49岁成人噬血细胞综合征，是否是淋巴瘤引起的？大家帮忙看看

特奥陶 · 发表于 2022-7-14 21:49

我妈妈以颈部，腹股沟。腋下淋巴结肿大入院，持续高烧一个多月伴皮疹，血项高，铁蛋白＞3000，先中度贫血后重度贫血。最开始医生取颈部淋巴穿刺活检倾向于坏死性淋巴结炎，但不排除淋巴瘤。后取腹股沟淋巴结活检，未提示淋巴瘤但仍不排除淋巴瘤。目前医生会诊完说是噬血细胞综合征，大概率是淋巴瘤，但没有取到证据，仍然还要继续活检。医生说这个病是人财两空的病，无论是淋巴瘤还是噬血，都很难再治愈。我妈妈目前乏力，嗜睡，食欲减退，肝损伤严重，胆红素每天都在涨，卧床数日。今天刚外送了血液检测和基因检测还未出结果，目前在用美罗华（不确定是不是这个名字，医生说是最贵的消炎药），激素输血治疗。不知道该怎么办也不知道该不该继续了？真的很心疼妈妈。求求大家给一些建议？

菜菜子12 · 发表于 2022-7-14 21:57

scd25怎么样？eb病毒查过吗？噬血的治疗一般不用美罗华，美罗华一般用来治疗b细胞淋巴瘤。病理切片可以送北京友谊病理科找张燕林会诊下，噬血如果是淋巴瘤或者eb病毒引起的比较麻烦。其他原因的话，控制住噬血，愈后还相对较好。

特奥陶 · 发表于 2022-7-14 22:27

菜菜子12 发表于 2022-7-14 21:57
scd25怎么样？eb病毒查过吗？噬血的治疗一般不用美罗华，美罗华一般用来治疗b细胞淋巴瘤。病理切片可以送北 ...

eb病毒的壳抗原IGG和核抗原IGG呈阳性，大佬scd25是在哪里看呀我不太懂是什么。医生今天又外送了一些，还未出结果。我拿着切片去病理科会诊需要挂号吗？可以只家属去吗？我才二十岁抱歉我很多都不懂只能问

木易56 · 发表于 2022-7-14 22:40

Scd25是一个外检检查，噬血诊断相关检查之一，还有铁蛋白，凝血功能，血脂，脾的彩超，血常规，nk活性，你家现在还发烧吗？几度？你家做了两次活检都不能确诊淋巴瘤，可以借病理切片去北京友谊医院病理科会诊，需要挂号。eb dna定量查了吗？igg那些意义不大。
还有噬血既然确诊了，又找不到病因，建议尽快上化疗方案控制噬血，控制之后尽快转到北京友谊医院找王昭教授或王晶石主任，他们是这个病全国权威专家。
这个病十分凶险，早治疗一分早一分存活率。

菜菜子12 · 发表于 2022-7-14 23:00

特奥陶发表于 2022-7-14 22:27
eb病毒的壳抗原IGG和核抗原IGG呈阳性，大佬scd25是在哪里看呀我不太懂是什么。医生今天又外送了一些，还 ...

要挂号的，家属去就可以了，scd25是外送的一个检查，医院也可以自己做，叫白介素2受体，是噬血的一个指标，eb病毒要查病毒量，全血和血浆的，加油

矮油大叔kevin · 发表于 2022-7-15 06:17

骨髓病理骨髓增生象，淋巴细胞少数散在，看着没什么明显异常，流式做了吗？淋巴结病理，增生系数较高，有一定的异常，滤泡b细胞表达，滤泡间t细胞表达，免疫组化抗体选择的较少，无法进一步明晰，最好补充抗体，并结合基因重排，如有更特异淋巴结可以重新取活检。外周血和病理组织测序基因突变结果很关键，是否淋巴瘤或其他问题要看看参考的。有明确感染依据吗？是使用抗生素，骨髓中性粒系倒是有些核左移，可以详细炎症指标，粒细胞载脂蛋白，c反，Saa，降钙素原，炎性细胞因子，真菌指标，血培，必要时病原体宏基因测序，以明确感染和针对用药，另外，您说的贵抗生素是美罗培南吧，不是美罗华的，那是cd20单抗，清扫b细胞的。其他的进一步完善嗜血指标，和eb、巨细胞等病毒感染指标，详细核酸拷贝数。既要控制症状，更要诊断内在因素和机制，看似复杂严重的问题，只要分析清楚机制，找到有效方案药物，都有缓解治愈的可能，科学对待，积极治疗。

亮哥 · 发表于 2022-7-15 07:38

矮油大叔kevin 发表于 2022-7-15 06:17
骨髓病理骨髓增生象，淋巴细胞少数散在，看着没什么明显异常，流式做了吗？淋巴结病理，增生系数较高，有一 ...

   首先赞成楼上矮油大叔大佬的全面分析。另针对成人噬血细胞综合征，有些医生在不能明确判断诱因的时候，会倾向于淋巴瘤。另噬血是高风险的疾病，诊断不及时，治疗不及时，死亡率会很高！

   我个人是以下观点：第一、和家人商量，让当地医院医生与北京友谊医院王昭教授远程会诊，以明确病人的诊治方案，避免病人因原因耽误治疗。第二、借片北上，找友谊医院病理科张燕林会诊，以再次明确病理。另如果当地医院没有条件进行远程会诊，建议直接挂王昭教授的门诊，咨询病情，在病人情况允许的情况下，及时转院北上。

   你妈妈这年龄还算年青，现有检查结果不太符合淋巴瘤的诊断标准（也不排除检查不全面，或病灶比较隐蔽）。但是，我个人更倾向于你妈妈可能是其他诱因的噬血（请以医生临床判断为准）。建议你尽快与家人商量，看能否转院北上，以得到更权威的诊断和治疗。有时候后期拖严重了，去哪都没用了。转院有风险，需你们多方慎重考虑。祝好！