44岁妈妈，不明原因确诊噬血细胞综合征，出院怀疑结蹄组织疾病，请大神指点

瓶中墨 · 发表于 2023-3-22 00:00

妈妈一月份持续发烧后，住院确诊噬血细胞综合征，住院一个月后让回家吃药调理，效果很一般依然持续盗汗，浑身无力，脸部异常肿大。地方医院治疗效果一般，目前症状还是反复低烧，盗汗和咳嗽，现又住院打药水已经好几天了还未好转，医生也是就打维生素阿莫西林等药。以下是前后的检查结果。2月20号最新血常规检测，肝功能不是很好。

出院病历上写了个待排结蹄组织，现在想找专家线上问诊，除了提前梳理好所有报告结果资料什么的，还需要准备些什么？

亮哥 · 发表于 2023-3-22 09:18

我觉得你家这个情况，前期治疗应该是把噬血暂时控制住了，但是诱因很关键。如果有待排的原因，比如风湿（结蹄组织疾病），还是得进一步检查的，以明确噬血的诱因。群里好几个类似年龄的成人风湿疾病诱发噬血，在当地治疗效果不好，后期北上找北京安贞医院王旖旎主任、友谊医院王昭和协和医院王迁，取的了很不错的治疗效果。如果是其他原因，那就需要进一步检查了。比如肺部是什么类型的并发感染。

你妈妈44岁，我觉得还可以搏一下，如果当地确实找不到原因，也给不出好的办法，建议尽快北上，以得到更权威的检查和治疗。也是避免病人病情后期出现复发或恶化。加油！

幸福因爱而生～ · 发表于 2023-3-22 09:50

目前看情况风湿免疫系统问题可能性比较大，还是建议北上医院具体检查治疗，会更好一点。

luckily·诺 · 发表于 2023-3-22 09:57

从化验单及描述的情况来看，我个人建议还是完善一下相关免疫检查，感觉您这个噬血的诱因很模糊，可能噬血只是一个并发症，找个免疫科比较权威的好好看看，有条件的话还是来北京好好查查吧。

李平安. · 发表于 2023-3-22 09:58

看目前结果嗜血已经控制住，出院诊断结缔组织病带排除，建议北上进一步明确嗜血原因。

瓶中墨 · 发表于 2023-3-22 10:32

luckily·诺发表于 2023-3-22 09:57
从化验单及描述的情况来看，我个人建议还是完善一下相关免疫检查，感觉您这个噬血的诱因很模糊，可能噬血只 ...

近期检查报告数值看不太懂，能否麻烦您帮忙看下

瓶中墨 · 发表于 2023-3-22 10:33

亮哥发表于 2023-3-22 09:18
我觉得你家这个情况，前期治疗应该是把噬血暂时控制住了，但是诱因很关键。如果有待排的原因，比如 ...

谢谢亮哥

亮哥 · 发表于 2023-3-22 11:15

瓶中墨发表于 2023-3-22 10:32
近期检查报告数值看不太懂，能否麻烦您帮忙看下

你这些是常规检查项目，不是诱因的检查，凝血指标肯定是不正常的。另你们自行斟酌与考虑，看是当地继续检查还是北上全面进一步检查。祝好！

王宾宾 · 发表于 2023-3-22 11:21

发热，铁蛋白高于500，骨髓可见噬血现象，血脂异常；噬血诊断四条快要满足噬血标准，但是噬血检查结果并不完善，缺少NK细胞活性和SCD25结果。从风湿免疫或者结缔组织病的角度，血沉不高，抗了抗体偏高，但结果不全。肝功很差，血脂也有问题，建议保肝和控制饮食，切忌油腻。建议完善噬血细胞综合征和结缔组织病系统性检查，明确致病原因。噬血细胞综合征8条都需要检查，另外常规的肝肾功，血糖血脂，尿常规等，结缔组织病检查血沉，抗核抗体谱等指标。根据完善的结果开展后续治疗。目前看，铁蛋白降低，应该噬血是有缓解的，但是不要耽搁时间，尽快完善检查，把噬血完全控制住，后期慢慢开展结缔组织病的检查治疗即可。