56岁诊断NK/T淋巴瘤，自体移植后出现噬血症状

我是LIUYU

       2021年2月检测出患有外周T非特指淋巴瘤，EB病毒阳性

       2021年3月21日-2021年6月18日予以CHOPE.西达苯胺 ＋GDP化疗5周期，后评估PR

       2021年7月9日外周血干细胞采集

       2021年7月10日Hyper-CVAD方案化疗，出院后腹股沟肿物增大考虑复发

       2021年8月21日至2021年9月16日行DA-EPOCH方案化疗病灶未见明显缩小；重做病理结合临床表现考虑NK/T细胞淋巴瘤，

       2021年10月至2021年12月行3周期培门冬酶＋SMILE方案治疗，后因化疗后骨髓抑制严重，行2周期培门冬酶单药治疗

       2022年4月22日行自体干细胞移植，后间断口服西达苯胺

       2022年7月26日出现咳嗽，头痛，发热最高体温38.6度当地医院就诊

       2022年8月7日血常规：血红蛋白51g/L，血小板31*10^9/L。网织红正常。甘油三酯3.77mmol/L 。血清铁蛋白2129ng/ml。纤维蛋白原2.47

       2022年8月9日骨髓：骨髓粒、红二系增生活跃，巨系增生偏低，血小板数量减少。髓片中偶见噬血细胞。影像：脾稍大

       地方医院诊断噬血细胞综合征建议转院

       2022年8月18日转至上海海军特色医疗中心，行噬血细胞综合征-1994方案2周＋5天丙种球蛋白冲击治疗，无效！

       2022年9月11日加米托蒽醌 ，今天复查骨穿，可能会加培门冬酶，骨穿结果后续传图。

       请问各位大佬，现在的治疗方案还有调整空间吗？想血小板好一点儿，就及时北上治疗。

矮油大叔kevin

以前的病理免疫组化表型有非特指nos可能的（cd4）,最新的骨髓异淋表型成熟nk细胞，浸润程度要到白血病了，要结合影像和临床表现排查一下，染色体Fish和二代测序也可以看看，为发病机制和药物靶点，预后评估提供依据，外周t淋巴瘤，nos非特指自体移植意义不大，嗜血指标Scd25有一个是明显高的，明显减低的是嗜血治疗后的吗？淋巴瘤需要进一步排查，嗜血和eb病毒也需要特别注意，多种nk细胞相关的恶性增殖疾病都和eb有关。

菜菜子12

噬血的治疗方案一般就是94方案，dep方案，芦可替尼，但是现在血小板太低了，比较危险

亮哥

        先说成人EB病毒相关噬血细胞综合征的治疗方案，一般在北京都是使用DEP或LDEP方案，也有联合芦可替尼，需要根据病人情况调整。

        另和楼上几位大佬病友，对你家病例讨论了下，综合楼上张哥及菜总的意见后认为：你家的淋巴瘤肯定需要进一步排查，到底是NK/T淋巴瘤还是NK细胞白血病？还有就是EB病毒的感染从何时开始，现在到底是个什么状态？都需要更精准的检查与判断。

        总的来说，你家这个情况，复杂且严重，化疗后影响判断，自体移植后再异基因移植需要恢复时间。而且现在病情不稳定，建议让北京权威医院会诊下，以给予方案。如果病人后期有机会北上，一定要去把左腹股沟淋巴结的白片和骨髓白片都借着，一并带往北京，再次请病理科大咖再会诊活检。其他就看能否缓解北上了，祝好！

我是LIUYU

矮油大叔kevin 发表于 2022-9-24 20:55
以前的病理免疫组化表型有非特指nos可能的（cd4）,最新的骨髓异淋表型成熟nk细胞，浸润程度要到白血病了， ...

好的，感谢！CD25两个因为不是同一家检测，好像计量单位不一样。

我是LIUYU

菜菜子12 发表于 2022-9-24 21:22
噬血的治疗方案一般就是94方案，dep方案，芦可替尼，但是现在血小板太低了，比较危险

是的现在不敢用芦可替尼

JVUEK

CAEBV引起的NKT，因为EBV无法清除，必须allo-HSCT，病情复杂

亮哥

JVUEK 发表于 2022-9-30 22:18
CAEBV引起的NKT，因为EBV无法清除，必须allo-HSCT，病情复杂 ...

       你推荐的北京那几个专家，我们群里的有些病友都是他们推荐去找王昭的。所以就隐去专家姓名了。再次非常感谢你的热心回复。


       我感觉进论坛群的，特别是某地的病友，基本上都是治到不行的，生命垂危，然后才慌着去北京，这种情况去北京，效果也不理想的。可能有些治好了的，没有说话吧。

       再说慢活EB引起的NK/T细胞淋巴瘤的病人，那更是麻烦，有些地方医院连病情都分不清。这种慢活EB病人去北京都存在治疗难度，死亡率是极高的。我们群里在某地治疗的这类病人，后期基本上北上了，或者没机会北上了。也可能我没看类似治愈的，别人好好的，就没出来冒泡哈。

       再说此类EB病毒的重疾，全国哪些医生是权威，是很少的，病友们都清楚。你说的这几位大咖医生应该是其他领域（白血病、再障、淋巴瘤）的专家，不太属于EB病毒重症疾病的专家。血液病专家不一定就是EB病毒重疾疾病的专家。望各位病友切记这一点！