一岁宝宝确诊嗜血细胞综合症，EB病毒感染T淋细胞肿瘤

姑姑

        宝宝2023年3月15日发烧入院，给予抗感染和消炎治疗，始终发烧反复。住院一个星期后，宝宝全身病症加重，医生全面检查，确诊EB病毒相关嗜血细胞综合症。病理活检结果考虑儿童EBV阳性T细胞淋巴瘤，基因检测结果还没有出来。我现在也不了解这个病因，就是我小孩子突发这个病，然后确诊了，一下子我都不知所措。大家帮忙分析下，谢谢！

亮哥

       你家从检查结果及化疗知情书上，已经明确诊断EB病毒相关噬血细胞综合征，并给予积极的化疗方案了。另是否是T淋巴细胞增殖性疾病，或者淋巴瘤的问题，个人认为现有病理活检结果只是怀疑和考虑，不能确诊就是淋巴瘤，那必须给予再次会诊。就算是基因重排结果是阳性，在EB病毒相关噬血爆发期，也不代表就是淋巴瘤，因为EB相关噬血也会导致基因重排阳性！

       所以，建议你家去当地医院病理科借白片15张，即可送北京友谊医院找张燕林主任会诊，他是EB病毒类疾病更权威的专家，以得到更精准的结果。另因为群里多位EB病毒疾病的病友第一次活检结果误判为淋巴瘤，得到不正确的化疗方案，造成严重的后果。家长一定要去最权威的地方，给予活检会诊。当然，如果会诊结果是EB病毒T淋巴细胞增殖性疾病，这个也是很麻烦的，就要考虑慢活EB了。具体请以医生医嘱为准，切记一点：精准判断，才能精准治疗！祝好！

漂泊

如楼上所说，还需要再权威病理专家看看切片，这个还是要谨慎再谨慎判断！

火哥小白

我小孩跟你情况很相似，在当地诊断为淋巴瘤，后转北京治疗，北京说淋巴瘤依据不足，不用上淋巴瘤方案。当时的转折点，就是把病理切片找友谊医院张燕林主任重新看片。所以我强烈建议，把相关病理切片去找北京张燕林主任会诊！！！！！

DZSZZ

亮哥 发表于 2023-4-1 20:44
你家从检查结果及化疗知情书上，已经明确诊断EB病毒相关噬血细胞综合征，并给予积极的化疗方案了。 ...

亮哥好，我家孩子用的是04方案，有依托泊苷和环孢素。没有要求做活检，看了这个突然恐慌，麻烦您建议下我现在应该怎么做？

菜菜子12

病理结果会诊很有必要，要精确判断是淋巴瘤还是淋巴细胞增殖性疾病，二者的治疗方式不同，地方这类疾病的病理经验有限，另外铁蛋白较高，血小板较低，需要及时控制病情

菜菜子12

DZSZZ 发表于 2023-4-2 00:10
亮哥好，我家孩子用的是04方案，有依托泊苷和环孢素。没有要求做活检，看了这个突然恐慌，麻烦您建议下我 ...

一般达到活检条件，比如有肿大的淋巴结可以活检排查下，没有的话就先观察

jw9853

火哥小白 发表于 2023-4-1 21:07
我小孩跟你情况很相似，在当地诊断为淋巴瘤，后转北京治疗，北京说淋巴瘤依据不足，不用上淋巴瘤方案。当时 ...

我的还没有什么切片，我的只是做穿刺活检你说我现在小孩的情况，是不是马上转去北京

麦麦2021

送张燕林会诊，我家那会三家医院的病理报告有一家的并不一致，后来医生考虑以张燕林的为准予以观察。