...

我是描述了我们整个治病的过程，现在在北京已经排除慢活了，刚刚也挂了协和医院免疫科的号了，谢谢

张2302

胖达猫 发表于 2024-6-25 16:37
我是描述了我们整个治病的过程，现在在北京已经排除慢活了，刚刚也挂了协和医院免疫科的号了，谢谢

那真的很恭喜，这样特别好，祝早日康复，是因为没有eb病毒所以排除的吗

胖达猫

张2302 发表于 2024-6-25 17:30
那真的很恭喜，这样特别好，祝早日康复，是因为没有eb病毒所以排除的吗

是的，

亮哥

       EB病毒和噬血指标都是正常的，北上友谊医院至少排除了慢活EB了。但是NK细胞活性有些低，另细胞因子的白介素18相当的高，这个也是免疫疾病的一个关键指标。既然挂到协和的号了，那就等待门诊和住院的检查判断吧。加油！

听涛观海

胖达猫 发表于 2024-6-25 16:37
我是描述了我们整个治病的过程，现在在北京已经排除慢活了，刚刚也挂了协和医院免疫科的号了，谢谢

让专家好好看看吧，排除慢活就是好事！祝顺利

菜菜子12

eb病毒都是阴性的，和慢活没关系，看下免疫科怎么说

胖达猫

亮哥 发表于 2024-6-25 20:07
EB病毒和噬血指标都是正常的，北上友谊医院至少排除了慢活EB了。但是NK细胞活性有些低，另细胞因子 ...

谢谢亮哥

胖达猫

菜菜子12 发表于 2024-6-25 21:28
eb病毒都是阴性的，和慢活没关系，看下免疫科怎么说

嗯，现在就是去免疫科看了

ly1028

挂协和宋红梅国际号，相对容易挂到号。北京儿童医院毛华伟也很好。

胖达猫

ly1028 发表于 2024-6-26 16:30
挂协和宋红梅国际号，相对容易挂到号。北京儿童医院毛华伟也很好。

已经挂到宋红梅的号了，谢谢

AJHFG

楼主你好，你们最近这次评估有做除骨髓外的活检吗

胖达猫

AJHFG 发表于 2024-6-28 15:09
楼主你好，你们最近这次评估有做除骨髓外的活检吗

还做了淋巴穿刺

AJHFG

胖达猫 发表于 2024-6-28 21:36
还做了淋巴穿刺

淋巴穿刺结果没出来王教授就已经排除了慢活了对吗？还是淋巴结果出来才排除的

AJHFG

胖达猫 发表于 2024-6-28 21:36
还做了淋巴穿刺

博主有空麻烦回复下，有些焦虑，谢谢~

胖达猫

AJHFG 发表于 2024-6-29 11:36
淋巴穿刺结果没出来王教授就已经排除了慢活了对吗？还是淋巴结果出来才排除的

EB相关的检查出来，骨髓和淋巴结都没有EB感染，所以排除了，我在协和诊断了淋巴细胞增殖性疾病

AJHFG

胖达猫 发表于 2024-7-14 19:10
EB相关的检查出来，骨髓和淋巴结都没有EB感染，所以排除了，我在协和诊断了淋巴细胞增殖性疾病

当时排除的时候，你们的淋巴活检的结果应该还没出来吧，我看你的检查日期是跟我同一天检查的

胖达猫

我们淋巴活检之前做了三次都是阴性

AJHFG

引用: 胖达猫 发表于 2024-7-16 08:34
我们淋巴活检之前做了三次都是阴性

博主，当时王主任排除你们慢活的时候，友谊的淋巴活检结果出来了吗？是友谊淋巴活检结果出来之后才排除的还是结果出来之前？